- Grupp av polymorf i klinisk inställning Patologiska förhållanden som orsakas av ärftliga eller medfödda brister av kollagensyntes och åtföljd av kränkning av de inre organens funktion och muskuloskeletala systemet. Den vanligast bindvävdysplasi manifesteras av en förändring i kroppsandelar, bendeformationer, hypermobilitet av leder, vanligt dislokation, hyperalastiskt läder, ventilhjärtfel, bräcklighet av kärl, muskelsvaghet. Diagnostik är baserad på fenotypiska tecken, biokemiska indikatorer, biopsi-data. Behandling av bindvävdysplasi innefattar LFC, massage, kost, läkemedelsterapi.
Allmän
Anslutningsdysplasi - ett koncept som kombinerar olika sjukdomar som orsakas av ärftlig generaliserad kollagenopati och manifestation av reducerad styrka bindväv Alla organismsystem. Befolkningsfrekvensen för bindvävsdysplasi är 7-8%, men det antas att dess individuella särdrag och små odifferentierade former kan uppstå hos 60-70% av befolkningen. Bindvävsdysplasi faller in i synvinkel av kliniker som arbetar i olika medicinska regioner - pediatrik, traumatologi och ortopedi, reumatologi, kardiologi, oftalmologi, gastroenterologi, immunologi, pulmonologi, urologi, etc.
Orsaker till bindvävdysplasi
Utvecklingen av en bindvävdysplasi är baserad på en syntesfel eller kollagenstruktur, protein-kolhydratkomplex, strukturella proteiner, såväl som de nödvändiga enzymerna och kofaktorerna. Den omedelbara orsaken till den patologi som behandlas av bindväven är den olika typen av påverkan på frukten, vilket leder till en genetiskt deterministisk förändring i fibrergenesen av den extracellulära matrisen. Sådana mutagena faktorer innefattar en ogynnsam miljö situation, defekt näring och dåliga modervanor, stress, belastad graviditet etc. Vissa forskare pekar på den patogeniska rollen av hypomagnemi i utvecklingen av bindvävdysplasi, baserat på identifiering av magnesiumbrist i spektralhår , blod, oral vätska..
Kollagen-syntesen i kroppen kodas med mer än 40 gener, med avseende på vilken över 1300 typer av mutationer beskrivs. Detta medför en mängd kliniska manifestationer av bindvävdysplasi och komplicerar deras diagnos.
Klassificering av bindvävsdysplasi
Anslutningsdysplasi är uppdelad i differentierad och odifferentierad. Differentierad dysplasi innefattar sjukdomar med en viss, installerad arvtyp, en klar klinisk bild som är känd för genfel och biokemiska störningar. De mest typiska representanterna för denna grupp ärftliga sjukdomar Bindväven tjänar som Elessa-Danlos syndrom, Martan syndrom, ofullkomlig osteogenes, mukopolysackaridos, systemisk elastos, dysplastisk skolios, Bils syndrom (medfödd kontrakture arachnodactylum) och andra..
Enligt graden av svårighetsgrad särskiljas följande typer av bindvävdysplasi: liten (i närvaro av 3 och fler fenotypiska tecken), isolerade (med lokalisering i ett organ) och faktiskt ärftliga bindvävssjukdomar. Beroende på de rådande dysplastiska stigsna särskiljs 10 fenotypiska versioner av bindvävdysplasi:
- Marfanopod-liknande utseende (innehåller 4 och fler fenotypiska tecken på skelettdysplasi).
- Marfanopodoodnoye fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Marfana syndrom).
- MSS-fenotyp (inkluderar lesionen av aorta, mitralventil, skelett och läder).
- Den primära prolapsen hos mitralventilen (kännetecknad av echo-tecken på mitralprolaps, förändringar från huden, skelettet, lederna).
- Classic Ecere-liknande fenotyp (ofullständig uppsättning tecken på Elessa Dunlos syndrom).
- Hypermobile Eurother fenotyp (kännetecknad av hypermobilitet av lederna och relaterade komplikationer - sublifting, dislokation, sträckning, flatfoot; artralgi, beninblandning och skelett).
- Hypermobiliteten hos lederna är godartade (innefattar en ökad volym rörelser i lederna utan benskelettsystemets och artralgiumets intresse).
- Untifferentierad bindvävdysplasi (innefattar 6 eller flera dysplastiska stigar, som emellertid inte är tillräckligt för att diagnostiseras differentierade syndrom).
- Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga benartikulär och skelettskyltar.
- Ökad dysplastisk stigmatisering med förmånliga viscerala tecken (små hjärtanomalier eller andra inre organ).
Eftersom beskrivningen av differentierade former av bindvävdysplasi ges i detalj i motsvarande oberoende recensioner, kommer det i framtiden att handla om sina odifferentierade versioner. I det fall då lokaliseringen av bindvävsdysplasi är begränsad av en kropp eller ett system, isoleras den. Om bindvävdysplasi framträder fenotypiskt och fångar, åtminstone en av de inre organen, betraktas detta tillstånd som syndromet av bindvävnadsdysplasi.
Symtom på bindvävdysplasi
Externa (fenotypiska) tecken på bindvävdysplasi representeras av konstitutionella särdrag, anomalier för utveckling av skelettben, hud etc. Patienter med bindvävdysplasi har en asthenisk konstitution: hög höjd, smala axlar, kroppsviktbrist. Brott mot det axiella skelettet kan representeras av skolios, kyphos, trattformade eller cylindriska deformationer av bröstet, ungdoms osteokondros. CranecephePhalous Stigms av bindvävsdysplasi inkluderar ofta Dolikhetiaphalius, bita störningar, tänder anomalier, den gotiska himlen, den utestående av överläppen och näsan. Patologin hos benartikelsystemet kännetecknas av en O-formad eller X-formad deformation av lemmarna, siltlvarna, arahnodactyl, hypermobilitet av lederna, plattväxling, en tendens till vanligt dislokation och sublifting, sprickor av ben.
Från sidan hud pokrov Det finns en ökad förlängning (hyperakteritet) eller, tvärtom, bräcklighet och torr hud. Ofta, regn, pigment fläckar eller reningscentra, vaskulära defekter (teleangecta, hemangiom) uppstår på det utan synliga skäl. Svagheten i det muskulösa systemet med en bindvävdysplasi bestämmer tendensen till utelämnandet och förlusten av inre organ, brok, muskulös gråt. Från andra yttre tecken på bindvävsdysplasi kan sådana mikroanomaler uppträda som hypo- eller hypertelektrikism, hylsor, öronens asymmetri, den låga hårväxten på pannan och nacken etc.
Viscerala lesioner fortsätter med CNS och vegetativets intresse nervsystem, olika inre organ. Neurologiska störningar associerade med bindvävdysplasi kännetecknas av vegetativ-vaskulär dystoni, asteni, enursum, kronisk migrän, talförlust, hög ångest och känslomässig instabilitet. Syndromet av den bindvävsdysplasi av hjärtat kan innefatta en mitralventil prolaps, ett öppet ovalt fönster, aorta hypoplasi och en lungstam, förlängning och överdriven rörlighet av ackord, aneurysmms av den koronarartären eller den interresentande partitionen. Konsekvensen av svagheten hos väggarna av venösa kärl är utvecklingen av åderbråck nedre extremiteter och ett litet bäcken, hemorrojder, varicocele. Patienter med bindvävdysplasi har en tendens till uppkomsten av arteriell hypotension, arytmier, atrioventrikulära och intraventrikulära blockader, kardialgies, plötslig död.
Cardial manifestationer följer ofta bronkopilsyndromet, kännetecknat av närvaron av cystisk hypoplasi av ljus, bronkiektas, bullous emfysem, upprepade spontana pneumotoraxer. Kännetecknad av lesionen av mag-tarmkanalen i form av utelämnande av inre organ, esofagusens divertikulus, gastroesofageal reflux, bråck i membranets esofageala hål. Typiska manifestationer av patologi av visionen, med en anslutande vävnadsdysplasi, serverar myopi, astigmatism, hyperopi, nystagm, strabismus, dotterbolag och lins.
Från urinsystemet, nephropetos, urininkontinens, njurebnormaliteter (hypoplasi, fördubbling, hästsko njure) etc. Reproduktiva överträdelser som är förknippade med bindvävsdysplasi kan representeras av livmoderns och vagina, Metro- och Menorrragi, spontana aborter, postpartum blödning; Män har kryptorchism. Personer som har tecken på bindvävdysplasi är benägna att frekventa ECHOCG, njure ultraljud, ultraljud av bukhålan organ), endoskopiska (FGDS), elektrofysiologiska (EKG, EEG), röntgen (radiografi av lungor, leder, ryggrad etc. ) Metoder. Identifieringen av karakteristiska polyorganiska störningar, huvudsakligen på den del av muskuloskeletala, nervösa och kardiovaskulära system med hög grad av sannolikhet indikerar närvaron av en bindvävdysplasi.
Biokemiska blodindikatorer, hemostasystem, immunstatus, läderbiopsi undersöks. Som förfarandet för screeningsdiagnostik av bindvävdysplasi, föreslogs det att genomföra en studie av det papillära mönstret av huden på den främre bukväggen: detekteringen av en oformad typ av papillärmönster tjänar som en markör av dysplastiska störningar. Familjer där det finns fall av bindvävsdysplasi, rekommenderas att genomgå medicinsk och genetisk konsultation.
Behandling och prognos av bindvävdysplasi
Det finns ingen specifik behandling för anslutning av skärmar. Patienter rekommenderas att hålla sig till den rationella dagen och näringsläget, wellness fysiska belastningar. För att aktivera kompensation-adaptiva förmågor, leafk, massage, balneoterapi, fysioterapi, igloreflexoterapi, utses osteopati.
I komplexet av terapeutiska åtgärder, tillsammans med syndromisk läkemedelsterapi, metaboliska preparat (L-karnitin, koenzym Q10), kalcium- och magnesiumpreparat, kondroprotektorer, vitamin-mineralkomplex, antioxidant och immunmodulatoriska produkter, fytoterapi, används psykoterapi.
Prognosen för bindvävsdysplasi beror i stor utsträckning på graden av svårighetsgrad av dysplastiska störningar. Hos patienter med isolerade former kan livskvaliteten inte störas. Hos patienter med polysystems nederlag, ökad risk för tidig och allvarlig funktionshinder, för tidig död, orsakerna till vilken fibrillering av ventriklar kan agera
Det finns sådana interna störningar som leder till uppkomsten av en hel bukett av sjukdomar i olika områden - från sjukdomar i lederna till tarmens fångst, och dysplasi av bindväven är det lysande exemplet. Det är inte hela läkaren att diagnostisera det, från det faktum att det i alla fall uttrycks av sin uppsättning tecken, kan personen vara fruktfritt att behandla sig i år utan att vara mottaglig att hända inuti honom. Är denna diagnos farlig och vilka åtgärder måste vidtas?
Vad är bindväv dysplasi
I en allmän mening betecknar det grekiska ordet "dysplasi" brott mot utbildning eller bildandet, som kan appliceras både på vävnaderna och de inre organen i aggregatet. Denna snag är alltid infödd, från vad som inträffar i intrauterinperioden.
Om en anslutningsförskjutning nämns, menas en genetiskt heterogen sjukdom, kännetecknad av en överträdelse i processen att bli bindväv. Snaget bär ett polymorfiskt humör, som företrädesvis finns i en ung ålder.
I officiellt läkemedel kan patologin för bildandet av bindväv uppstå under namnen:
- ärftlig kollagenopati;
- hypermobile syndrom.
Symptom
Antalet tecken på bindvävnadsstörningar är i stort sett stort, vilket, en, patienten kan kombineras med alla slags sjukdomar: Patologi återspeglas i de flesta inre systemen - från nervös till soul-vaskulär och till och med att uttryckas som en spontan minskning av kroppsvikt. Ofta det dysplasi av denna typ detekteras först senare. externa ändringareller diagnostiska åtgärder som tagits av en läkare med andra ändamål.
Bland de mest lysande och detekterade med höga frekvenser av bindvävs störningar är:
- Vegetativ dysfunktion, som kan manifestera sig i form av panikattacker, takykardi, svimning, depression, nervös utmattning.
- Problem med mentalventil, inklusive prolaps, hjärtans abnormiteter, mental misslyckande, myokardpatologi.
- Asinisering är patientens oförmåga att utsätta sig med kontinuerliga fysiska och mentala belastningar, frekventa psyko-emotionella nedbrytningar.
- X-formad bendeformation.
- Varicose, kärlstjärnor.
- Ledernas hypermobilitet.
- Hyperventiv syndrom.
- Frekvent uppblåsthet, på grund av störningar av matsmältning, pankreatisk dysfunktion, uppgifter med gallproduktion.
- Säkerhet när du försöker dra huden.
- Problem med immunsystem, vision.
- Mesenkymalt dystrofi.
- Anomalier i bildandet av käftar (inklusive bett).
- Platt, frekventa dislokationer av lederna.
Läkare är övertygade om att personer som har en bindvävdysplasi, i 80% av fallen har psykiska störningar. En lätt form är deprimerad, en kontinuerlig känsla av ångest, låg självkänsla, icke-ambition av ambitioner, ilska med det nuvarande arrangemanget av fall, som stöds av motvilligheten att ändra någonting. Men även autism kan vara intill "bindvävsdysplasi" syndromet.
Hos barn
Vid födseln kan barnet berövas de fenotypiska tecknen på bindvävens patologi, även om den är kollagenopati, som har briljanta kliniska manifestationer. I postnatalperioden är nackdelarna med bildandet av bindväv inte uteslutna, den nyfödda är sällan den nyfödda, denna diagnos är sällsynt. Situationen komplicerar och är naturlig för barn under 5 år av bindväven, på grund av vilka de har för kraftigt sträckt huden, ligamenten lätt är traumatiserade, slinghypermobiliteten hos lederna spåras.
Barn över 5 år i tvivel om dysplasi får se:
- förändringar av ryggraden (kyphosis / skolios);
- thorax deformationer;
- dålig muskelton;
- asymmetriska blad;
- malocclusion;
- benbräcklighet;
- Ökad elasticitet i ländryggen.
Anledningarna
Grunden för förändringar i bindväven är genetiska mutationer, det bestäms av sin dysplasi i alla former som ska antas för sjukdomen: några av dess manifestationer förvärrar inte kvaliteten på det mänskliga livet. Det otydliga syndromet orsakas av metamorfos i gener, som är ansvariga för huvudproteinet som formar bindväven - kollagen (mindre ofta - fibrillin). Om det är i färd med att bilda sina fibrer, det hände, de har inget emot att klara lasten. Extremt som en faktor vid förekomsten av sådan dysplasi utesluts inte av magnesiumutmaningen.
Klassificering
Läkarna idag kom inte till hela domen om systematiseringen av bindvävsdysplasi: det får anslutas till grupper om processer som strömmar med kollagen, men det här tillvägagångssättet låter dig arbeta med en kontinuitet dysplasi. Mer multifunktionellt anses ytterligare systematisering:
- Differentierad kränkning av bindväv som har ett alternativt namn - kollagenopati. Dysplasia föredraget, märken är tydliga, är diagnosen av sjukdomen inte utgör.
- Untifferentierad överträdelse av bindväven - Denna grupp innehåller de återstående fall som är ointressen till differentierad dysplasi. Frekvensen av dess diagnos är flera gånger högre, och människor i alla åldrar. Den som har funnit den obestämda patologin hos bindväven behöver ofta inte behandling, men måste vara under spårning av läkaren.
Diagnostik
Med den här typen av dysplasi är massan av kontroversiella stunder relaterad, från det faktum att i fråga om diagnostik utövar experter flera vetenskapliga tillvägagångssätt. Ett exceptionellt ögonblick, den som tvivlar inte orsakar är behovet av kliniska och genealogiska undersökningar, från det faktum att bristerna i bindväven är in-oskyldiga temperament. Tillägg för att klargöra bilden som läkaren behöver:
- systematisera patientanspråk;
- för att mäta sektionens kropp (för anslutning av dysplasi, är deras längd i efterfrågan);
- utvärdera ledets rörlighet
- ge en patient att försöka täcka din handled med ett stort finger och ett litet finger;
- genomföra ett ekkokardiogram.
Analyser
Laboratoriediagnosen av dysplasi av denna typ är att förstå utsikten över urinen på skruven av oxiprolin och glykosaminoglykaner - ämnen som uppträder i samband med kollagenförfall. Dessutom har det en känslaprovning av blod till frekventa mutationer i PLOD och Universal Biochemistry (detaljerad översikt från vener), utbytesprocesser i bindväv, hormonella och mineralmarkörer.
Vilken läkare behandlar bindvävsdysplasi
Hos barn är diagnosen och utvecklingen av terapi (källtät) engagerad i en barnläkare, från det faktum att doktorn, den som fungerar extraordinär med dysplasi inte existerar. Senare är systemet identiskt med alla i alla åldrar: om manifestationerna av den bindande vävnadens patologi är något, måste du ta en behandlingsplan från en kardiolog, en gastroenterolog, en psykoterapeut, etc.
Behandling av bindvävdysplasi
Det finns inga metoder för att bli av med denna diagnos, från det faktum att dysplasien av denna typ påverkar metamorfosen i generna, men omfattande åtgärder kan emellertid underlätta patientens tillstånd, om det lider av kliniska manifestationer av patologin hos bindvävnaden . Företrädesvis praktiseras schemat för profylax av exacerbation, vilket är:
- kompetent vald fysisk aktivitet;
- individuell diet;
- fysioterapi;
- drogbehandling;
- psykiatrisk vård.
Det rekommenderas att tillgripa kirurgiska störningar med denna form av dysplasi endast i händelse av deformation av bröstet, allvarliga kränkningar av ryggraden (exklusivt selände, ländrygg och livmoderhals). Syndrom att ansluta dysplasi hos barn kräver att du är normalisera dagen på dagen, hämta kontinuerlig fysisk ansträngning - simning, cykel, skidåkning. Det är emellertid inte värt att det mycket professionella sporten hos ett barn med en sådan dysplasi.
Utan medicinering
Börja behandling Läkare rekommenderas att eliminera hög fysisk ansträngning, hårt arbete, inklusive mentala. Patienten är årligen nödvändig för att genomgå en gång av övningen, genom sannolikhet, efter att ha fått planen för klasser från experten och uppfyller samma handlingar i hemmet. Dessutom behöver man besöka kliniken för att passera komplexet av fysioprocesserade: bestrålning med ultraviolett, torka, elektrofores. Syftet med korsetten som stöder nacken är inte utesluten. Beroende på det psyko-emotionella tillståndet kan ett besök på psykoterapeuten stavas ut.
Barn med dysplasi av denna typ av läkare utser:
- Massage lemmar och ryggar med tonvikt på cervical. Förfarandet sker var sjätte månad, 15 sessioner.
- Vi bär supinatorn om valgusstoppet är diagnostiserat.
Diet
Tyngdpunkten i patientens näring, som har diagnostiserats av bindvävens patologi, rekommenderas experter att göra på proteinmat, men det innebär inte en fullständig uteslutning av kolhydrater. Den dagliga menyn under dysplasi måste nödvändigtvis bestå av lågfettfisk, skaldjur, köttgrödor, kockost och fasta ost, kompletterat med grönsaker, hård frukt. I ett litet antal i daglig näring bör nötter tillämpas. Om det behövs kan ett vitaminkomplex utnämnas, uteslutande till barn.
Mottagning av läkemedel
Dryck läkemedel Det följer under doktorns kontroll, från det faktum att det inte finns någon multifunktionstablett från dysplasi och förutsäga reaktionen av en viss organism, även om den mest farliga medicinen är omöjlig. I terapi för att förbättra villkoret för bindväven, under dess dysplasi, kan det ingå:
- Ämnen som stimulerar den naturliga produktionen av kollagen - askorbinsyra, B-grupp vitaminer och magnesiumkällor.
- Läkemedel, normaliserar en nivå av fria aminosyror i blodet - glutaminsyra, glycin.
- Betyder det som hjälper mineralutbyte.
- Förberedelser för kataboliska av glykosaminoglykaner, företrädesvis i kondroitinsulfat.
Kirurgiskt ingrepp
På grund av det faktum att den här patologin hos bindväven inte överväger sjukdomen, kommer att göra en rekommendation för doktorns funktion, om patienten lider av deformation av muskuloskeletala enheten, eller dysplasi kan leda till ett dödligt utfall På grund av det onda onda. Hos barn praktiseras kirurgisk tolkning mindre ofta än hos vuxna, lärare lär sig att dispensera genom manuell terapi.
Bindvävdysplasi - Annat namn på ICD 10 i tillståndet av medfödd underlägsenhet hos bindvävekomponenten mänsklig organism. I strid avviker en avvikelse i strukturen, växer på stadierna av mognad och differentiering av bindväven, inom intrauterinperioden och under de första månaderna efter födseln hos barn. Skälen till utvecklingsavvikelser är i genetiska störningar som påverkar fibrgenesen av extracellulära strukturer. Till följd av avvikelse finns det en obalans av homeostas av organ och system, kränkning av deras struktur och funktioner med konstant progression hos barn och vuxna.
Element av bindvävsstrukturen är en del av mänskliga organ och hud. Tyget är lös eller detekterar en tät struktur. Det ligger i huden, benmuskulärt system, kärl, blod, ihåliga organ och mesenkymala strukturer. Huvudfunktionen i konstruktionen av bindväven utförs av kollagen. Säkerställer bevarandet av volymen och formen av organet. Elastin ansvarar för flexibilitet och avkoppling av vävnadshudelement.
Dysplasi av bindväven är förutbestämd av genno-på grund av transformationer i form av mutationer av gener, som bär ansvar för sin produktion och mognad, definieras som ärftlig patologi. Mutationer kan bära ett mångsidigt tecken, påverka några gener. Därefter förekommer avvikelser i kollagenbildning, elastin. Som ett resultat klargör organ och vävnader inte den föreslagna dynamiska och statiska belastningen.
- Differentierad bindvävdysplasi. Typen kännetecknas av svårighetsgraden av kliniska manifestationer och välundersökta mutationer av tydligt definierade sektioner av genkedjan. Alternativt namn på gruppen på ICD 10 - kollagenopati. Inkludera ett antal ärftliga störningar för bildning och mognad av kollagen.
- Den odifferentierade formen hos barn är etablerad när det inte är möjligt att upprätta analogier med kända genetiska störningar, det finns inte ett enda tecken på differentierad sjukdom.
Den odifferentierade formen möter oftare. Det är kapabelt att slå människor i alla åldrar, även barn.
Huvudsakliga klagomål hos patienter med dysplasi
Sådana sjuka människor, barn med anslutande patologi är lätt att känna igen på gatan. Patienter som lider av bindvävsdysplasi visar två grundläggande karakteristiska typer av utseende. En är representerad av människor hög höjd Med sänkta axlar som sticker tillbaka med hoppande blad, är en annan typ av utseende representerad av små personer av undertext tillägg.
Patienternas klagomål är olika, med liten information för att verifiera diagnosen.
- Allmän svaghet, sjukdom och trötthet, muskel slöhet.
- Huvud och magont.
- Digestionsstörningar - Skålen i tarmarna och förstoppningen, dålig aptit.
- Reducerat arteriellt tryck.
- Störningar i andningsorganens arbete.
Symtom som definieras i en objektiv bedömning av patientens tillstånd är tillförlitliga:
- Astheniskt tillägg med kroppsviktunderskott, astensyndrom.
- Störningar av ryggradens struktur och funktioner, uttryckt i skolios, thorax deformationer, hyper- och hypo-lodges eller KIFOSES.
- Förlängning av lemmarna, proportionella förändringar i kroppsstrukturen.
- Ökad rörlighet för lederna, vilket möjliggör att utföra böjning och förlängning mer än normen.
- Valgus deformation av ben, symtom på Flatfoot.
- Ögonförändringar - Myopi, retinala störningar.
- Från fartygen finns en varicossjukdom, ökad permeabilitet hos blodkärlens väggar för blodelement.
Ändringar genomgår hudtillstånd och broskelement. Huden är tunna och ser trög, utsatt för överdriven förlängning. Genom det ropas blodkärl. Huden kan vara smärtfritt sönder i en stråle på frontområdet, borstens bakre yta, anslutningsområden. På öronens handfat eller näsan är det lätt att bilda en vik, vilket inte händer hos en frisk person.
Ventilsyndrom
Syndromet är isolerat tecken, kännetecknat av närvaron av hjärtliga ventilprov och deras blandning återfödelse.
Ofta är det möjligt att detektera symptomen på mitralventilen prolaps, de andra ventilerna påverkas något mindre ofta, vilket bekräftar ytterligare diagnostik. Avvikelser i utvecklingen är möjliga: Dilatation förändringar i rötterna på bröstet aorta och ljusartären, sinus aneurysmatiska förlängningar. Strukturen av strukturen åtföljs av fenomenen av den omvända blodgjuten, som lämnar avtryck på patientens gemensamma hemodynamiska parametrar. Det föreslås att orsakerna till syndromet som beskrivs hos barn är baserade på bristen på magnesiumjoner, vilket bekräftar den biokemiska diagnosen.
Bildandet av sjukdomen i form av ventilsyndrom börjar i barn 5 år. De första auscultativa funktionerna bestäms något senare. Elektrokardiografi-data är inte alltid indikativ, beror på sjukdomsåldern och progressionen, därför är det vanligare att detekteras under upprepade överklaganden till läkaren.
Thoracodiaphragmal förändringar
Symtom som kännetecknas av syndrom bestäms lätt i visuell inspektion:
- Bröstet har en asthenisk form, det händer med en cylinder eller förvärvar en form av tåg.
- Ryggraden visar alla slags deformation.
- Nivån att stå och volymen av membranets rörelser ändras, om jämförs med normal.
I de flesta fall är en patient med en bindvävspatologi möjligt att möta ett bröst med en trattliknande art, lite mindre än en cylinder.
Början av bildandet och progressionen av thoracodiafragmalt syndrom redovisas barndomTill början av pubertet har redan bildat kliniska tecken.
Denna patologi medför tecken på nedsatta andningsfunktioner, vilket begränsar lungens vitala kapacitet, kränkning av den normala strukturen och funktionerna i bronkialsträdet och luftstrupen, kränkning av hjärtans position i mediestinum, deformation av stora kärl. Ändringar som bär kvantitativa eller kvalitativa karaktär påverkar graden av intensitet av alla objektiva manifestationer och fungering av andningsvägar och hjärtan.
Störningen av strukturen i form av Röbean Arc-sternum leder till begränsningen av bröstmängden, en ökning av lufttrycket i den, stör det normala blodflödet genom kärlen, orsaken till hjärtrytmstörningar.
Vaskulära patologiska förhållanden
Vascular syndrom är nederlaget av den arteriella sängen. Väggarna i artärerna av olika kaliber expanderar och aneuryms bildas, en ökad sozor av kärl utvecklas, varicosskador av det venösa nätverket av nedre extremiteter, ett litet bäcken, utvecklas teleandioektasy.
Vaskulära störningar förstärks med en ökning av tonen i avloppet av kärlen, en minskning av blodkärlens hastighet och volym, kännetecknas en minskning av tonen i det perifera venetiska nätverket av stagnation i perifera lemkärl.
Status manifestationen när vaskulär syndrom utvecklas, sker hos ungdom eller ungdomlig ålder, gradvis ökar.
Bryt systemstörningar
Huvudskyltarna störs av de normala rörelserna av vokalepitelet i bronkial träd och luftrör, expansion och gallring av bronkiens lumen, kränkningar av ventilationsförmågorna hos lungorna. I allvarliga fall utvecklas spontan pneumotorax.
Utvecklingen av komplikationer som kallas bronkopulmonalt syndrom är förknippat med en överträdelse av bildandet av skiljeväggar mellan alveoler, otillräcklig utveckling av elastinelement och en jämn muskulös struktur. Detta leder till ökad förlängning av små alveoler och bronkiol, en minskning av elasticiteten hos alla strukturella element av lättvävnad. Privata fall av skador på enskilda komponenter i andningsorganen, som påverkar barn idag, betraktas av kliniker i form av medfödda missbildningar.
Intensiteten av utveckling av förändringar i funktionella förmågor beror på storleken på svårighetsgraden av morfologiska förändringar. I regel reduceras lungans vitala kapacitet, även om restvolymen i lungorna inte behöver förändras. Ett antal patienter har ett fenomen av obstruktion av bronki, små bronkioler. Det finns ett fenomen med ökad reaktivitet hos bronkialträdet, som ännu inte har varit förståelig förklaring.
Människor som har bindvävdysplasi slår andningsorganen är ofta mottagliga för den samtidiga patologin som tuberkulos lungor.
Immunologiska störningar
Principen att reducera immunsvaret och ett antal autoimmuna störningar och allergiska reaktioner av varierande utvecklingsgrader manifesteras.
I dysplasi av bindväven utvecklar personen en aktivering eller en minskning av aktiviteten hos mekanismerna i immunsvaret som har ansvar för att upprätthålla homeostas. Möjligheten att normalt reagera på penetration av främmande medel är störd. Detta leder till den frekventa utvecklingen av smittsamma komplikationer av olika gener, systemet med andningsorganen är särskilt utbredd. Immunologiska avvikelser uttrycks i kvantitativa förändringar i blodplasmahalten i antalet immunoglobuliner.
Andra syndrom, karakteristiska bindvävdysplasi
- Visceralt syndrom uttrycks i ektopi och dystopi inre organ, dyskinesi, broder.
- De visuella störningarna är myopi, astigmatiska överträdelser, squint, kränkningar av den normala aktiviteten hos näthinnan till full avtagning, squint och lins i linsen.
- Mesenkymala dysplasi påverkar blodsystemet och uttrycks i hemoglobinopati, störningar: hemorragisk syndrom, trombocytopati.
- Fötternas patologi är att utveckla stängningar eller flatfoot. Utvecklingen av fotens patologi och nedre extremiteter leder till bestående motorstörningar och social devesteringar.
- Hypermobiliteten hos lederna detekteras ofta hos barn i en tidig ålder. Efter 20 år reduceras frekvensen av förekomst av patologi.
Diagnostiska kriterier och principer för terapi
Dysplasi bindväv representerar inte svårigheter, diagnosen utförs lätt även hos barn. Efter en klinisk inspektion krävs en genetisk analys och ett antal biokemiska studier.
Biokemisk bloddiagnostik visar en ökning av glykosaminoglykaner, som kan stiga i urinen. På grund av komplexiteten och hög kostnad, utförs studien inte för ofta.
Terapeutiska åtgärder inkluderar komponenter:
- Medicinska läkemedel som stimulerar syntesen och mognad av kollagen är askorbinsyrapreparat, kondroitin, glukosamin.
- Icke-droger - Massage, gymnastik, fysioterapi. Akupunktur.
- Balanserad näring rik på kollagen och vitaminer.
Det finns sådana interna störningar som leder till förekomsten av en hel bukett sjukdomar i olika områden - från sjukdomar i lederna till problem med tarmarna, och dysplasi av bindväven är ett ljust exempel. Det är inte möjligt att diagnostisera det. Inte varje läkare är kapabel, eftersom den uttrycks i varje fall med sin uppsättning symptom, därför kan en person misslyckas med att behandla sig i åratal utan att misstänkas för vad som händer inom honom. Är denna diagnos farlig och vilka åtgärder du behöver ta?
Vad är bindväv dysplasi
I den allmänna bemyndigar det grekiska ordet "dysplasi" ett brott mot utbildning eller utveckling, som kan tillämpas både för vävnaderna och de interna organen i allmänhet. Detta problem är alltid medfödd, eftersom det framgår av intrauterinperioden. Om en bindvävdysplasi nämns, menas en genetiskt heterogen sjukdom, kännetecknad av en överträdelse i utvecklingen av bindväv. Problemet är polymorfiskt i naturen, huvudsakligen förekommer i ung ålder.
I officiellt läkemedel kan patologin för utvecklingen av bindväv uppstå under namnen:
- ärftlig kollagenopati;
- hypermobile syndrom.
Symptom
Antalet tecken på störningar i bindväven är så stor att de kan sjunga dem med några sjukdomar: Patologi återspeglas i de flesta inre systemen - från nervös till kardiovaskulär och till och med att uttryckas som en orimlig nedgång i kroppsvikt. Ofta upptäcks dysplasi av denna typ först efter externa förändringar, eller de diagnostiska åtgärder som läkaren har tagit med andra. Syftet.
Bland de ljusaste och detekterade tecknen på tecken på bindvävs störningar är:
- Vegetativ dysfunktion, som kan manifestera sig i form av panikattacker, takykardi, svimning, depression, nervös utmattning.
- Problem med hjärtventil, inklusive prolaps, hjärtanomalier, hjärtsvikt, myokardpatologi.
- Asinisering är patientens oförmåga att exponera sig med konstanta fysiska och mentala belastningar, frekventa psyko-emotionella nedbrytningar.
- X-formad bendeformation.
- Varicose, kärlstjärnor.
- Ledernas hypermobilitet.
- Hyperventiv syndrom.
- Frekvent uppblåsthet, på grund av störningar av matsmältning, pankreatisk dysfunktion, problem med brinnande gallor.
- Säkerhet när du försöker dra huden.
- Problem med immunsystem, vision.
- Mesenkymalt dystrofi.
- Anomalier i utvecklingen av käftar (inklusive Bite).
- Platt, frekventa dislokationer av lederna.
Läkare är övertygade om att personer som har en bindvävdysplasi, i 80% av fallen har psykiska störningar. Enkel form är deprimerad, konstant känsla av ångest, låg självkänsla, brist på ambitioner, missnöje med det nuvarande tillståndet, som stöds av motvilja att ändra någonting. Men även autism kan kontaktas med en diagnos av "bindvävsdysplasi".
Hos barn
Vid födseln kan barnet berövas de fenotypiska tecknen på bindvävens patologi, även om den är kollagenopati, som har ljusa kliniska manifestationer. I postnatalperioden är defekterna av utvecklingen av bindväv inte uteslutna, så denna diagnos är sällan gjord av den nyfödda. Situationen komplicerar villkoret för bindväven för barn under 5 år med 5 år, på grund av att deras hud sträcker sig för mycket, ligament lätt traumatiseras, observeras hypermobiliteten hos lederna.
Hos barn över 5 år, med misstankar om dysplasi, kan du se:
- förändringar av ryggraden (kyphosis / skolios);
- thorax deformationer;
- dålig muskelton;
- asymmetriska blad;
- malocclusion;
- benbräcklighet;
- Ökad flexibilitet i ländryggen.
Anledningarna
Grunden för förändringar i bindväv är genetiska mutationer, så dess dysplasi är inte i alla former kan erkännas som en sjukdom: några av dess manifestationer förvärrar inte kvaliteten på det mänskliga livet. Det otydliga syndromet orsakar förändringar i de gener som är ansvariga för huvudproteinet som formar bindväven - kollagen (mindre ofta - fibrillin). Om i färd med att bilda dess fibrer misslyckades kommer de inte att kunna klara lasten. Dessutom, som ett faktorutseende av sådan dysplasi, är magnesiumbrist inte uteslutet.
Klassificering
Läkare idag har inte kommit till en gemensam åsikt om klassificeringen av en bindvävdysplasi: det kan brytas i grupper om processer som uppstår med kollagen, men det här tillvägagångssättet gör att du bara kan arbeta med ärftlig dysplasi. Följande klassificering anses vara en mer mångsidig:
- Differentierad kränkning av bindväv som har ett alternativt namn - kollagenopati. Dysplasia ärftliga, tecken på klart, är diagnosen av sjukdomen inte utgör.
- Untifferentierad kränkning av bindväv - Denna grupp innehåller de återstående fall som inte kan hänföras till differentierade dysplasi. Frekvensen av dess diagnos är flera gånger högre, och människor i alla åldrar. Den person som har upptäckt den obestämda patologin hos bindväven, behöver ofta inte behandling, men måste vara under ledning av läkaren.
Diagnostik
Med dysplasi av detta slag är massan av kontroversiella stunder associerad, för i fråga om diagnos, övar experter flera vetenskapliga tillvägagångssätt. Det enda ögonblicket som tvivlar inte på är behovet av kliniska och genealogiska studier, eftersom de anslutande vävnadsfel är medfödda. Dessutom, för att klargöra bilden, kommer läkaren att behöva:
- systematisera patientklagomål
- för att mäta segmentens kropp (för anslutning av dysplasi är deras längd relevant);
- utvärdera ledets rörlighet
- ge en patient att försöka omfamna din handled med tumme och ett litet finger;
- genomföra ett ekkokardiogram.
Analyser
Laboratoriediagnosen av dysplasi av denna typ är att studera analysen av urin på nivån av oxiprolin och glykosaminoglykaner - ämnen som framträder i samband med kollagenförfall. Dessutom är det vettigt att testa blod i frekventa mutationer i PLOD och General Biochemistry (detaljerad analys av vener), utbytesprocesser i bindväv, hormonella och mineralmarkörer.
Vilken läkare behandlar bindväv dysplasi
Hos barn är diagnosen och utvecklingen av terapi (ingångsnivå) engagerad i en barnläkare, eftersom den läkare som arbetar exklusivt med dysplasi inte existerar. Efter att systemet är detsamma för personer i alla åldrar: Om det finns flera manifestationer av bindvävens patologi måste du ta en behandlingsplan från en kardiolog, en gastroenterolog, en psykoterapeut, etc.
Behandling av bindvävdysplasi
Det finns inga sätt att bli av med denna diagnos, eftersom dysplasien av denna typ påverkar förändringar i gener, men omfattande åtgärder kan underlätta patientens tillstånd, om det lider av kliniska manifestationer av bindvävens patologi. Huvudsakligen praktiserat system för förebyggande av förvärring, vilket är:
- kompetent vald fysisk aktivitet;
- individuell diet;
- fysioterapi;
- drogbehandling;
- psykiatrisk vård.
Det rekommenderas att tillgripa kirurgiska störningar med denna form av dysplasi endast i händelse av en thorax deformation, allvarliga kränkningar av ryggraden (särskilt sacroist, ländrygg och cervikaldepartement). Syndrom att ansluta dysplasi hos barn kräver dessutom normalisera dagsläge, hämta permanent träning - simning, cykel, skidåkning. Men i barnets professionella sport med en sådan dysplasi bör det emellertid inte ges.
Utan användning av droger
Börja behandling Läkare rekommenderas att eliminera hög fysisk ansträngning, hårt arbete, inklusive mentala. Patienten behöver årligen genomgå en gång av träningen, om möjligt, ta emot en träningsplan från en specialist och utföra samma handlingar på egen hand. Dessutom måste du besöka sjukhuset för att passera komplexet av fysioterapi: ultraviolett, torka, elektrofores. Utnämningen av en korsett som stöder nacken är inte utesluten. Beroende på det psyko-emotionella tillståndet kan ett besök på psykoterapeuten stavas ut.
Barn med dysplasi av denna typ av läkare utser:
- Massage av lemmar och ryggar med tonvikt på cervikalavdelningen. Förfarandet sker var sjätte månad, 15 sessioner.
- Vi bär supinatorn om valgusstoppet är diagnostiserat.
Diet
Tyngdpunkten i patientens näring, som har diagnostiserats med bindvävens patologi, rekommenderas experter att göra på proteinmat, men det innebär inte en fullständig uteslutning av kolhydrater. Den dagliga menyn under dysplasi måste bestå av fettfisk, skaldjur, köttgrödor, stekost och solidost, kompletterad med grönsaker, hård frukt. I små mängder i daglig näring måste du använda nötter. Om det behövs kan ett vitaminkomplex utses, särskilt för barn.
Mottagning av läkemedel
Drugdroger bör vara fulla under läkarens kontroll, eftersom det inte finns någon universell tablett från dysplasi och för att förutsäga reaktionen hos en viss kropp, är det inte omöjligt att den säkraste medicinen är omöjlig. Terapi för att förbättra tillståndet för bindväven under dess dysplasi kan inkluderas:
- Ämnen som stimulerar den naturliga produktionen av kollagen - askorbinsyra, vitaminer B-grupp och magnesiumkällor (magnesoid).
- Läkemedel, normaliserande fria aminosyror i blodet - glutaminsyra, glycin.
- Betyder det som hjälper mineralutbyte - alfaqalcidol, osteogenon.
- Förberedelser för kataboliska av glykosaminoglykaner, främst på kondroitinsulfat - Rumalon, kondroxid.
Kirurgiskt ingrepp
På grund av det faktum att den här patologin hos bindväven inte anser att sjukdomen, att göra en rekommendation för doktorns funktion, kommer att vara, om patienten lider av deformation av muskuloskeletala systemet, eller dysplasiet kan leda till ett dödligt utfall På grund av problem med fartyg. Hos barn kirurgiskt ingrepp Det praktiseras mindre ofta än vuxna, läkare försöker dispensera genom manuell terapi.
Video
Uppmärksamhet!Den bildande som presenteras i artikeln är bekant i naturen. Artikelmaterial kräver inte oberoende behandling. Endast en kvalificerad läkare kan diagnostisera och ge rekommendationer om behandling baserat på de enskilda egenskaperna hos en viss patient.
Finns i textfelet? Markera den, tryck Ctrl + Enter och vi kommer att fixa allt!Termen bindvävdysplasi hos barn betecknar en hel grupp patologiska tillstånd som kännetecknas av en överträdelse av bildandet och utvecklingen av bindväv. Dysplasi av bindvävnaden (DST) är en överträdelse av syntesen av kollagen-protein, vilket är en slags matris för bildandet av mer komplexa organiserade strukturer.
Denna situation leder till det faktum att det anslutande tyget som är sålunda inte kan motstå den nödvändiga mekaniska belastningen. Statistik markerar tillväxten av patienter med DST. Enligt vissa data lider denna patologi från 30 till 50% av skolbarnen.
Anledningarna
Orsaken till överträdelser av bildandet och utvecklingen av bindväv är genmutationer. Faktum är att den anslutande vävnaden är närvarande i alla organ och vävnader i vår kropp, så genetiska nedbrytningar kan inträffa var som helst. Detta definierar en stor variation och svårighetsgrad av kliniska manifestationer.
Klassificering
Alla manifestationer av denna patologi kan delas in i 2 stora grupper:
- Differentierad dysplasi. Gendefekterna av differentierade dysplasi studeras väl, och kliniska symptom uttalas. Denna grupp omfattar Marfan syndrom, Elessa-Danlos syndrom, ofullkomlig osteogenes.
- Untifferentied dysplasia. Denna diagnos ges om tecken på patologi inte passar in i ramen för differentierade syndrom.
Martansyndrom
Det är den vanligaste av differentierad dysplasi. Orsaken till patologi är defekten av FBNl-genen, som är ansvarig för syntesen av fibrillin. Som ett resultat av fibern i bindväven förlorar den elasticiteten och hållbarheten. Enligt graden av svårighetsgrad kan Martan syndrom variera kraftigt. Från mild (externt oskiljbar från vanligt folk) till en allvarlig, vilket leder till dödsfall från hjärtsvikt under det första året av livet.
För sådana människor är det karakteristiskt:
- Hög växt.
- Långa lemmar.
- Långa, tunna, hyper-rörliga fingrar.
- Övervakning av syn (glidande lins, blå sclera, myopi, retinal detachment).
- Kardiovaskulära störningar. Oftast finns det en prolaps av en mitralventil, medfödda hjärtfel, rytmstörningar, aorta-aneurysm.
Arachnodactilia (Spider Fingers) med Marfana syndrom
Sådana patienter är under kontroll av flera specialister - kardiologen, ögonläkare, terapeut, ortopedisk. De är stor risk för plötslig död. Livslängden beror på graden av svårighetsgrad av överträdelser, först och främst i det kardiovaskulära systemet. Så, 90% av patienterna överlever inte 45 år gammal.
ELEX-DANLOS syndrom (hyperalastisk lädersyndrom)
Detta är en grupp av ärftliga sjukdomar (utmärkta 10 typer av detta syndrom), kännetecknat av en kränkning av kollagensyntesen. Eftersom kollagen är närvarande i alla organ och vävnader, är störningar enligt denna patologi generaliserade. De fångar det kardiovaskulära, visuella, andningsorganen. Det ledande tecknet på Elessa Dunlos syndrom är hudmanifestationer.
Huden i sådana barn är mild, flätig och dåligt fastställd till de upplagda vävnaderna, det är lätt att samlas i veckan. Det är skrynkligt i fötter och sålar. Mycket sårad, särskilt efter 2 år. Den minsta skadan på huden leder till uppkomsten av sår. Sådana sår läka under mycket lång tid, med bildandet av ärr och pseudo-röret.
Ofullkomlig osteogenes
I det här fallet Heriatributed mutation leder till ett brott mot benbildning (osteogenes). Benen i denna patologi har en porös struktur, deras mineralisering bryts. Som ett resultat har patienter flera frakturer, även med minimal mekanisk exponering, och i vissa fall spontan. Sådana barn kallas "Crystal".
Prognosen för sjukdomen beror på typen av osteogenesis. Totalt 4 typer isoleras. Det svåraste är 2 och 3 typ av genetiska anomalier. Livslängden för barn med ofullständig osteogenes överstiger vanligtvis inte flera år. Döden kommer från konsekvenserna av flera frakturer och septiska (infektiösa) komplikationer.
Untifferentied dysplasia
Den undifferentierade dysplasi av bindväven hos barn är en sådan patologi av den bindväv i vilken yttre manifestationer och kliniska symptom indikerar närvaron av en anslutande tarmfel, men passar inte in i inget av de kända genetiskt bestämda syndromerna (Martha syndrom , Elessa Dunlos syndrom, ofullkomlig osteogenes syndrom, etc.).
Ett barn med odifferentierad DST kan göra många icke-specifika klagomål: huvudvärk, snabb total trötthet, buksmärta, instabil avföring (växling av förstoppning och diarré), uppblåsthet, dålig syn. Barn och, särskilt tonåringar med denna patologi är benägna att ångest, depression och hypokondrier. I vuxen ålder kan detta leda till en minskning av social anpassning och begränsning av social aktivitet.
Hos barn som lider av DST uppstår infektionssjukdomar i luftvägarna, från vanliga ARZ till lunginflammation. Därför, på grund av bristen på karakteristiska klagomål är det därför viktigt att noggrant uppmärksamma de yttre symptomen på bindvävsdysplasi i ett barn.
Från muskuloskeletala systemet:
- Ledernas hypermobilitet.
- Skolios.
- Plattfot.
- Bröstdeformationer.
- Oproportionerliga långa armar och ben.
- Olika bettstörningar.
Från huden:
- Hyperalasticitet.
- Uthållighet.
- Tidig rynkutbildning.
- Ett uttalat venöst nätverk.
- Bredvid trauma.
Stria på baksidan - en av de frekventa hudskyltarna på dysplasi
Från sidan av kardio-kärlsystem: Matralventil prolaps, blockad av höger benstråle, venöst misslyckande, åderbråck. Från myndigheterna i Visionen: Retinal angiopati, blå sclera, myopi. De så kallade små skelettanomalier: Sandelträspår på foten, som har vuxit av ush, diastem (gap mellan de främre tänderna).
Diagnos av bindvävsdysplasi
Differentiserat bindvävsdysplasi syndrom hos barn orsakar vanligtvis inte stora svårigheter vid diagnos på grund av ljusstyrkan hos den kliniska bilden och familjen Predisposition. För att bekräfta diagnosen utförs genetisk tentamen. Odifferentierad DST diagnostiseras oftast omedelbart.
Vanligtvis observeras barn under lång tid i doktorerna av olika specialiteter: kardiologer, oculister av gastroenterologer, terapeuter. Dessutom finns det inga enskilda övervakningsalgoritmer för denna patologi. Vanligtvis är diagnosen gjord på grundval av kombinationen av externa tecken, kliniska manifestationer och dataverktygsdiagnostik. De mest exakta är:
- Echokardiografi.
- Uzi organ bukhålan och njurar.
- Elektrokardiogram.
- Elektroencefalogram.
- Röntgenfogar och ryggrad.
Dessutom kan biopsi av huden utföras, laboratoriestudier av blodkomposition. Om familjen hade fall av bindvävdysplasi, speciellt differentierad, medicinsk och genetisk rådgivning rekommenderas.
Behandling
Specifik behandling, som med några genetiska patologier, existerar inte. Huvudrollen här spelar efter överensstämmelse med motsvarande livsstil, i tid till doktorn, korrigering av framväxande överträdelser, förebyggande åtgärder.
Ström och läge
Barn med DST är mycket viktiga balanserad näring. I den dagliga kosten måste det finnas tillräckligt med protein (kött, fisk, baljväxter), produkter som innehåller kalcium (mjölk, ost, ost), grönsaker och frukter. Från kraften att bättre utesluta snabba kolhydrater (vitt bröd, konfektyr) och snabbmat. Dagens dag är mycket viktig för barn med bindvävsdysplasi. Var noga med att vara:
- Full sömn.
- Gå på frisk luft, Aktiva spel, simning.
- Härdning.
- Ett komplex av medicinsk fysisk utbildning, som måste göras dagligen.
En uppsättning övningar för barnspecialisten i LFC-ströar individuellt
En årlig passage av fullständig undersökning är nödvändig för tidig upptäckt av progressionen av sjukdomen och relaterade patologier. I ungdomar, i samband med den uttalade psyko-emotionella instabiliteten, behöver de flesta barn med DST, ofta hjälp av en psykolog. Barn med bindvävdysplasi är oönskade att rymma i ett varmt klimat.
Fysioterapi
Det rekommenderas att regelbundet genomgå massage sessioner och spa-behandling. Av den fysioterapi, ultraviolett bestrålning, Iggloreflexoterapi, salt, uodobrom, väte-sulfidbad, lera, visas. Enligt vittnesbördet är barn utsedda med ortopediska skor, speciella lås och bandage.
Medicinsk terapi
Det används vanligtvis symptomatisk terapi och metaboliska preparat som förbättrar utbytet. Såsom L-karnitin, kondroprotektorer (glukosamin i kombination med kondroitin), kalcium- och magnesiumpreparat, vitaminkomplex, Omega 3.
Kirurgi
Operativt ingripande i barnet kan krävas vid uttalad gemensam dysplasi - dislokation eller fraktur. Också kirurgi utförs för att korrigera defekterna av hjärtat och kärl. Verksamheten är gjord på strikt vittnesbörd och är ett barns livslängd och förhindra komplikationer.
Prognos
Prognosen beror på graden av displayer. I tid upptäcktes bindvävsdysplasiens syndrom i det övergripande tillvägagångssättet i de flesta fall, det ger en gynnsam prognos för barn med isolerade former. I överensstämmelse med läkarens rekommendationer kan livskvaliteten inte brytas. Patienter med svåra dysplasi och generaliserade former är mycket risk för allvarliga komplikationer, funktionshinder och tidig död.