Anslutningsdysplasi. Allt om bindvävsdysplasi. Diet med bindvävdysplasi

Dysplasi bindväv - Detta är ett brott mot bildandet och utvecklingen av bindväv, observerad både på scenen av embryo tillväxt och i människor efter deras födelse. I allmänhet betecknar termen dysplasi någon överträdelse av bildandet av vävnader eller organ, vilket kan uppstå både intrauterin och postnatalt. Patologi uppstår på grund av genetiska faktorer, påverka både fibrösa strukturer och huvudämnet från vilket anslutningsvävnaden består.

Ibland är det möjligt att möta sådana namn som förbindningsförskjutning, medfödd bindvävsfel, ärftlig kollagenopati, hypermobilsyndrom. Alla dessa definitioner är synonymt med sjukdomens huvudnamn.

Genetiska mutationer förekommer var som helst, eftersom anslutningsvävnaden är vanligt i hela kroppen. Elastan och kollagenkedjor från vilka den består under påverkan av felaktigt arbete, muterade gener bildas med överträdelser och oförmögen att motstå mekaniska belastningar som åläggs dem.

Denna genetiska patologi klassificeras enligt följande:

Dysplasi differentierad. Det bestäms av den ärftliga faktorn för en viss typ, kliniskt uttalad. Genfel och biokemiska processer är väl studerade. Alla sjukdomar i samband med differentierad sjukdom dysplasi kallas kollagenopati. Detta namn beror på det faktum att patologi kännetecknas av överträdelser av bildandet av exakt kollagen. Denna grupp innehåller sådana sjukdomar som: trög hudsyndrom, sidrom av Martha och Elessa-Danlos syndromer (alla 10 typer).

Dysplasi är underkastad. En liknande diagnos placeras i fallet när tecknen på en sjukdom som slog en person inte kan hänföras till differentierad patologi. Oftast är det denna typ av dysplasi. Sjukdomen påverkar både barn och ungdomar.

Det är värt att notera att människor från denna typ av dysplasi inte anses vara patienter. De har helt enkelt en potentiell benägenhet till ett stort antal patologier. Detta medför deras permanenta under medicinsk kontroll.

Patologin manifesteras av många symtom. Deras svårighetsgrad kan vara lätt och tung.

Sjukdomen manifesteras i varje patient individuellt, ändå var det möjligt att kombinera symptomen på nedsatt vävnad i flera stora grupper av syndrom:

Neurologiska störningar. Det finns ofta ofta, nästan 80% av patienterna. Vegetativ dysfunktion uttrycks i panikattacker, snabb hjärtslag, yrsel, ökad svettning, svimning och andra manifestationer.

Syndrom, som kännetecknas av låg effektivitet, snabb trötthet, allvarliga psyko-emotionella störningar, oförmågan att överföra förstärkt fysisk ansträngning.

Kränkningar i hjärtventiler eller ventilsyndrom. Det uttrycks i blandningen degenerering av ventiler (progressivt tillstånd som ändrar ventilflikarnas anatomi och minskar deras prestanda) och i provventilerna.

Thoracodiaphragmal syndrom, som uttrycks i störningarna i bröstets struktur, vilket leder till sin trattformade eller cylinderdeformation. Ibland är det deformation ryggraden, uttryckt i skolios, hyperkyphosis, kifoscolyosis.

Under sjukdomen lider blodkärlen också. Detta uttrycks i åderbråcken, i det muskulösa nederlaget av artärerna, i utseendet av kärlstjärnor, i skada på det inre skiktet av kärlceller (endoteldysfunktion).

Plötsligt dödssyndrom, som beror på överträdelser i funktionerna av ventiler och blodkärl.

Låg kroppsvikt.

Ökad gemensam rörlighet. Till exempel kan en patient som lider av dysplasi böja ett litet finger i motsatt riktning med 90 grader, eller för att lösa in armbågarna och knäna i lederna.

Valgus deformation av nedre extremiteterna, när benen i bokstaven H.

Överträdelser av mag-tarmkanalen, uttryckt i förstoppning, smärta i buken eller hans uppblåsthet, nedgång i aptit.

Frekventa sjukdomar av ENT-organ. Lunginflammation och bronkit blir permanenta följeslagare av personer med liknande genetisk anomali.

Muskelsvaghet.

Huden är transparent, torr och trög, försenad smärtfritt, kan ibland bilda en onaturlig vikning på öronen eller näsens spets.

Patienterna lider av flatfooting både tvärgående och longitudinella.

Käften och botten växer långsamt och i storlek motsvarar inte de allmänna proportionerna hos personen.

Immunologiska störningar, allergiska reaktioner.

Dislokation och bränsle av leder.

Myopi, retinal angiopati, astigmatism, glidlins, squint och retinal detachment.

Neurotiska störningar, uttryckta i fördjupningar, fobier och nervös anorexi.

Psykologiska problem med patienter som lider av bindvävdysplasi

Patienter med diagnostiserad diagnos tillhör gruppen av psykologisk risk. De underskattar sina egna förmågor, har en låg nivå av fordringar.

Ökad ångest och depressivitet orsakar en hög fåfänga av patienter. Kosmetiska defekter i utseende gör att sådana människor är osäkra i sig, missnöjda med livet, uninime, hotar i varje liten sak. Ofta har patienter en tendens att självmord.

Mot bakgrund av dessa manifestationer hos patienter med dysplasi är levnadsstandarden betydligt minskad, social anpassning är svår. Ibland observeras autism.

Orsaker till förekomst

Baserat på förekomsten av patologiska processer ligger vissa genmutationer. Denna sjukdom kan ärvt.

Vissa forskare uttrycker också en åsikt om det faktum att dysplasien av denna typ kan orsakas av en magnesiumbrist i kroppen.

Diagnostik

Eftersom sjukdomen är en följd av genetiska mutationer kräver det en klinisk och genealogisk undersökning för dess diagnostik.

Men förutom dessa läkare för att klargöra diagnosen används följande metoder:

Analys av patientklagomål. I de flesta fall anger patienter problem med kardiovaskulärsystemet. Ofta är mitralventilen prolaps ofta, mindre ofta aorta-aneurysm. Patienterna lider också av buksmärta, blinkande, dysbakterios. Avvikelser i andningsorganen observeras, vilket beror på bronki och alveolens svaga väggar. Naturligtvis kan kosmetiska defekter inte lämnas utan uppmärksamhet, liksom kränkningar i lederna i lederna.

Samla anamnes, som är att studera sjukdomens historia. Människor som lider av en sådan genetisk sjukdom - frekventa "gäster" av kardiologer, ortopedister, ent - läkare, gastroenterologer.

Det är nödvändigt att mäta längden på alla torso-segment.

Det så kallade "testet av handleden" används också, när patienten med tumme eller jungfru kan förstå det helt.

En bedömning av lederna i lederna utförs, för vilken Biteton-kriterierna används. Patienterna har som regel sin hypermobilitet.

Att ta det dagliga urinprovet där hydroxiprolin och glykosaminglikaner bestäms, som ett resultat av kollagenförfall.

I allmänhet är diagnosen av sjukdomen inte svår och en erfaren läkare är tillräcklig för att titta på patienten för att förstå vad hans problem består.

Det bör förstås att denna patologi av bindväven inte är mottaglig för behandling, men tillämpar ett integrerat tillvägagångssätt för sjukdomsbehandling, kan man sänka processen med sin utveckling och i stor utsträckning för att underlätta människans liv.

De viktigaste metoderna för behandling och förebyggande är i följande händelser:

Urval av specialiserade fysioterapiska komplex, fysioterapi.

Överensstämmelse med rätt strömläge.

Mottagning av läkemedel för att förbättra ämnesomsättningen och stimulering av kollagenproduktion.

Kirurgisk ingrepp riktat till korrigeringen av bröstet och referensen muskelsystem.

Terapi utan användning av droger

Först och främst är det nödvändigt att behandla psykologiskt stöd till patienten, för att justera det till sjukdomsmotståndet. Det är värt att ge honom tydliga rekommendationer för att uppfylla den korrekta rutinen på dagen, för att bestämma terapeutiska - fysiska utbildningskomplex och de minsta nödvändiga belastningarna. Patient-patienter krävs systematiskt upp till flera kurser per år. Användbar, men endast i avsaknad av hypermobilitet av leder, sträckning, visioner - på de strikta rekommendationerna av läkaren, liksom simning, en mängd olika sporter, som inte ingår i listan över kontraindicerade.

Så, icke-drogbehandling innefattar:

Kurser av terapeutisk massage.

Utföra en uppsättning individuellt valda övningar.

Sporter.

Sjukgymnastik: Bär en krage, UFO, saltbad, tvättar och dims.

Psykoterapi med ett besök på psykologen och psykiatristen, beroende på svårighetsgraden av patientens psyko-emotionella tillstånd.

Diet med bindvävdysplasi

En diet för personer som lider av dysplasi skiljer sig från vanliga dieter. Det finns många patienter, eftersom kollagen har en egendom omedelbart sönderfall. I kosten är det nödvändigt att inkludera fisk och alla skaldjur (i avsaknad av allergier), kött, böna.

Du kan och du måste använda garvning köttbuljonger, grönsaker och frukter. Var noga med att inkludera i kosten av patientens ost av fasta sorter. Enligt rekommendationen bör läkaren använda aktiva biologiska tillägg relaterade till "Omega" -klassen.

Mottagning av läkemedel

Mottagning av droger utförs med kurser, beroende på patientens tillstånd från 1 till 3 gånger om året. En kurs varar ca 6 till 8 veckor. Alla droger måste tas under en strikt övervakning av en läkare, med vital kontroll. viktiga indikatorer. Förberedelser är lämpliga att förändras för att välja optimala medel.

För stimulering av kollagenproduktion används syntetiska vitaminer av grupp B, askorbinsyra, kopparsulfat 1%, magnesiumcitrat och andra komplex.

HONDROTIN-sulfat, kondroxid, Rumalon är föreskrivna för katabolism av glykosaminoglykaner.

För att stabilisera mineralutbyten används osteogenon, alfa cellcidol, conscription och andra medel.

För normalisering i blodet av nivån av aminosyror föreskrivs glycin, kalium orootat, glutaminsyra.

För att normalisera bioenergiläget, riboxin, mildonat, limontar, lecitin etc. är föreskrivna.

Kirurgiskt ingrepp

Indikationer för kirurgiskt ingripande är spridningen av ventiler, uttalad vaskulär patologi. Också är operationen nödvändig vid uppenbara deformationer av bröstkroppen eller ryggraden. Om detta representerar hotet om patientens liv eller avsevärt förvärrar hans livskvalitet.

Kontraindikationer

Människor som lider av denna patologi är kontraindicerade:

Psykologisk överbelastning och stress.

Tunga arbetsförhållanden. Professioner i samband med konstant vibration, strålning och höga temperaturer.

Alla typer av kontakt, tyngdlyftning och isometriska träningspass.

Om det finns hypermobilitet av lederna - viscos och någon sträcka av ryggraden är förbjudna.

Boende på platser med varmt klimat.

Det är värt att notera att om det närmar sig behandlingen och förebyggandet av den genetiska anomali är fullständigt är resultatet nödvändigtvis positivt. I terapi är det inte bara fysiskt och drog som bibehåller en patient, utan också upprättandet av psykologisk kontakt med honom. Det är patientens vilja att sträva efter en stor roll i processen att avskräcka sjukdomsprogressionen, som inte är fullständig, men återhämtning och förbättring av kvaliteten på sitt eget liv.

Anslutningsdysplasi är en grupp av polymorfa kliniska termer av patologiska förhållanden som orsakas av ärftliga eller medfödda defekter för kollagensyntes och åtföljs av en överträdelse av funktionerna hos inre organ och muskuloskeletala systemet. Den vanligast bindvävdysplasi manifesteras av en förändring i kroppsandelar, bendeformationer, hypermobilitet av leder, vanligt dislokation, hyperalastiskt läder, ventilhjärtfel, bräcklighet av kärl, muskelsvaghet. Diagnostik är baserad på fenotypiska tecken, biokemiska indikatorer, biopsi-data. Behandling av bindvävdysplasi innefattar LFC, massage, kost, läkemedelsterapi.

Anslutningsdysplasi är ett koncept som kombinerar olika sjukdomar som orsakas av ärftlig generaliserad kollagenopati och manifesteras av en minskning av styrkan hos bindväven hos alla organismsystem. Befolkningsfrekvensen för bindvävsdysplasi är 7-8%, men det antas att dess individuella särdrag och små odifferentierade former kan uppstå hos 60-70% av befolkningen. Bindvävsdysplasi faller in i synvinkel av kliniker som arbetar i olika medicinska regioner - pediatrik, traumatologi och ortopedi, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi, etc.

Orsaker till bindvävdysplasi

Utvecklingen av en bindvävdysplasi är baserad på en syntesfel eller kollagenstruktur, protein-kolhydratkomplex, strukturella proteiner, såväl som de nödvändiga enzymerna och kofaktorerna. Den omedelbara orsaken till den patologi som behandlas av bindväven är den olika typen av påverkan på frukten, vilket leder till en genetiskt deterministisk förändring i fibrergenesen av den extracellulära matrisen. Sådana mutagena faktorer innefattar en ogynnsam miljö situation, defekt näring och dåliga modervanor, stress, belastad graviditet etc. Vissa forskare pekar på den patogeniska rollen av hypomagnemi i utvecklingen av bindvävdysplasi, baserat på identifiering av magnesiumbrist i spektralhår , blod, oral vätska..

Kollagen-syntesen i kroppen kodas med mer än 40 gener, med avseende på vilken över 1300 typer av mutationer beskrivs. Detta medför en mängd kliniska manifestationer av bindvävdysplasi och komplicerar deras diagnos.

Klassificering av bindvävsdysplasi

Anslutningsdysplasi är uppdelad i differentierad och odifferentierad. Differentierad dysplasi innefattar sjukdomar med en viss, installerad arvtyp, en klar klinisk bild som är känd för genfel och biokemiska störningar. De mest typiska representanterna för denna grupp av ärftliga sjukdomar i bindväven tjänar som Elessa-Danlos syndrom, Martan syndrom, ofullkomlig osteogenes, mukopolysackaridoser, systemisk elastos, dysplastisk skolios, Bils syndrom (medfödd kontrakture arachnodactylum) etc. Gruppen av odifferentierad anslutning Dysplasi är olika patologier vars fenotypiska tecken ingen av de differentierade sjukdomarna motsvarar.

Enligt graden av svårighetsgrad särskiljas följande typer av bindvävdysplasi: liten (i närvaro av 3 och fler fenotypiska tecken), isolerade (med lokalisering i ett organ) och faktiskt ärftliga bindvävssjukdomar. Beroende på de rådande dysplastiska stigsna särskiljs 10 fenotypiska versioner av bindvävdysplasi:

Marfanopod-liknande utseende (innehåller 4 och fler fenotypiska tecken på skelettdysplasi).
Marfanopodoodnoye fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Marfana syndrom).
MSS-fenotyp (inkluderar lesionen av aorta, mitralventil, skelett och läder).
Den primära prolapsen hos mitralventilen (kännetecknad av echo-tecken på mitralprolaps, förändringar från huden, skelettet, lederna).
Classic Ecere-liknande fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Elessa Dunlos syndrom).
Hypermobile Eurother fenotyp (kännetecknad av hypermobilitet av lederna och relaterade komplikationer - sublifting, dislokation, sträckning, flatfoot; artralgi, beninblandning och skelett).
Hypermobiliteten hos lederna är godartade (innefattar en ökad volym rörelser i lederna utan benskelettsystemets och artralgiumets intresse).
Untifferentierad bindvävdysplasi (innefattar 6 eller flera dysplastiska stigar, som emellertid inte är tillräckligt för att diagnostiseras differentierade syndrom).
Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga benartikulär och skelettskyltar.
Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga viscerala tecken (små hjärtanomalier eller andra inre organ).

Eftersom beskrivningen av differentierade former av bindvävdysplasi ges i detalj i motsvarande oberoende recensioner, kommer det i framtiden att handla om sina odifferentierade versioner. I det fall då lokaliseringen av bindvävsdysplasi är begränsad av en kropp eller ett system, isoleras den. Om bindvävdysplasi framträder fenotypiskt och fångar, åtminstone en av de inre organen, betraktas detta tillstånd som syndromet av bindvävnadsdysplasi.

Symtom på bindvävdysplasi

Externa (fenotypiska) tecken på bindvävdysplasi representeras av konstitutionella särdrag, anomalier för utveckling av skelettben, hud etc. Patienter med bindvävdysplasi har en asthenisk konstitution: hög höjd, smala axlar, kroppsviktbrist. Brott mot det axiella skelettet kan representeras av skolios, kyphos, trattformade eller cylindriska deformationer av bröstet, ungdoms osteokondros. CranecephePhalous Stigms av bindvävsdysplasi inkluderar ofta Dolikhetiaphalius, bita störningar, tänder anomalier, den gotiska himlen, den utestående av överläppen och näsan. Patologin hos benartikelsystemet kännetecknas av en O-formad eller X-formad deformation av lemmarna, sindaktil, arahnodactyl, hypermobilitet av lederna, plattmålning, en tendens till vanligt dislokation och sublifting, benfrakturer .

Från sidan av huden noteras en ökad sträckbarhet (hyperter) eller, tvärtom, bräcklighet och torrhet i huden. Ofta, regn, pigment fläckar eller reningscentra, vaskulära defekter (teleangecta, hemangiom) uppstår på det utan synliga skäl. Svagheten i det muskulösa systemet med en bindvävdysplasi bestämmer tendensen till utelämnandet och förlusten av inre organ, brok, muskulös gråt. Från andra yttre tecken på bindvävsdysplasi kan sådana mikroanomaler uppträda som hypo- eller hypertelektrikism, hylsor, öronens asymmetri, den låga hårväxten på pannan och nacken etc.

Viscerala lesioner fortsätter med CNS och vegetativets intresse nervsystem, olika inre organ. Neurologiska störningar associerade med bindvävdysplasi kännetecknas av vegetativ-vaskulär dystoni, asteni, enursum, kronisk migrän, talförlust, hög ångest och känslomässig instabilitet. Syndromet av den bindvävsdysplasi av hjärtat kan innefatta en mitralventil prolaps, ett öppet ovalt fönster, aorta hypoplasi och en lungstam, förlängning och överdriven rörlighet av ackord, aneurysmms av den koronarartären eller den interresentande partitionen. Konsekvensen av svagheten hos väggarna av venösa kärl är utvecklingen av varicosexpansion av de nedre extremiteterna och ett litet bäcken, hemorrojder, varicocele. Patienter med bindvävdysplasi har en tendens till uppkomsten av arteriell hypotension, arytmier, atrioventrikulära och intraventrikulära blockader, kardialgies, plötslig död.

Cardial manifestationer följer ofta bronkopilsyndromet, kännetecknat av närvaron av cystisk hypoplasi av ljus, bronkiektas, bullous emfysem, upprepade spontana pneumotoraxer. Kännetecknad av lesionen av mag-tarmkanalen i form av utelämnande av inre organ, esofagusens divertikulus, gastroesofageal reflux, bråck i membranets esofageala hål. Typiska manifestationer av patologi av synfältet vid en förbindningsfördriven dysplasi är myopi, astigmatism, hyperopi, nystagm, squint, dislokation och lins av linsen.

Diagnos av bindvävsdysplasi

Sjukdomar från gruppen av bindvävsdysplasis diagnostiseras inte alltid korrekt och aktuellt. Ofta observeras patienter med de eller andra tecken på dysplasi bland läkare av olika specialiteter: traumatologer, neurologer, kardiologer, pulmonologer, nefrologiker, gastroenterologer, ögonläkare, etc. Erkännande av odifferentierade former av bindvävsdysplasi komplicerade av frånvaro av likformiga diagnostiska algoritmer. Den största diagnostiska signifikansen är identifieringen av en kombination av fenotypiska och viscerala tecken. För att upptäcka den senare, ultraljud (ECCG, njure ultraljud, ultraljud av organ bukhålan), endoskopiska (FGDS), elektrofysiologiska (EKG, EEG), röntgen (radiografi av lungorna, lederna, ryggraden, etc.). Identifieringen av karakteristiska polyorganiska störningar, huvudsakligen på den del av muskuloskeletala, nervösa och kardiovaskulära system med hög grad av sannolikhet indikerar närvaron av en bindvävdysplasi.

Biokemiska blodindikatorer, hemostasystem, immunstatus, läderbiopsi undersöks. Som förfarandet för screeningsdiagnostik av bindvävdysplasi, föreslogs det att genomföra en studie av det papillära mönstret av huden på den främre bukväggen: detekteringen av en oformad typ av papillärmönster tjänar som en markör av dysplastiska störningar. Familjer där det finns fall av bindvävsdysplasi, rekommenderas att genomgå medicinsk och genetisk konsultation.

Behandling och prognos av bindvävdysplasi

Det finns ingen specifik behandling för anslutning av skärmar. Patienter rekommenderas att hålla sig till den rationella dagen och näringsläget, wellness fysiska belastningar. För att aktivera kompensation-adaptiva förmågor, leafk, massage, balneoterapi, fysioterapi, igloreflexoterapi, utses osteopati.

I komplexet av terapeutiska åtgärder, tillsammans med syndromisk läkemedelsterapi, metaboliska preparat (L-karnitin, koenzym Q10), kalcium- och magnesiumpreparat, kondroprotektorer, vitamin-mineralkomplex, antioxidant och immunmodulatoriska produkter, fytoterapi, används psykoterapi.

Prognosen för bindvävsdysplasi beror i stor utsträckning på graden av svårighetsgrad av dysplastiska störningar. Hos patienter med isolerade former kan livskvaliteten inte störas. Hos patienter med polysystems nederlag är risken för tidigt och allvarlig funktionshinder, för tidig död, vars orsaker kan utföra ventrikelflimmer, tel, aortaurysmålbrott, hemorragisk stroke, tung inre blödning etc.

krasotaimedicina.ru.

Bindvävdysplasi - Symptom, behandling

5.1.6 Läkemedelsbehandling

Förmodligen har många läst en liten historia D. Grigorovich "Gutta-First Boy" eller tittade på filmen med samma namn. Den lilla cirkusartistens tragiska historia, som beskrivs i arbetet, återspeglade inte bara trenderna för dessa tider. Författaren kanske inte är medveten om den litterära beskrivningen av det smärtsamma komplexet som studeras av inhemska forskare, inklusive T.i. Kadurina.

Inte alla läsare undrade om ursprunget till dessa ovanliga egenskaper i den unga hjälten och liknande honom.

Ändå återspeglar totaliteten av symtom som leder från vilka det är superfitness, den inferioritet i bindväven.

Där en fantastisk talang kommer från och samtidigt ett problem relaterat till utvecklingen och bildandet av ett barn. Tyvärr är inte allt så otvetydigt och enkelt.

Vad är dysplasi?

Det mycket konceptet är översatt från latin som en "kränkning av utveckling". Här talar vi om en överträdelse av utvecklingen av konstruktionskomponenter i bindväven som leder till flera ändringar. Först och främst är symtomen från den ledade muskelapparaten, där anslutningselementen är mest representerade.

Tamara Kadurina, författaren till det monumentala och det faktiska ledarskapet av sin underlägsenhet spelades en viktig roll i studien av bindvävdysplasi i post-sovjetutrymmet.

I hjärtat av etiologin hos bindvävsdysplasi (DST) av sjukdomen är ett brott mot syntesen av kollagenprotein, som tjänar som en viss ö eller matris för bildning av högreorganiserade element. Syntes av kollagen utförs i basiska bindvävsstrukturer, varvid varje underarti producerar sin typ av kollagen.

Vad är bindvävsstrukturer?

Det är nödvändigt att nämna att den anslutande vävnaden är den mest presenterade hististiska strukturen hos vår organism. Dess olika element utgör grunden för brosk, benvävnad, celler och fibrer fungerar som en ram i muskler, kärl och nervsystemet.

Även blod, lymf, subkutan fett, iris och sclera är alla anslutande vävnad, som härrör från den embryonala basen, kallad mesenchima.

Det är lätt att anta att överträdelsen av bildandet av celler - genericantsna av alla dessa, det verkar olika strukturer under perioden för intrauterin utveckling, kommer därefter att ha kliniska manifestationer från alla system och kroppar.

Framväxten av specifika förändringar kan uppstå under olika perioder av människokroppen.

Klassificering

Diagnosens komplexitet är att mångfalden av kliniska manifestationer, som ofta är fasta av smala specialister i form av individuella diagnoser. Det mycket begreppet DV-sjukdomen som sådan är inte i ICD. Det är snarare en statlig grupp som orsakas av en störning av intrauterin bildning av vävnadselement.

Hittills ägde rum upprepade försök att sammanfatta fogens patologi, åtföljd av flera kliniska tecken från andra system.

Försök att presentera dysplasi för bindväv, som ett antal medfödda sjukdomar som har liknande särdrag och ett antal vanliga egenskaper, T.I. Kadurin år 2000

Cadurin-klassificering separerar bindvävsdysplasiens syndrom på fenotyper (det vill säga med externa tecken). Detta inkluderar:

Mass-fenotyp (från engelska - mitralventil, aorta, skelett, läder);
marfanoid;

Skapandet av Kadurin av denna separation dikteras av ett stort antal stater som inte passar in i diagnoser som motsvarar ICD 10.

Syndrombindväv dysplasi

Här, i sin hel rätt, kan du tilldela de klassiska syndromerna i Martha och Eless - Dano, som har sin plats i ICD.

Martansyndrom

Den vanligaste och allmänt kända från denna grupp är Martan syndrom. Detta är inte bara ett ortopediskt problem. Funktionerna på kliniken tvingar ofta barnets föräldrar att kontakta kardiologi. Det är att den beskrivna guttariteten motsvarar honom. Bland annat är det karakteristiskt för det:

Hög tillväxt, långa lemmar, arachnodactylin, skolios.
Från sidan av visionens organ kan retinalavlossningen, linsen, blå sclera och graden av svårighetsgrad av alla förändringar variera i ett brett område.

Flickor och pojkar sjuka lika ofta. Nästan 100% av patienterna har funktionella och anatomiska förändringar i hjärtat och de blir patienter i kardiologi.

Den mest inköps manifestationen kommer att vara prolaps av mitralventilen, mitralregurgitation, expansion och aneurysm av aortan med möjlig bildning av hjärtsvikt.

Eulers syndrom - darouse

Detta är en hel grupp av ärftliga sjukdomar, vars huvudsakliga kliniska tecken också kommer att vara fördelningen av lederna. Till andra, mycket frekventa manifestationer bör hänföras till hudsårsligheten och bildandet av breda atrofiska ärr på grund av förlängningen av locket. Diagnostiska tecken kan vara:

förekomsten av personer i humoristiska anslutningsformationer;
smärta i rullande leder;
frekventa dislokationer och subsidationer.

Eftersom det här är en hel grupp av sjukdomar som kan vara ärft, förutom objektiva uppgifter, måste läkaren klargöra familjehistoria för att ta reda på om det inte fanns några liknande fall i stamtavlan. Beroende på rådande och tillhörande egenskaper är klassisk typ särskiljas:

hypermobiltyp;
vaskulär typ;
cyphoscolotic typ och antal andra.

Följaktligen kommer förutom lesionen av det ledade och framdrivningssystemet att finnas fenomen av vaskulär svaghet i form av gap aneurysm, blåmärken, progressiv skolios, bildandet av navelbråck.

Anslutande dysplasi hjärta

Den huvudsakliga objektiva kliniska manifestationen för diagnosen av dysplasiens syndrom av korsningsvävnaden i hjärtat är en prolaps (utskjutning) av mitralventilen i gastrofinghålan, åtföljd av auscultation av speciellt systoliskt brus. Också i tredje fall åtföljs prolaps av:

tecken på artikulär hypermobilitet;
hudmanifestationer i form av sårbarhet och sträckbarhet på baksidan och skinkorna;
från ögat är vanligtvis närvarande i form av astigmatism och myopi.

Diagnosen bekräftas av traditionell ekokardioskopi och analyserar uppsättningen av extra minutsymptom. Sådana barn genomgår behandling i kardiologi.

Övrigt bindvävdysplasi

Det är värt att delvis bo på ett så omfattande koncept, som en odifferentierad bindvävdysplasi (NDST)

Här har en total kombination av kliniska manifestationer, inte monterade i något av de beskrivna syndromerna, identifierats här. Externa manifestationer utförs fram, vilket gör det möjligt att misstänka närvaron av sådana problem. Det ser ut som en uppsättning tecken på lesion av bindväv, som i litteraturen beskrivs ca 100.

Noggrann inspektion och analysinsamling, särskilt information om ärftliga sjukdomar, är nödvändig för exakt diagnos.

Trots hela utbudet av dessa tecken är de förenade med det faktum att utvecklingsmekanismen kommer att vara en kränkning av kollagensyntesen, följt av bildandet av muskuloskeletala systemets patologi, organ av syn, hjärtmuskel. Totalt beskrivs mer än 10 tecken, vissa av dem anses huvudsakligen:

Anslutande vävnadsdysplasi | tvoylechebnik.ru.

Bindande dysplasi

Bindvävdysplasi (DST) är en systemisk sjukdom i vilken den felaktiga utvecklingen av bindväven i kroppen, vilket leder till olika överträdelser i kroppen. Anslutande tyg är i senor, brosk, buntar, muskler, hud och kärl. En överträdelse av sin utveckling börjar under embryonal utveckling, d.v.s. Före födseln uppenbaras emellertid sjukdoms symptom hos barn och ungdomar, och inte i spädbarn. Med ålder blir symtom alltmer uttalade. Orsaken till DST är mutationer i gener som är ansvariga för produktion av kollagen eller andra proteiner. I sällsynta fall kan orsaken till dysplasi vara en svår kurs av graviditet och sjukdom hos en gravid kvinna.

Eftersom anslutningsväven är närvarande i många organ i människokroppen, kan symtomen vara olika och många. Dessutom har symtomen på sjukdomen en annan grad av tyngdkraft och individ från varje patient. Eventuella överträdelser i kroppen:

Överdriven flexibilitet av leder, frekventa dislokationer, Flatfoot går stängning. Skolios, hyperkinose eller hyperlordos, felaktig form av bröstet, osteokondros, bråcken hos intervertebrala skivor, spondylolisteses, artros.
Problem med hjärta och kärl. Lunghjärta, olika typer av arytmier, hjärtventil prolaps, reducerat tryck, vaskulära aneurysmer, åderbråck, utseendet av kärlstjärnor, hemorrojder.
Neurologiska störningar som panikattacker, snabb trötthet, asteni, låg prestanda, depression, nervös anorexi, Hypokondrier.
Visionsbrott: Astigmatism, Myopi, Nystagm, Squint, Retinal Detachment, Lens Scaling, Retinal Angiopathy.
Bedömningen av andra organ och system i kroppen: problem med ljus och bronki, (bronkit, lunginflammation), spontan pneumotorax, överdriven njurmobilitet (nephroptos) och andra inre organ, gastroesofageal refluxsjukdom, bråck i membranets esofageala hål.

Felaktig bett, asymmetriska egenskaper, tunt och lätt sträckande läder, låg kroppsvikt, långsträckta lemmar.

Behandling av bindvävdysplasi

För diagnos av dysplasi är en kombination av flera av ovanstående symptom viktig. Dessutom kan en EKG genomföras, duplexskanning av fartyg, tryckmätning. Om släktingar hade liknande sjukdomar (till exempel problem med kärl eller hjärta, hypermobilitet av leder, visionsproblem) talar det också till förmån för DST-diagnosen.

Behandling av DST är komplex och består inte bara i medicineringsbehandling, utan också i överensstämmelse med kosten och genomföra fysioterapiprocedurer. Icke-mediaterapi innehåller också psykoterapi, flamm och rätt dag.

Drugbehandling inkluderar mottagning av läkemedel som stimulerar bildandet av kollagen som stabiliserar mineralmetabolismen och korrigerande syntesen av glykosaminoglykaner. För att stimulera bildandet av kollagen, är vitaminer föreskrivna (vitamin B1, B2, B6, C, R, E) och substanser såsom zinkoxid, zinksulfat, kopparsulfat, magnesiumcitrat, kalcitrinin, kloridkarnitin och soloseril. Alfa cellidol, osteogenon, ergokalciferol, oxidevit får stabilisera utbytet av mineraler. För syntesen av glykosaminoglykaner föreskrivs kondroid, Rumalon, Structum, kondroitinsulfat.

Det är också nödvändigt att justera nivån av aminosyror i blodet; för detta används sådana läkemedel som glycin, metionin, glutaminsyra, retabulär.

Medicinsk terapi utförs med kurser i 2 månader flera gånger om året (1-3 gånger) med avbrott i 2-3 månader. Behandlingen bör utföras under ledning av läkaren, eftersom de föreskrivna drogerna, beroende på staten, beroende på staten, kan justeras. När problem med hjärtat, EKG och Echocrine bör göras årligen.

En fysioterapeutisk behandling rekommenderas mellan kurser av medicineringsbehandling. En viktig punkt för behandling av dysplasi är regelbunden terapeutisk fysisk utbildning. Träningskomplexet måste hämta den fysiska fysikalikern. Måttlig fysisk aktivitet (promenader, skidåkning, simning, badminton), men i inget fall är inte en professionell sport och inte professionell dans. De kan bara förvärra staten eftersom de ger en överdriven belastning. Strömbelastning - Rod, Boxning, Lyftvikt Lyftning mer än 3 kg, långa resor är också förbjudna. Undvik skador och infektionssjukdomar, eftersom de under dysplasi kan fortsätta i en svårare form. När Flatfoots, måste du gå till ortopediska och hämta speciella insoles. Om hypermobiliteten hos lederna åtföljs av * smärta i lederna, eller ortos bör bäras (bandage, knäskydd, armbågar).

Andra rekommenderade förfaranden är massagekurserna i det sheino-krageområdet för 15-20 sessioner, UFO, Balneoterapi, Barrtobad. Det kommer inte att vara överflödigt att besöka psykoterapeuten, på grund av egenskaperna hos det emotionella tillståndet hos patienter med DST. Det är viktigt att följa den korrekta dagen på dagen, sova minst 8 timmar, på morgonen ta en dusch och göra gymnastik.

Diet med dysplasi innefattar konsumtion av produkter som innehåller ett stort antal Proteiner (fisk, kött, skaldjur, nötter, bönor, soja) och magnesium. Klar rätter och kalla, buljonger, fasta ostar. Du kan använda speciella biografiska förnödenheter, aminosyrakomplex. Magnesium behövs för den normala strukturen hos bindväven. Rekommenderad undersökning vid gastroenterologen. Strängt uttalad, och de blir uppenbara hos barn och adolesmotranscase. imicing saker

Patienter med dysplasi bör välja det arbete som det inte finns några känslomässiga belastningar och fysiska överbelastningar, interaktion med kemikalier. I fall av spontan pneumotorax är det förbjudet att flyga med flyg, dyka och använda tunnelbanan, eftersom det kan orsaka upprepade fall av pneumotorax. Det rekommenderas inte att hitta i ett varmt klimat.

Orsaker och riskfaktorer

För närvarande, bland de främsta orsakerna, identifierar DSTS förändringar i syntesens takt och sammansättning av kollagen och elastin, syntesen av omogna kollagen, kränkningen av strukturen av kollagen och elastinfibrer på grund av deras otillräckliga tvärgående sömning.

Detta tyder på att med DST är defekterna av bindväven i deras manifestationer mycket olika.

Baserat på det angivna morfologiska störningar Det finns ärftliga eller medfödda mutationer av gener som direkt kodar anslutningsstrukturer, enzymer och deras kofaktorer, liksom negativa miljöfaktorer.

I senaste åren Särskild uppmärksamhet har dragits till den patogeniska betydelsen av dieselos, i synnerhet hypomannia.

Med andra ord är DST en flervärdesprocess, T / K, det kan manifestera sig på gennivån, vid nivån av enzymatisk och proteinmetabolism, såväl som vid nivån av överträdelse av individens hemostas Makro och spårämnen.

En sådan överträdelse av bildandet av vävnader kan uppstå både under graviditeten och efter barnets födelse. Genom direkta skäl för utvecklingen av sådana förändringar i fostret innefattar forskare ett antal genetiskt bestämda mutationer, vilket påverkar bildandet av extracellulära matrisfibriller.

De vanligaste mutagena faktorerna är idag:

dåliga vanor;
dålig miljösituation;
fel i näring;
gravid toxicos;
berusning;
påfrestning;
magnesiumunderskott och mycket mer.

Orsakerna till sjukdomen är olika; De kan distribueras i 2 huvudgrupper: ärftlig och förvärvad.

Den genetiskt bestämda överträdelsen av konstruktionen av bindväven uppstår på grund av arv (oftare på autosomal dominant typ) av mutanta gener som är ansvariga för kodande utbildning och rumsorientering Tunna fibrösa strukturer, protein-kolhydratföreningar och enzymer.

Den förvärvade bindvävdysplasen bildas vid scenen av intrauterin utveckling och är en följd av effekterna av sådana faktorer under graviditeten:

virala infektioner (ARVI, influensa, rubella) överförd till I Trimester;
tung toxicos, prestal
kronisk infektionssjukdomar den framtida moderns urinfält
receptionen några läkemedel under graviditet;
ogynnsam ekologisk situation
produktionsskada;
inverkan av joniserande strålning.

Utvecklingen av en bindvävdysplasi är baserad på en syntesfel eller kollagenstruktur, protein-kolhydratkomplex, strukturella proteiner, såväl som de nödvändiga enzymerna och kofaktorerna.

Den omedelbara orsaken till den patologi som behandlas av bindväven är den olika typen av påverkan på frukten, vilket leder till en genetiskt deterministisk förändring i fibrergenesen av den extracellulära matrisen.

Sådana mutagena faktorer innefattar ogynnsam ekologisk situation, defekt näring och dåliga modervanor, stress, belastad av graviditet etc.

Vissa forskare anger den hypmagnemiologiska patogenetiska rollen i utvecklingen av en bindvävdysplasi, baserat på identifiering av magnesiumbrist i spektralstudie av hår, blod, oral vätska.

Kollagen-syntesen i kroppen kodas med mer än 40 gener, med avseende på vilken över 1300 typer av mutationer beskrivs. Detta medför en mängd kliniska manifestationer av bindvävdysplasi och komplicerar deras diagnos.

Klassificering av bindvävsdysplasi

Ärftliga sjukdomar i bindväven är uppdelade i:

Differentierad dysplasi (dd),
Untifferentied dysplasia (nd).

Differentierad dysplasi kännetecknas av en viss typ av arv som har en uttalad klinisk bild, och ofta installerad och välstudierade biokemiska eller gendefekter.

Sjukdomar av denna typ av dysplasi kallas kollagenopatier, eftersom de relaterar till kollagen-ärftliga sjukdomar.

Denna grupp omfattar:

Marfan syndrom är det vanligaste och allmänt kända från denna grupp. Det är att det motsvarar det beskrivna i konstnärlig litteratur Gutta beredskap (D. V. Grigorovich "gutta-perfekt pojke").
Bland annat för detta syndrom är karakteristiskt:
- Hög tillväxt, långa lemmar, arachnodactylin, skolios.
- Från sidan av visionens organ kan retinalavlossningen, linsen, blå sclera och graden av svårighetsgrad av alla förändringar variera i ett brett område.
Flickor och pojkar sjuka lika ofta. Nästan 100% av patienterna har funktionella och anatomiska förändringar i hjärtat och de blir patienter i kardiologi.

Den mest karakteristiska manifestationen kommer att vara prolapsen av mitralventilen, mitralregurgitation, expansion och aneurysm hos aorta med eventuell bildning av hjärtsvikt.
Syndrom av trög hud är en sällsynt sjukdom i bindväven, där huden lätt sträcker sig och bildar fria veck. Med trög hudsyndrom påverkas huvudsakligen elastiska fibrer. Sjukdomen är vanligtvis ärftlig; I sällsynta fall och av okända skäl utvecklas det hos personer som inte har föregångare i familjen.
Eulers-Dero syndrom är en hel grupp av ärftliga sjukdomar, vars huvudsakliga kliniska tecken också kommer att vara brytningen av lederna. Till andra, mycket frekventa manifestationer bör hänföras till hudsårsligheten och bildandet av breda atrofiska ärr på grund av förlängningen av locket.
Diagnostiska tecken kan vara:
- förekomsten av personer i humoristiska anslutningsformationer;
- smärta i rullande leder;
- frekventa dislokationer och subsidationer.
Imperfekt osteogenes är en grupp av genetiskt bestämda sjukdomar, vilka är baserade på en överträdelse av bildandet av benvävnad. På grund av bentätheten visar det sig kraftigt reducerat, vilket leder till frekventa frakturer, nedsatt tillväxt och hållning, utveckling av karakteristiska inaktiverande deformationer och relaterade problem, inklusive andningsorgan, neurologiska, hjärtat, njursjukdomar, hörselnedsättning etc.
I vissa typer och subtyper noteras ofullständig dentinogenes - störning av tänderbildning. Dessutom observeras missfärgningen av ögonproteinerna ofta, de så kallade "blå sclers".

De mest typiska representanterna för denna grupp av ärftliga sjukdomar i bindväven tjänar som Elessa-Danlos syndrom, Martan syndrom, ofullkomlig osteogenes, mukopolysackaridos, systemisk elastos, dysplastisk skolios, Bils syndrom (medfödd kontraherad arahanodactylum) etc.

En grupp av odifferentierad bindvävdysplasi är olika patologier vars fenotypiska särdrag inte motsvarar någon av de differentierade sjukdomarna.

Marfanopod-liknande utseende (innehåller 4 och fler fenotypiska tecken på skelettdysplasi).
Marfanopodoodnoye fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Marfana syndrom).
MSS-fenotyp (inkluderar lesionen av aorta, mitralventil, skelett och läder).
Primär mitralventil prolapse (kännetecknas av eko-tecken på mitral prolaps, förändringar från huden, skelettet, lederna).
Classic Ecere-liknande fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Elessa Dunlos syndrom).
Hypermobile Eurother fenotyp (kännetecknad av hypermobilitet av lederna och relaterade komplikationer - sublifting, dislokation, sträckning, flatfoot; artralgi, beninblandning och skelett).
Hypermobiliteten hos lederna är godartade (innefattar en ökad volym rörelser i lederna utan benskelettsystemets och artralgiumets intresse).
Untifferentierad bindvävdysplasi (innefattar 6 eller flera dysplastiska stigar, som emellertid inte är tillräckligt för att diagnostiseras differentierade syndrom).
Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga benartikulär och skelettskyltar.
Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga viscerala tecken (små hjärtanomalier eller andra inre organ).

Eftersom beskrivningen av differentierade former av bindvävdysplasi ges i detalj i motsvarande oberoende recensioner, kommer det i framtiden att handla om sina odifferentierade versioner.

I det fall då lokaliseringen av bindvävsdysplasi är begränsad av en kropp eller ett system, isoleras den. Om bindvävdysplasi framträder fenotypiskt och fångar, åtminstone en av de inre organen, betraktas detta tillstånd som syndromet av bindvävnadsdysplasi.

Sjukdomsstadier

Många studier indikerar scenen för att visa symptom på dysplasi i olika åldersperioder:

under den nyfödda perioden indikeras oftast om närvaron av den bindande vävnadens patologi med låg vikt, otillräcklig kroppslängd, tunna och långa lemmar, fötter, borstar, fingrar;
i tidig barndom (5-7 år) manifesteras sjukdomen av skolios, plattmålning, en överdriven volym rörelser i lederna, en cylinder eller trattformad deformation av bröstet;
i skolbarn manifesteras bindvävsdysplasi av en ventilprolaps, myopi (myopi), dysplasi av tandapparaten, är toppen av att diagnostisera sjukdomen faller på denna åldersperiod.

Tecken på bindvävsdysplasi

Trots mångfalden av tecken på odifferentierad bindvävsdysplasi kombineras de av det faktum att huvudutvecklingsmekanismen kommer att vara ett brott mot kollagensyntesen, följt av bildandet av den muskuloskeletala systemet, organ av syn, hjärtmuskel.

Huvudskyltarna anses:

hypership av leder;
hög hudelasticitet;
skelettdeformationer;
bita anomalier;
platt stopp;
vaskulär mesh.

Små egenskaper inkluderar till exempel anomalier av öronskal, tänder, bråck etc. Tydlig ärftlighet är vanligtvis frånvarande, men osteokondros, flatfoot, skolios, arthrosis, patologi av visionens organ, etc. kan observeras i familjehistoria.

Externa tecken är uppdelade i:

benskelett,
hud
gemensam
små utvecklingsavvikelser.

Interna egenskaper inkluderar dysplastiska förändringar från nervsystemet, den visuella analysatorn, kardiovaskulära systemet, andningsorganen, bukhålan.

Det noterades att det vegetativa dystoniens syndrom (VD) bildas en av de första och är en obligatorisk komponent i DST. Symtom på vegetativ dysfunktion observeras i en tidig ålder, och i ungdomar finns det 78% av NDS-fallen.

Svårighetsgraden av vegetativt iderreglering ökar parallellt med kliniska manifestationer av dysplasi.

Vid bildandet av vegetativa skift, vid DST, båda genetiska faktorer som ligger bakom kränkningen av biokemiska processer i förbindningsvävnaden och bildandet av anomaliga bindvävsstrukturer, som i aggregatet förändras funktionell stat Hypotalamus och leder till en vegetativ obalans.

Funktionerna hos DST hänvisar till frånvaro eller svag svårighetsgrad av fenotypiska tecken på födelsedysplasi, även i fall av differentierade former. Hos barn med genetiskt deterministisk tillstånd uppträder dysplasi-markörerna gradvis under livet.

Under åren, särskilt under negativa förhållanden (ekologisk situation, näring, frekventa intercurrentsjukdomar, stress), är mängden dysplastiska tecken och graden av deras svårighetsgrad proposible, t / till de ursprungliga förändringarna i homeostas förvärras av de angivna faktorerna av den yttre miljön.

Symtom på bindvävdysplasi

Alla symtom kan delas upp i yttre manifestationer och tecken på lesioner av inre organ (visceral).

Externa manifestationer av bindvävsdysplasi:

låg kroppsvikt;
trend mot en ökning av längden av rörformiga ben;
krökningen av ryggraden i olika avdelningar (skolios, hyperkiphosis, hyperlordos);
asthenisk kroppsbyggnad;
en förändrad form av bröstet;
deformation av fingrarna, överträdelsen av förhållandet mellan deras längd, stoppning av fingrarna;
symptom på tummen, stråle-tailed fog;
medfödd brist på en svärdformad grudge-process;
deformation av nedre extremiteterna (x- eller o-formad krökning, flatfoot, stängning);
vingeblad;
olika förändringar i hållning;
bråck och utskjutningar av intervertebrala skivor, vertebral instabilitet i olika avdelningar, förskjutning av ryggradskolonnstrukturerna i förhållande till varandra;
thinning, pallor, torrhet och superelasticitet i huden, deras ökade tendens till trauma, positiva symptom på sele, nypa, utseendet på atrofi-ställen;
flera mol, Teleandioektas (vaskulära asterisker), hypertrichos, nativa fläckar, ökad hårbräcklighet, naglar, tydligt visualisering av vaskulärt nätverk;
det gemensamma syndromet är en överskottsvolym av rörelser i symmetriska (typiskt) leder, en ökad tendens till artikuläranordningen till trauma.

Förutom ovanstående externa manifestationer kännetecknas liten dysplasi av små utvecklingsavvikelser, eller så kallade stigmatiker (stigma) diembriogenes:

Externa (fenotypiska) tecken på bindvävdysplasi representeras av konstitutionella särdrag, anomalier för utveckling av skelettben, hud etc. Patienter med bindvävdysplasi har en asthenisk konstitution: hög höjd, smala axlar, kroppsviktbrist. Överträdelser av utvecklingen av det axiella skelettet kan representeras av skolios, kyphos, trattformad eller kileidbildning av bröstet, ungdoms osteokondros. CranecephePhalous Stigms av bindvävsdysplasi inkluderar ofta Dolikhetiaphalius, bita störningar, tänder anomalier, den gotiska himlen, den utestående av överläppen och näsan. Patologin hos benartikelsystemet kännetecknas av en O-formad eller X-formad deformation av lemmarna, sindaktil, arahnodactyl, hypermobilitet av lederna, plattmålning, en tendens till vanligt dislokation och sublifting, benfrakturer .

Diagnos av patologi

För noggrann diagnos behövs noggrann inspektion och analys, särskilt information om ärftliga sjukdomar.

Manifestationerna av displayens syndrom är så olika att diagnosen är mycket svår och korrekt bestämd. För att göra detta är det nödvändigt att genomföra ett antal laboratoriediagnostiska studier, ultraljudsekografi (ultraljud), magnetisk resonant (MRI) och beräknad tomografi (CT), genomföra forskning elektrisk aktivitet Muskler (elektromyografi), radiografisk undersökning av ben och andra.

Grunden för rätt diagnos av bindvävdysplasi är en grundlig insamling av djurdata, en omfattande undersökning av patienten:

identifiering av oxiprolin och glykosaminoglykaner i blodprov och urin;
immunologisk analys vid bestämning av blod och urin av C- och N-terminala telopeptider;
indirekt immunofluorescens med polyklonala antikroppar mot fibronektin, olika kollagenfraktioner;
bestämning av benisoformaktivitet alkaliskt fosfatas och osteokalcin i blodserum (uppskattning av osteogenesintensitet);
studie av HLA-histokompatibilitetsantigener;
Hjärta ultraljud, nackfartyg och bukorgan;
bronkoskopi;
FGDS.

Behandling

Modern medicin Många olika metoder för behandling av dysplasi syndrom, beroende på dess manifestationer, men de, som regel, reduceras till symptomatisk läkemedel eller kirurgisk behandling. Det svåraste att behandla den icke-differentierade bindvävsdysplasien på grund av tvetydiga kliniska symptom, bristen på tydliga diagnostiska kriterier.

Drogbehandling innefattar användning av magnesiumpreparat, kardiotropi, antiarytmiska, vegotropa, nootropa, vasoaktiva läkemedel, beta-adrenoblokatorer.

Medicinsk behandling är substitution. Syftet med användningen av droger i denna situation är att stimulera syntesen av eget kollagen.

Det använder glukosamin och kondroitinsulfat för detta. För att förbättra absorptionen av fosfor och kalcium föreskrivs de nödvändiga benen och lederna, de aktiva formerna av vitamin D.

Behandlingen behöver ett övergripande tillvägagångssätt som inkluderar:

Läkemedelsmetoder baserade på användningen av läkemedel som tillåter att stimulera kollagenbildning. Sådana droger innefattar: askorbinsyra, kondroitinsulfat (läkemedel av mukopolysackarid natur), vitaminer och spårämnen.
Icke-läkemedelsmetoder där psykologens hjälp, individualisering av dagsläget, terapeutisk fysisk utbildning, massage, fysioterapi, nålflexoterapi, balneoterapi, såväl som diet och terapi.

Fokus vid behandling av Kines Sepy Dysplasi syndrom betalas till förstärkning, underhåll av muskelton och balansen i det muskulösa systemet, förebyggandet av utvecklingen av irreversibla förändringar, återställer den normala funktionen hos de inre organen och muskuloskeletala systemet, förbättring livskvaliteten.

Behandlingen av bindvävsdysplasi hos barn implementeras som regel en konservativ metod. Med hjälp av vitaminer i gruppen i och askorbinsyra är det möjligt att stimulera syntesen av kollagen, vilket kommer att sakta ner sjukdomsutvecklingsprocesserna.

Dagsläge: Natt sömn bör vara minst 8-9 timmar, vissa barn visas och dagsljus. Det är nödvändigt att göra morgon gymnastik dagligen.

Om det inte finns några restriktioner för sport, måste de göra en livstid, men på inget sätt professionell sport. Hos barn med hypermobilitet av joint ventures engagerade sig i professionella sporter är degenerativa dystrofiska förändringar i brosk i ligamentsapparaten mycket tidigt.

Detta beror på konstanta skador, mikroculin, vilket leder till kronisk aseptisk inflammation och dystrofiska processer.

En bra effekt ges till terapeutisk simning, skidåkning, cykling, gå upp på slingarna och på trappor, badminton, gymnastik wushu. Effektiv dosering. Regelbunden sport ökar kroppens anpassningsmöjligheter.

Ofta uttrycks manifestationerna av sjukdomen något, de är ganska kosmetiska karaktär och kräver inte speciell narkotikorrigering.

I det här fallet, adekvat, doseringsläge för fysisk aktivitet, överensstämmelse med aktivitets- och rekreationsläget, full av vitaminiserad, rik på proteindiet.

Vid behov är läkemedelskorrigering (stimulering av syntesen av kollagen, bioenergi av organ och vävnader, normalisering av nivån av glykozaminglikan och mineralmetabolism) föreskrivna droger av följande grupper:

vitamin och mineralkomplex;
kondroprotektorer;
mineralbytesstabilisatorer;
aminosyrapreparat;
metaboliska medel.

Det finns ingen specifik behandling för anslutning av skärmar. Patienter uppmuntras att följa det rationella läget för dag och näring, hälso-fysisk ansträngning. För att aktivera kompensation-adaptiva förmågor, leafk, massage, balneoterapi, fysioterapi, igloreflexoterapi, utses osteopati.

Prognosen för bindvävsdysplasi beror i stor utsträckning på graden av svårighetsgrad av dysplastiska störningar. Hos patienter med isolerade former kan livskvaliteten inte störas.

Hos patienter med polysystems nederlag är risken för tidigt och allvarlig funktionshinder, för tidig död, vars orsaker kan utföra ventrikelflimmer, tel, aortaurysmålbrott, hemorragisk stroke, tung inre blödning etc.

Möjliga komplikationer och konsekvenser

Komplikationer av bindvävsdysplasi:

traumatisering;
minska livskvaliteten med högt engagemang av organ, systemiska lesioner;
bedömning av somatisk patologi.

megan92 2 veckor sedan

Berätta för mig, som kämpar med smärta i lederna? Det är fruktansvärt sjuk ((jag dricker anesteti, men jag förstår att jag kämpar med en konsekvens, och inte med orsaken ... Nifiga hjälper inte!

Daria 2 veckor sedan

I flera år kämpade med sina ömma trodukter tills denna artician, någon kinesisk läkare, läste inte den här artikeln. Och har länge glömt de "obotliga" lederna. Så här

megan92 13 dagar sedan

- En grupp av polymorfa kliniska termer av patologiska tillstånd på grund av ärftliga eller medfödda defekter av kollagensyntes och åtföljd av brott mot de inre organens funktion och muskuloskeletala systemet. Den vanligast bindvävdysplasi manifesteras av en förändring i kroppsandelar, bendeformationer, hypermobilitet av leder, vanligt dislokation, hyperalastiskt läder, ventilhjärtfel, bräcklighet av kärl, muskelsvaghet. Diagnostik är baserad på fenotypiska tecken, biokemiska indikatorer, biopsi-data. Behandling av bindvävdysplasi innefattar LFC, massage, kost, läkemedelsterapi.

Allmän

Orsaker till bindvävdysplasi

Klassificering av bindvävsdysplasi

Marfanopod-liknande utseende (innehåller 4 och fler fenotypiska tecken på skelettdysplasi).
Marfanopodoodnoye fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Marfana syndrom).
MSS-fenotyp (inkluderar lesionen av aorta, mitralventil, skelett och läder).
Den primära prolapsen hos mitralventilen (kännetecknad av echo-tecken på mitralprolaps, förändringar från huden, skelettet, lederna).
Classic Ecere-liknande fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Elessa Dunlos syndrom).
Hypermobile Eurother fenotyp (kännetecknad av hypermobilitet av lederna och relaterade komplikationer - sublifting, dislokation, sträckning, flatfoot; artralgi, beninblandning och skelett).
Hypermobiliteten hos lederna är godartade (innefattar en ökad volym rörelser i lederna utan benskelettsystemets och artralgiumets intresse).
Untifferentierad bindvävdysplasi (innefattar 6 eller flera dysplastiska stigar, som emellertid inte är tillräckligt för att diagnostiseras differentierade syndrom).
Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga benartikulär och skelettskyltar.
Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga viscerala tecken (små hjärtanomalier eller andra inre organ).

Symtom på bindvävdysplasi

Viscerala lesioner fortsätter med CNS: s och det vegetativa nervsystemet, olika inre organ. Neurologiska störningar associerade med bindvävdysplasi kännetecknas av vegetativ-vaskulär dystoni, asteni, enursum, kronisk migrän, talförlust, hög ångest och känslomässig instabilitet. Syndromet av den bindvävsdysplasi av hjärtat kan innefatta en mitralventil prolaps, ett öppet ovalt fönster, aorta hypoplasi och en lungstam, förlängning och överdriven rörlighet av ackord, aneurysmms av den koronarartären eller den interresentande partitionen. Konsekvensen av svagheten hos väggarna av venösa kärl är utvecklingen av varicosexpansion av de nedre extremiteterna och ett litet bäcken, hemorrojder, varicocele. Patienter med bindvävdysplasi har en tendens till uppkomsten av arteriell hypotension, arytmier, atrioventrikulära och intraventrikulära blockader, kardialgies, plötslig död.

Cardial manifestationer följer ofta bronkopilsyndromet, kännetecknat av närvaron av cystisk hypoplasi av ljus, bronkiektas, bullous emfysem, upprepade spontana pneumotoraxer. Kännetecknad av lesionen av mag-tarmkanalen i form av utelämnande av inre organ, esofagusens divertikulus, gastroesofageal reflux, bråck i membranets esofageala hål. Typiska manifestationer av patologi av visionen, med en anslutande vävnadsdysplasi, serverar myopi, astigmatism, hyperopi, nystagm, strabismus, dotterbolag och lins.

Från urinsystemet, nephropetos, urininkontinens, njurebnormaliteter (hypoplasi, fördubbling, hästsko njure) etc. Reproduktiva överträdelser som är förknippade med bindvävsdysplasi kan representeras av livmoderns och vagina, Metro- och Menorrragi, spontana aborter, postpartum blödning; Män har kryptorchism. Personer som har tecken på bindvävdysplasi är benägna att frekventa ECHOCG, njure ultraljud, ultraljud av bukhålan organ), endoskopiska (FGDS), elektrofysiologiska (EKG, EEG), röntgen (radiografi av lungor, leder, ryggrad etc. ) Metoder. Identifieringen av karakteristiska polyorganiska störningar, huvudsakligen på den del av muskuloskeletala, nervösa och kardiovaskulära system med hög grad av sannolikhet indikerar närvaron av en bindvävdysplasi.

Behandling och prognos av bindvävdysplasi

Prognosen för bindvävsdysplasi beror i stor utsträckning på graden av svårighetsgrad av dysplastiska störningar. Hos patienter med isolerade former kan livskvaliteten inte störas. Hos patienter med polysystems nederlag, ökad risk för tidig och allvarlig funktionshinder, för tidig död, orsakerna till vilken fibrillering av ventriklar kan agera

E.n. Basargin
Rams Children's Health Center, Moscow Connective Heart Tissue Dysplasia (DTS) syndrom hos barn innehåller prolaps av atrioventrikulära ventiler, onormalt belägna ackord, Anneurysms av tolkningspartitionen. DTS lockar stor uppmärksamhet hos barnläkare på grund av den höga befolkningsfrekvensen och riskerar att utveckla sådana komplikationer som mitralregurgitation, kränkning av hjärtrytmen, och i vissa fall av dödsfall. Bland de möjliga patogeniska mekanismerna för utveckling av DSTS-syndrom beaktas magnesiumbrist. Baserat på analysen av litteratur och dess egna data, avslutas det om effektiviteten och genomförbarheten av användningen av magnesium Orothat (magnesoid) hos barn för att korrigera kollagenmetaboliska störningar som ligger bakom DTS-syndromet. Magnesiumterapi Orotat hos barn med STDs syndrom leder till en minskning av tecken på ventilprovning, frekvensen av identifiering av mitralregurering, en minskning av svårighetsgraden av kliniska manifestationer av vegetativ dysfunktion, frekvens av ventrikulär arytmi, åtföljs av en ökning av nivå av intrikitar magnesium.
Nyckelord: Barn, Junction vävnad dysplasi syndrom, behandling, magnesium orotat.

Dysplasi av hjärtans bindväv bland barn
Yen. Basargina.
Vetenskapligt centrum för barns hälsa, ryska akademin för medicinska vetenskaper, Moskva dysplasi av hjärtans bindväv bland barn innefattar atrioventikulär ventilprovning, onormalt placerade sladdar, aneurysmer av den interatriella septum. Dysplasi av hjärtbindväven drar fast uppmärksamhet hos barnläkarna På grund av den höga befolkningens återkommande och risker, vilket leder till sådana komplikationer, som mitralregurgitation, hjärtrytmstörningar och i vissa fall dödsfall. Bland sannolika patogeniska mekanismer av dysplasiutveckling, anser forskare magnesiumjonbrist. Baserat på analys av litteratur och egen Data, hon drar slutsatsen att det är effektivt och lämpligt att tillämpa Magnesium Orotat (Mandnerot) bland barn för korrigering av kollagenet (som svarade för dysplasi) metabolismstörningar. Magnesium orotatbaserad terapi bland barn, som lider av dysplasi av hjärtans bindväv , Minskar indikationer på ventilen PR OLAPSE, återkommande mitralregurgitation, intensitet av de kliniska manifestationerna av det vegetativa dysfunktionen, arytmiens återkommande och åtföljs av ökningen av endoglobulär magnesiumnivån.
Nyckelord: barn, dysplasi av hjärtans bindväv, behandling, magnesium ootat.

I strukturen av sjukdomar av kardio-kärlsystem Hos barn upptar de funktionella störningarna och stater som är förknippade med dysplasi av bindvävnaden (DST) i hjärtat av hjärtat. I klassificeringen av New York Cardiology Association är uppgifterna om anomalier framhävda i ett oberoende "DST-hjärtsyndrom".

De kliniska manifestationerna av dessa ärftliga anomalier är multi och olika, i samband med vilken läkaren ofta hindras för att kombinera många symptom tillsammans och se systempatologin på grund av privata symptom.

DST är en av de ofta funna polyorganiska sjukdomar på grund av en genetiskt deterministisk mesenkymalfel, som består i kvantitativ och kvalitativ förändring i kollagen, vilket leder till undergränsningen hos bindvävsmatrisen i kroppen.

I enlighet med OMSK-klassificering (1990) är medfödd DST uppdelad i 2 grupper: den 1: a gruppen innehåller differentierad DST. De har en viss genfel, vilken typ av arv och karakteristiska kliniska symptom (Marfan syndrom, Elessa-Danlo, Holt-Orama, ofullkomlig osteogenes och elastisk pseudochantom). I den andra gruppen inkluderade odifferentierade DSTS, kännetecknad av polymorfism av dyshembiogenesen, presenterad med olika frekvenser i fenotypen, med visceral manifestationer utan väl uttalade symtom. Denna grupp skiljer också vissa komplex av fenotypiska tecken, liknar fenokopior av differentierade former av DST (MSS-fenotyp, KSH-fenotyp, etc.). Bland den odifferentierade dysplasen finns en kombination av externa fenotypskyltar av dysplasi med tecken på dysplasi av en eller flera inre organ, såväl som en isolerad dST, i vilken endast ett organ påverkar, och det finns inga yttre fenotypiska tecken.

Förekomsten av bindväv i alla organ och system, generality av sitt ursprung av mesenkymen med släta muskler, blod och lymf, dess polyfunktion, föreslår olika symtom på odifferentierad dST associerad med förekomsten av dysplastiska förändringar, inklusive i blodcirkulationen Organ som utgör ett integrerande system som spelar ledande roll i kroppens försörjning. De viktigaste viscerala fenotypiska manifestationerna hos den odifferentierade DST inkluderar: Mitrals och andra hjärtventiler, falska ackord av ventriklerna, aorta-aneurysm och Waltzalviva, dubbel aorta ventil och ett antal andra förändringar som kan vara både singel och flera ändringar . Alla dessa stater lockar noggrannare forskare, som är förknippad med deras relativt frekventa occositet i befolkningen, liksom med stor risk att utveckla allvarliga komplikationer och uppkomsten av plötslig död. Det bör ägnas åt det faktum att dessa medfödda anomalier kliniker, tillsammans med "dammhjärtat syndrom", betecknar begreppet "små anomalier av hjärtutveckling".

Kliniska symptom hos patienter med hjärtutveckling Anomalier är mycket varierade, på grund av antalet, lokalisering av små strukturella anomalier, såväl som vegetativ dysfunktion, vars kliniska manifestationer kan uttryckas i varierande grad eller är inte tillgänglig. Vegetativa störningar observeras med en odifferentierad DST med en ganska hög frekvens, enligt olika författare, i 25-50% av barnen med dysplasi. Samtidigt ålägger barnen många klagomål om ökad trötthet, allmän svaghet, sömnstörningar, cefalgi, yrsel, en tendens att predikat och svimmade stater, smärta i hjärtat av hjärtat etc. Hög frekvens av förekomsten av små abnormiteter av Hjärtutveckling (maximalt drivmedel av onormalt och prolapsen av hjärtventilerna) i vegetativt dysfunktionssyndrom indikerar ett betydande DST-värde i genesen av utvecklingen av dessa stater.

Onormalt belägna ackord (ARH) endast de senaste åren började betraktas som en manifestation av "DST Heart Syndrome". I motsats till det sanna ackordet är bågen fäst vid ventilventilerna, utan till ventriklarna och är derivatet av det inre muskelskiktet av det primitiva hjärtat, som uppträder i den embryonala perioden med den "svepande" av Papillära muskler. Histologisk forskning visade att Arh har en fibrös eller blandad fibrös muskulös struktur. I 95% av fallen av bågen finns i den vänstra håligheten och 5% - höger ventrikel. Beroende på platsen i hjärtat, diagonal, tvärgående och longitudinella bågar isoleras. Hos barn finns det oftare en bågar med diagonal (22,1%), sedan med longitudinell (7,5%) och slutligen tvärgående (4,6%) plats.

Mitralventilen prolaps (PMK) är en av de vanligaste och kliniskt signifikanta abnormaliteterna hos hjärtan av hjärtan hos barn, i vilken en eller båda sashen av mitralventilen bad under magsystolen i det vänstra atriumet. PMK är inte en sjukdom, utan med syndrom som är inneboende i olika nosologiska tillstånd, som förklaras av mångfalden av mekanismerna för bildandet av mitralreglering.

Det är vanligt att allokera primär ("idiopatisk") och sekundär PMK. Den som tillhör de primära formerna av PMK till odifferentierad DST är för närvarande inte tveksamt och bekräftas i de yttre och viscerala fenotypiska egenskaperna hos patienter med detta syndrom. Sekundär PMC utvecklas mot bakgrund av inflammatoriska, koronar, traumatiska hjärtsläsningar och beror på en kränkning av minskningen av myokardmyokardium och dysfunktion av papillära muskler.

Primär PMC kännetecknas av en gynnsam kurs och en bra långsiktig prognos, men den närmaste uppmärksamheten hos barnläkare och kardiologer till detta syndrom beror på risken att utveckla sådana allvarliga komplikationer som mitralregurgitation, hjärtfrekvensstörningar, smittsam endokardit, etc. ..

Hemodynamiskt signifikant mitralregurgering är vanligtvis förknippad med blandningen reinkarnation av ventilpanelens strukturer och kännetecknas av vikta lesion av det fibrösa skiktet, destruktion och fragmentering av kollagen och elastiska fibrer, förstärkt ackumulering av glykosaminglikaner i den extracellulära matrisen. Hälften av patienterna med PMK-histologiska och histokemiska metoder fann en blandning återfödelse också att genomföra ett ledande hjärtsystem och intrakardiella nervfibrer. Makroskopiska ventilflikar ser förtjockad, förstorad i storlek, "svullna". Horden fästa vid ramarna i hela fragmentariska förtjockade, med plottor av handledare. Myxomatous modifierad tyg förlorar normal densitet. Vid den normala nivån av intraventrikulärt tryck av mitralventilen med nedsatt arkitektonik av kollagenfibriller, kommer de att scoff i det vänstra atriumhålan på grund av deras uppsägning, liksom förlängning som är fäst vid ackordnesterna.

Hög prevalens i barndomen, svårighetsgraden av eventuella konsekvenser kan inte bara locka till uppmärksamhet på problemet med tidig diagnos och adekvat behandling av primär PMK, som bör innehålla som en inverkan på DST i allmänhet och på hjärtat av hjärtat i synnerhet och utvecklas från åtgärder av symptomatisk och patogenetisk terapi. Symtomatisk terapi gör det möjligt att korrigera de grundläggande kliniska manifestationerna och komplikationerna av sjukdomen, med beaktande av naturen, svårighetsgraden och subjektiv tolerans av symtom, de enskilda egenskaperna hos vegetativa homeostas och innefattar användningen av olika vegotropa och psykotropa läkemedel, om det behövs - antiarrytmiska läkemedel. Hjärtets patogenetiska behandlingsstrategi reduceras till korrigeringen av kollagenmetaboliska störningar med användning av vitaminer, anabola medel, magnesiumpreparat. Tillväxten av kollagenkedjor och mognad av dess molekyl uppträder under påverkan av prolin- och lysilhydroxylasenzymer, vars kofaktor är askorbinsyra. Vitamin C förbättrar syntesen av kollagen (speciellt I och III-typer), stimulerar det punkterade mRNA. En gynnsam effekt på tillståndet av kollagen vitamin B6 är känt. Kofaktorformen av detta vitaminpyridoxal-5-fosfat är relaterad till oxidativ lysin och oxylizin-deaminering (aminosyror som säkerställer styrkan av tvärgående bindningar av kollagenmolekylen). Som läkemedel som stimulerar kollagenbildning kan framgångsrikt användas av icke-koronala medel av anabola verkan. Den reducerade glutaminhalten och glutamincykelsivaten, installerade hos patienter med DST, motiverar kursen Användning av anabolics (magnesium orotat, kalium orotat, riboxin).

Bland de möjliga mekanismerna för DST, inklusive hjärtan, har nyligen varit att uppmärksamma magnesiumbrist. Det fastställdes att under betingelser av magnesiumbrist producerar fibroblaster defekt kollagen. Det antas att magnesiumbrist främst påverkar aktiviteten hos magnesiumberoende adenylatcyklas, vilket säkerställer avlägsnande av defekt kollagen. Detta leder i sin tur till svaghet i bindvävsapparaten hos en mitralventil, vilken är en komplex struktur som innefattar en bindväv atrioventrikulär ring, sash, tendon ackord, papillära muskler. I ett antal forskning visas det att latent tenania (erkänd manifestation av magnesiumfel) detekteras hos 85% av patienterna med PMK och tvärtom sker denna ventilanomali i varje fjärde patient med latent tetani.

Det finns information om den positiva effekten av terapi med magnesiumdroger på ventilkonstruktioner med PMC, som uttrycks för att minska djupet av mitralventilen eller i försvinnandet av ekkokardiografiska tecken på förökning. Under de senaste åren har information också erhållits om framgångsrik användning av magnesiumpreparat med ett antiarytmiskt mål. Dessutom gör den frekventa kombinationen av extrasystoli med PMK i barnens befolkning det möjligt att sådan terapi ännu mer attraktiv.

Många författare pekar på förhållandet mellan PMK och andra typer av dammhjärtan med kränkningar av hans rytm. Detekteringsfrekvensen av ventrikulär extrasystol varierar från 18 till 91%, extrasistolens supertoday - i intervallet 16-80%. De patogeniska faktorerna av hjärtfrekvensstörningar är blandningen degenerering av det ledande systemet av hjärta och sash (speciellt bak), såväl som mitral regurgitation. I genesen av återstående arytmier är det ingen särskild betydelse för irritation av sub-endokardiella sektioner av den vänstra atrogitierna i blodstrålen, vilket leder till utvecklingen av foci av ektopisk excitation. Bland orsakerna till ventrikulära störningar anses rytmen hypersympatikoton, avvikande dragkraft av papillära muskler, en anomalös plats (tvärgående, diagonal) trabecul i gastrofinghålan.

Problemet med ventrikulära arytmier (MS) hos barn är allmänt studerat. Frågan om behovet av antiarytmisk terapi i den asymptomatiska idiopatiska monomorfa damen hos patienter utan organisk hjärtsjukdom är dock fortfarande en diskontabel fråga. I denna situation verkar användningen av traditionella antiarytmiska medel som kan tillhandahålla endast den "kosmetiska effekten" vara olämplig som möjligt bieffekter, inklusive deras kardiotoxiska, och i vissa fall en prohimogen effekt.

Magnesiumjon är känd som en universell styrenhet av biokemiska processer och en kofaktor på mer än 300 enzymer. Magnesium, som är en naturlig kalciumantagonist, har en membranestabiliserande effekt, kan hålla kalium i cellen och förhindra sympatiska effekter, vilket gör det möjligt att använda magnesiumpreparat för behandling av hjärtfrekvensstörningar. Kombinationen av hjärtrytmstörningar och hjärtat i hjärtat tillåter oss att överväga magnesiumpreparat i kvaliteten på ett lovande medel för patogenetisk behandling av denna patologi.

I en serie arbeten som utförs i NCCSC, ramarna på grundval av kardiologiska avdelningen, separation av funktionell diagnos och laboratoriet av patofysiologi, beroendet av svårighetsgraden av kliniska manifestationer av primär PMK, inklusive graden av vegetativ dysfunktion och Arrytmiskt syndrom, från magnesiumbrist är etablerat. Studien av intracellulär (i erytrocyter) av magnesiumkoncentration demonstrerade en distinkt kränkning av magnesiumhemostas hos barn med primär PMC och nedsatt hjärtrytm (LDC). Detta gjorde det möjligt att underbygga behovet av att använda med det patogeniska syftet med magnesiumberedning i denna kategori av patienter. För detta ändamål användes en komplex läkemedelsmagnesot (Wörwag Pharma, Tyskland), vilket är en kombination av magnesium och icke-steroidal anabolisk - orolig syra. Såväl som anaboleffekt Orotsk syra, som inducerar syntesen av proteiner, är involverad i utbyte av fosfolipider, vilka är en del av cellmembran som krävs för fixering av intracellulärt magnesium. Valet av läkemedlet berodde också på de antiarytmiska egenskaperna hos magnesiumjon som är karakteristiska för antiarytmiska preparat I och IV-klass (kalciummembranestabilisering och antagonister), liksom frånvaron av biverkningar som kan uppstå vid användning av traditionell antiarytmisk terapi.

Läkemedlet användes i form av monoterapi i en dos av 40 mg / kg per dag under de första 10 dagarna av mottagningen, sedan 20 mg / kg per dag i 6 månader. Som ett resultat av terapi ökade magnesiuminnehållet i röda blodkroppar, men var lågt (fig 1).

. Ändra magnesiuminnehåll i röda blodkroppar hos barn med PMK och LDC som ett resultat av 6-månaders terapi Orothat Magnesium
Notera:
LDCs - en kränkning av hjärtets rytm;
PMK - prolaps mitralventil.

6 månader från början av ansökan om magnesiums orota, minskade klagomålen på 52% och försvann om 12% av barnen. Karaktären av hjärtbrus lyssnas hos patienter med PMC, som kan förklaras genom att minska graden av utbredning och regurgitation. Med ekkokardiografisk undersökning avslöjas en minskning av graden av förökning av mitralventilens främre flik, en del av barnen - baksidan av sashen. Dessutom försvann 33% av patienterna Mitral Regurgitation och i 17% av barnen minskade sin examen från II till I.

Den antiarytmiska effekten är märkt hos de flesta patienter. Således registrerades i 50% av fallen en fullständig restaurering av normal rytm, ett antal patienter minskade antalet parasistol, atriell extrasystol, inklusive blockerade extrasystoler och ventrikulära rytmpisoder försvann. Det bör noteras att den antiarytmiska effekten är oftare noterad hos patienter med ventrikulär parasystolin än med extrasystol. Den antiarytmiska effekten av läkemedlet kan i detta fall associeras med en minskning av den diastoliska depolariseringshastigheten som ett resultat av magnesium- och kalciumantagonism, vilket kan leda till försvinnandet av skyddsblocket av ingången och utmatningen av paraktorn.

Bland andra effekter av magnesium-orothetseffekter under LDC har den en effekt på kväveoxidprodukter, som, till skillnad från kontroll, i 60% av fallen ökade med 2-2,5 gånger (fig 2). Denna effekt kan betraktas som ett positivt värde, med hänsyn till kväveoxidens förmåga att korrigera effekten av det autonoma nervsystemet på hjärtat och varnar trombos. Det beror förmodligen på minskningen av patientklagomål mot bakgrund av behandling: huvudvärk uppstod mindre vanligt, emotionell labilitet minskade. Under observationsperioden hade barn inte några obehagliga känslor och smärta i hjärtat. Det faktum att varken en av patienterna som ingår i studien inte har några biverkningar i samband med användningen av läkemedlet är inte registrerade.

. Dynamik av kväveoxidoxidmetaboliter på bakgrunden av magnesium Orothat terapi hos barn med LDCs
Notera:
LDCs - kränkning av hjärtets rytm.

Således, trots den höga prevalensen i befolkningen och svårighetsgraden av de möjliga konsekvenserna av DST-hjärtssyndrom, faller det ofta ut ur omfattningen av praktiska läkare. Det är uppenbart att närvaron av DST-effekter på särdragen hos flödet av sjukdomar hos de inre organen och magnesiumbrist är direktrelaterad inte bara den störda syntesen av kollagen som en patogenetisk basis av DST, inklusive hjärtat, men också till många kliniska manifestationer av den senare och kräver en viss justering av terapin. Behandling av barn med PMK med användning av magnesium Orotate leder till en minskning av utbredningen och graden av mitral regurgitation. Hos patienter med asymptomisk idiopatisk Mium hjälper magnesiumberedningen att minska frekvensen av ventrikelkomplex och hos ett antal patienter - försvinnandet av MS och kan användas för monoterapi hos patienter med idiopatisk asymptomisk MS. Följande information gör det möjligt för oss att överväga DST som en klinisk form av primärt magnesiumunderskott och, följaktligen använda magnesium orotat som effektiva medel Patogenetisk behandling av denna form av patologi.

Bibliografi

Boudoulas H., Schaal S.F., Stang J.M. et al. Mitral Valve Prolapse: Hjärtstopp med långsiktig överlevnad // int. J. Cardiol. - 1990. - V. 26, nr 1. - R. 37-44.
Yakovlev V.m., Nechaeva G.i., Viktorova I.A. et al. terminologi, bestämd ur klinikens position, klassificeringen av medfödd bindvävdysplasi / medfödd bindvävdysplasi: uppsatser av symposiet. - Omsk, 1990. - s. 3-5.
Singh J., Evans J., Levy D. et al. Prevalens och kliniska determinanter av mitral, tricuspid och aortisk regurgitation (Framingham Heart Study) // Amer. J. Kardiologi. - 1999. - V. 83, nr 6. - R. 897-902.
Domnitskaya tm Onormalt belägna ackord hos vuxna och barn. Författare. förrän ... dot. honung. vetenskap - M., 1998. - P. 30.
GNUSAEV S.F., Belozers, YU.M., Vinogradov A.F. Den kliniska betydelsen av små hjärtanoomalier hos barn // ryska bulletin av perinatologi och barnläkare. - 2006. - № 4. - P. 20-25.
Stephara O.B., Melnik O.O., Shehter A. B. et al. Resultaten av användningen av magnesiumsalter av Ocalsyra "Mandnerot" vid behandling av patienter med idiopatisk prolaps av mitralventil // ryska medicinska nyheter. - 1999. - №2. - P. 64-69.
Strozkov G.I., Capelov A.M., Ostrumov E.N. Perfusionen av myokardium med en mitralventil prolaps med arytmisk syndrom // kardiologi. - 1992. - № 9. - s. 48-50.
Bobkowski W., Siwinska A., Zachwieja J. et al. Elektrolyt abnormiteter och ventrikulära arytmier hos barn med mitralventil Prolapse // Pol Merkuriusz Lek. - 2001. - V. 11, nr 62. - R. 125-128.
Cole W., Chan D., HisKey A. et al. Kollagenkomposition av normala och mixomatösa humana mitralhjärtventiler // Biochtm J. - 1984. - V. 219, nr 2. - R. 451-460.
Disse S., Abergei E., Derrebi A. et al. Kartläggning av det första läget för autosomal dominerande myxomatös mitralventil prolaps till kromosom 16P11.2 - s.12.1 // Amer. J. Hum. Genet. - 1999. - V. 65, nr 5. - R. 1242-1251.
Baker P., Bansal G., Boudoulas H. et al. Floppy Mitral Valve Chorda Tendineae: Histopatologiska förändringar // hum. Patologi. - 1998. - V. 19, № 5. - R. 507-512.
Kitlinski M., Konduracka E., Piwowarska. Utvärdering av magnesiumkationsnivåer i serum av patientsyndrom // Folia med Cracov. - 2000. - V. 41, nr 3-4. - R. 17-24.
Pedersen H., Haggstrom J. Mitralventil Prolaps i hunden: En modell av mitralventil prolaps i Man // Cardiovasc Res, - 2000. - V. 47, Nr 2. - R. 234-243.
Durlach J., Bac P., Durlach V. Neurotisk, neuromuskulär och autonom nervös form av magnesium obalans // magnes res. - 1997. - V. 10, nr 2. - R. 169-195.
Durlach J. Primärmitralventil Prolapse: En klinisk form av primärmagnesiumunderskott // Magnes Res. - 1994. - V. 7, nr 3-4. - R. 339-340.
Coghlan H., Natello G. erytrocytmagnesium hos symptomatiska patienter med primär mitralventil prolapse: förhållande till symtom, mitral broschyrtjocklek, gemensam hypermobilitet och autonoma reglering // Magnes Trace Elem. - 1991-1992. V. 10, № 2-4. - R. 205-214.
Cheng T. mitralventil prolaps och hypomagnesemi: Hur är det casually relaterade? // am. J. Cardiol. - 1997. - V. 80, nr 7. - R. 976-979.
Lichodziejewska B., Klos J., Rezler J. Kliniska symptom på mitralventil prolaps är relaterade till hypomagnesemi och dämpas av magnesiumtillskott // am. J. Cardiol. - 1997. - V. 76, nr 6. - R. 768-772.
Pedersen H., MOW T. Hypomagnesemi och mitralventil Prolapsed i Cavalier King Charles Spaniels // Zentralbl veterinarmerad A. - 1998. - V. 45, № 10. - R. 607-614.
Martynov A.i., Stephara OB, Shehter A.B. et al. Nya tillvägagångssätt för behandling av patienter med idiopatisk framställning av en mitralventil // ter. Båge. - 2000. - T. 72, nr 9. - s. 67-70.
Puljevic D., Buljevic B., Milicic D. Nuvarande hantering av patienter med ventrikulär takykardi // Lijec vjesn. - 2001. - V. 23, № 7-8. - R. 191-200.
Ramos R., Vieira S., Ribeiro J. Magnesiums roll i hanteringen av kardiopati // Arq Bras Cardiol. - 1995. - V. 65, nr 5. - R. 431-435.
Daoud Z.F. Prolapsed Mitral Valve: Modell av förbeställning på 160 Jordaniska patienter // EUR. Heart J. - 1994. - № 15. - R. 415.
Minkin R.B., Minkin S.R. Ventil prolaps (klinisk, ekkokardiografisk, fonokardiografisk och elektrokardiografiska egenskaper) // kil. honung. - 1993. - № 4. - P. 30-34.
Shioto T., tagna K., Sakamoto T. Antiartrythmyc Action av beta-klinkande medel hos patienter med mitralventil prolaps med för tidiga ventrikulära sammandragningar // J. Cardiol. Tillhör - 1989. - Nr 18. - P. 65-74.
Abdullayev R.F., Relfgat E.B., Babayev ZM. et al. Hjärtrytmstörningar och förändringar i QT-intervallet med ett mitralventil Prolust syndrom // kardiologi. - 1991. - № 12. - P. 74-76.
Stephara ob Syndrom dysplasi anslutande hjärta tyg. Författare. förrän ... dot. honung. vetenskap - M., 1995. - s. 18.
Wroblewska-Kaluzewska M., Piorecka-Makula A., Tomik A. Arrytmi och repolarisation hos barn med mitralventil Prolapse // Wiad. Lek. - 2000. - V. 53, nr 9-10. - R. 13-517.
Martynov A.i., Stephara O.B., Ostrumova OD och annan prolaps av mitralventilen. Del II. Rytmstörningar och psykologisk status // kardiologi. - 1998. - T. 38, nr 2. - s. 74-81.
Stugzhekov G.i., Kopellev A.M., Tsareva L.A. Plötslig död under prolapsen av mitralventilen // ter. Båge. - 1989. - T. 61, nr 4. - s. 135-137.

Bindvävdysplasi är en sjukdom som påverkar musculina och inre organ. Det förekommer med samma frekvens hos vuxna och hos barn. De kliniska manifestationerna av denna patologi följer med symptom, karakteristiska och för ett antal andra vanliga sjukdomar, vilket är vilseledande även erfarna proffs i diagnosen.

För behandling av bindvävdysplasi är det nödvändigt att starta så snabbt som möjligt efter detektering av patologi. Det är bara möjligt att undvika funktionshinder och leva ett fullfjädrat liv, vilket är omöjligt för varje tionde patient med en lanserad form av denna sjukdom.

Vad provocerar patologi

Jag stötte på den här diagnosen, de flesta patienter förstår inte vad som diskuteras. Faktum är att bindvävdysplasi är en sjukdom som manifesteras av flera symptom och provoceras av ett antal skäl. I ett övervägande antal fall sänds sjukdomen genetiskt från släktingar i en rak uppåtgående linje, som uppstår på grund av misslyckanden i naturliga kollagen-syntesprocesser. Med dysplasi påverkas nästan alla organ och muskuloskeletala systemet.

Överträdelser av utvecklingen av strukturella element i bindväv leder oundvikligen till många förändringar. För det första manifesteras symtomen av de lednings- och muskelapparat - element i bindväven är de mest presenterade. Såsom är känt beror fibrer, celler och deras förhållanden på sin densitet i strukturen hos detta material. Över hela kroppen kännetecknas den anslutande vävnaden genom löshet, hårdhet och elasticitet. Vid bildandet av huden, ben, brosk, kärlens väggar, hör huvudrollen till kollagenfibrer som råder i bindväv och stödja den. Det är omöjligt att försumma elastins betydelse - detta ämne ger minskning och avkoppling av muskler.

Bindvävdysplasi utvecklas på grund av mutation av gener som är ansvariga för naturliga syntesprocesser. Ändringar kan vara mest varierade, vilket påverkar några DNA-kedjelänkar. Som ett resultat är strukturen hos bindväven, som huvudsakligen består av elastin och kollagen, felaktig, och strukturer som bildas med störningar, motstår inte ens de genomsnittliga mekaniska belastningarna, sträcker sig och försvagas.

Differentierade sjukdomsvarianter

Patologier som påverkar anslutningsvävnad och ben är konventionellt uppdelade i differentierade och odifferentierade dysplasiformer. I det första fallet är det underförstått av ett icke-karakteristiskt symtom och manifesterar sig väl studerade gen eller biokemiska defekter. Sjukdomar i denna typ av läkare betecknades av en generaliserande term "kollagenopati". Den angivna kategorin innehåller följande patologiska förhållanden:

Marfan syndrom. Patienter med denna sjukdom vanligtvis hög höjd, ha långa armar och ben, twisted ryggrad. Störningar kan förekomma med organens organ, upp till retinanslösning och linsens lins. Hos barn provocerar bindvävdysplasi utvecklingen av hjärtsvikt på bakgrunden av mitralventilen prolaps.
Slug-skinned syndrom. Denna sjukdom sker mindre ofta än den föregående. Dess specificitet är överdriven sträckning av epidermis. Vid denna typ av kollagenopati påverkas fibrer av elastin. Patologi, som regel är ärftlig.
Eulers - DANO syndrom. En komplex genetisk sjukdom som manifesteras av uttalade leder av lederna. En sådan bindvävdysplasi hos vuxna leder till ökad hudsårbarhet och bildandet av atrofiska ärr.
Ofullkomlig osteogenes. Detta är ett helt komplex av genetiskt bestämda patologier, som utvecklas på grund av nedsatt bildning av benvävnad. På grund av nedsatt dysplasi reduceras dess densitet kraftigt, vilket oundvikligen leder till frakturer av extremiteterna, ryggraden och lederna och i barndomen - till långsam tillväxt, förstörelsen av hållning, egenskap av funktionshindrade deformationer. Ofta med skador på benvävnad har patienten problem i arbetet med CNS, kardiovaskulära, excretory och andningsorganen.

Odifferentierad form

För att diagnostisera en sådan typ av dysplasi är det tillräckligt att ingen av symptomen och klagomålen hos patienten hänför sig till differentierad kollagenopati. Hos barn finns dysplasi av bindväven av denna typ i 80% av fallen. I riskgruppen är utöver barn ungdomar under 35 år.

Vilka förändringar förekommer i kroppen

Du kan misstänka bindvävdysplasi för ett antal funktioner. Patienter med en sådan diagnos anmälan Den ökade rörligheten hos lederna och hudens elasticitet är det främsta symptomet på sjukdomen, vilket är karakteristiskt för alla former av kollagenopati och en odifferentierad form av sjukdom. Förutom dessa manifestationer kan den kliniska bilden kompletteras med andra störningar i bindvävnaden:

skelettdeformationer;
bita anomali;
plattfot;
vaskulär rutnät.

Mer sällsynta symtom innefattar anomalier av öronens struktur, bräckligheten av tänderna, bildandet av bråck. Vid allvarlig sjukdom utvecklas förändringar i vävnaderna hos de inre organen. Dysplasi av korsningsvävnaden i hjärtat, andningsorganen och bukorganen i de flesta fall föregår utvecklingen av vegetativ dystoni. Oftast observeras dysfunktionen av det nervösa vegetativa systemet i en tidig ålder.

Tecken på bindvävsdysplasi förvärvas gradvis. Vid födseln hos barn kan det finnas inga fenotypiska egenskaper. Detta gäller emellertid övervägande odifferentierad bindvävdysplasi. Med ålder är sjukdomen aktiverad, och takten i sin progression beror till stor del på miljösituationen i bostadsområdet, näring, kroniska sjukdomar, stress och graden av immunförsvar.

Symptom

Disresmässiga förändringar som förekommer i kroppens bindväv, har praktiskt taget inte explicit externa tecken. På många sätt liknar kliniska manifestationer symptomen på olika sjukdomar som står inför pediatrik, gastroenterologi, ortopedi, oftalmologi, reumatologi, pulmonologi. Visuellt kan en person med dysplasi verka helt frisk, men dess utseende kännetecknas av ett antal specifika egenskaper. Villkorligt personer med en sådan sjukdom kan delas upp i två typer: den första är hög, smal, tunn med utskjutande blad och nyckelben, och den andra är svag, bräcklig, liten tillväxt.

Bland de klagomål som patienter beskriver läkaren är det värt att notera:

allmän svaghet och sjukdom
buk och huvudvärk;
uppblåsthet, förstoppning, diarré;
en ökning av blodtrycket;
frekventa återkommande kroniska respiratoriska sjukdomar;
muskulös hypotone;
försämring av aptit och viktminskning
andfåddhet med den minsta fysiska ansträngningen.

Andra symtom framgår också av bindvävdysplasi. Vuxna patienter har en övervägande asthenisk kroppsbyggnad med de framstående patologier av ryggraden (skolios, kyphosis, lordos), thorax deformation eller nedre extremiteter (valgus). Ofta är personer med dysplasi märkbara oproportionerliga av fotens storlek eller borst mot tillväxt. Hypermobiliteten hos lederna är också ett tecken på patologiskt formad bindväv. Barn med dysplasi demonstrerar ofta sina "talanger": böjning av fingrarna 90 °, förlänger armbågen eller knäleden, smärtfritt dra huden i pannan, baksidan av handflatan och på andra ställen.

Sannolika komplikationer

Sjukdomen reflekterar negativt på hela organismens arbete och mänskligt välbefinnande. Hos barn med dysplasi sänks ofta tillväxten av de övre och nedre käftarna, störningar förekommer i verk av verk av syn (myopi, retinal angiopati). Från kärlsystemet är komplikationer också möjliga i form av varicossjukdom, vilket ökar bräckligheten och permeabiliteten hos kärlens väggar.

Diagnostiska förfaranden

Erkänna bindväv Dysplasi syndrom erfarna specialister kan den första inspektionen av patienten. Men för formuleringen av den officiella diagnosen kommer en specialist att skicka en patient för passage av ett antal studier. Sedan, styrd av slutsatserna från experter och resultaten av de nödvändiga analyserna, kommer doktorn att kunna sätta punkten vid bestämning av sjukdomen och förskriva behandlingen.

Flera symptom på bindvävdysplasi påverkar den korrekta diagnosen. Förutom laboratorietester måste patienten gå igenom:

elektromyografi;
radiografi.

Diagnosen av odifferentierad dysplasi kan ta lång tid, eftersom det kräver ett noggrant förhållande och ett integrerat tillvägagångssätt. Först och främst föreskriver patienten en genetisk undersökning för mutationer av specifika gener. Ofta rester läkare till användning av klinisk och genealogisk forskning (diagnostik av familjemedlemmar av patienten, samling av Anamnesis). Dessutom rekommenderas patienten vanligtvis att genomgå en undersökning av alla interna organ för att bestämma graden av nederlagsjukdom. Patienten mäter nödvändigtvis längden på kroppen, enskilda segment och lemmar, uppskattar rörligheten hos lederna, hudens sträckbarhet.

Nuanser av terapi

Behandling av bindvävsdysplasi hos vuxna och barn är byggd på den enhetliga principen. Modern vetenskap Det gäller många sätt att bekämpa utvecklingen av dysplasi syndrom, men alla i de flesta fall reduceras till narkotika neutralisering av symtom eller eliminering genom kirurgisk ingrepp. Den odifferentierade bindvävsdysplasi är praktiskt taget ingen behandling på grund av multisimitiv manifestation och frånvaro av tydliga kriterier för diagnos.

Läkemedlet inkluderar droger som innehåller magnesium - det är detta spårelement som spelar en viktig roll i samband med kollagensyntesen. Förutom vitamin- och mineralkomplexen föreskrivs patienten de medel som justerar driften av de inre organen (kardiotropi, antiarytmiska, vegotropa, nootropiska, beta-adrenoblays).

En viktig betydelse i behandlingen av en sådan sjukdom, som kollagenopati, tillhör förstärkning, bibehålla tonen i muskel- och benvävnader, vilket förhindrar utveckling av irreversibla komplikationer. Tack vare den komplexa behandlingen har patienten varje chans att återställa funktionaliteten hos de inre organen och förbättra livskvaliteten.

Hos barn utförs behandlingen av bindvävsdysplasi som regel ett konservativt sätt. Genom regelbunden mottagning av vitaminerna i gruppen B och C är det möjligt att stimulera syntesen av kollagen, vilket gör det möjligt att uppnå regressionen av sjukdomen. Läkare rekommenderar barn som lider av denna patologi, sätter en förlängning av magnesium och kopparhaltiga läkemedel, läkemedel som stabiliserar metabolism, ökar nivån på oumbärliga aminosyror.

Kirurgisk behandling och rehabilitering

När det gäller den kirurgiska operationen löses sedan till denna radikala behandlingsmetod för att röra sig med en kraftigt uttalad symptomatologi av dysplasi, vilket ger ett hot mot patientens liv: prolapsen av hjärtventilerna i den andra och tredje graden, bröstets deformation , intervertebral bråck.

För återställandet av patienter som lider av dysplasi av bindväven rekommenderas det att genomgå en kurs av terapeutisk massage av ryggen, den cervikala och lemens zon.

Med en diagnostiserad plat-grade installation i ett barn, en ansluten vävnadsdysplasi, bör du kontakta ortopedisk. Läkaren kommer att utse en slitstöddare, dagligt gym för stopp, bad med havsalt och massageben.

Om barnet klagar över smärta i lederna är det nödvändigt att välja sina skor med den högra ortopediska sulan. På barnen ska skor tätt fixa läget för hälen, sockan och fotleden. I alla ortopediska modeller gör bakgrunden hög och elastisk och klackar - inte mer än 1-1,5 cm.

Vid dysplasi av bindväven är det fundamentalt viktigt att observera dagens dag: Vuxna på natten måste du allokera minst 7-8 timmar, och 10-12 timmars stark sömn visas alls. I en tidig ålder bör barnen koppla av på eftermiddagen.

På morgonen är det önskvärt att inte glömma elementär laddning - det är svårt att överskatta med en sådan sjukdom. Om det inte finns några restriktioner för sport, bör de göra alla sina liv. Emellertid är professionella träningspass kontraindicerade till barn och vuxna och dysplasi. Med hypermobiliteten hos lederna, degenerativa dystrofiska förändringar i broskvävnad, buntar på grund av frekventa trauma, utvecklas mikroskopiska blödningar snabbt. Allt detta är kapabelt att återkomma aseptisk inflammation och lansering av degenerativa processer.

Utmärkt effekt producerar simning, skidåkning, cykling, badminton. Det är användbart för en lugn dosering som går under promenader. Daglig fysisk utbildning och icke-professionell sport förbättrar kompensations- och anpassningsförmågan i kroppen.