Displasia connessa. Tutto su Dysplasia del tessuto connettivo. Dieta con displasia del tessuto connettivo

Displasia tessuto connettivo - Questa è una violazione della formazione e dello sviluppo del tessuto connettivo, osservato sia nella fase della crescita dell'embrione che nelle persone dopo la loro nascita. In generale, il termine displasia denota qualsiasi violazione della formazione dei tessuti o degli organi, che può verificarsi sia intrauterina che postnatale. La patologia si verifica a causa di fattori genetici, influenzano entrambe le strutture fibrose e la sostanza principale da cui il tessuto di collegamento è costituito.

A volte è possibile soddisfare i nomi dei tali nomi come collegamento in displasia, insufficienza congenita del tessuto connettivo, collagenopatia ereditaria, sindrome da ipermobile. Tutte queste definizioni sono sinonimo del nome principale della malattia.

Le mutazioni genetiche si verificano ovunque, dal momento che il tessuto di collegamento è comune in tutto il corpo. Catene elastan e collagene da cui consiste sotto l'influenza di geni erroneamente lavorativi e mutate sono formati con violazioni e incapace di resistere a carichi meccanici imposti su di essi.

Questa patologia genetica è classificata come segue:

Dysplasia differenziata. È determinato dal fattore ereditario di un certo tipo, pronunciato clinicamente. I difetti genici e i processi biochimici sono ben studiati. Tutte le malattie associate alla displasia differenziata della malattia sono chiamate collagenopatia. Questo nome è dovuto al fatto che la patologia è caratterizzata da violazioni della formazione del collagene preciso. Questo gruppo include tali malattie come: sindrome della pelle lenta, Sidrome di sindromi di Martha ed Elessa-Danlos (tutti i 10 tipi).

La displasia è sottoscostata. Una diagnosi simile è posta nel caso in cui i segni di una malattia che hanno colpito una persona non possono essere attribuiti alla patologia differenziata. Molto spesso è questo tipo di displasia. La malattia colpisce sia bambini che giovani.

Vale la pena notare che le persone da questo tipo di displasia non sono considerate pazienti. Hanno semplicemente una potenziale propensione a un gran numero di patologie. Ciò provoca il loro controllo medico permanente.

La patologia si manifesta da molti sintomi. Il loro grado di gravità può essere leggero e pesante.

La malattia si manifesta in ciascun paziente singolarmente, tuttavia, è stato possibile combinare i sintomi della compromissione del tessuto di collegamento in diversi grandi gruppi di sindromi:

Disordini neurologici. Ci sono molto spesso trovati, quasi l'80% dei pazienti. La disfunzione vegetativa è espressa in attacchi di panico, battito cardiaco rapido, vertigini, maggiore sudorazione, svenimento e altre manifestazioni.

Sindrome astenante, che è caratterizzata da bassa efficienza, affaticamento rapido, gravi disturbi psico-emotivi, l'incapacità di trasferire uno sforzo fisico rafforzato.

Violazioni in valvole cardiache o sindrome della valvola. È espresso nella degenerazione della miscela delle valvole (stato progressivo cambiando l'anatomia delle alette della valvola e ridurre le loro prestazioni) e nei prolati delle valvole cardiache.

La sindrome toracodiafragonale, che è espressa nei disturbi della struttura del torace, portando alla sua deformazione a forma di imbuto o del cilindro. A volte c'è deformazione colonna vertebrale, espresso in scoliosi, iperkyphosis, kifoscoliosi.

Durante la malattia, anche i vasi sanguigni soffrono. Ciò è espresso nelle vene varicose, nella sconfitta muscolare delle arterie, nella comparsa di stelle vascolari, in danni allo strato interno delle cellule dell'imbarcazione (disfunzione endoteliale).

Sindrome di morte improvvisa, che è dovuta a violazioni nel funzionamento delle valvole e dei vasi sanguigni.

Peso basso corpo.

Aumento della mobilità articolare. Ad esempio, un paziente che soffre di Dysplasia può piegare un piccolo dito nella direzione opposta di 90 gradi, o per riscattare i gomiti e le ginocchia nelle articolazioni.

Deformazione del Valgus degli arti inferiori, quando le gambe della lettera H.

Violazioni da parte del tratto gastrointestinale, espresso in stitichezza, dolore all'addome o al suo gonfiore, declino dell'appetito.

Malattie frequenti di organi ENT. La polmonite e la bronchite diventano compagni permanenti di persone con una simile anomalia genetica.

Debolezza muscolare.

La pelle è trasparente, secca e lenta, ritardata in modo indolore, a volte può formare una piega innaturale sulle orecchie o sulla punta del naso.

I pazienti soffrono di flatfooting sia trasversali che longitudinali.

La cima della mascella e il fondo cresce lentamente e di dimensioni non corrispondono alle proporzioni generali della persona.

Disturbi immunologici, reazioni allergiche.

Dislocazione e rifornimento di articolazioni.

Myopia, angiopatia retinica, astigmatismo, obiettivo scorrevole, strabico e distacco della retina.

Disturbi nevrotici, espressi in depressioni, fobie e anoressia nervosa.

Problemi psicologici dei pazienti che soffrono di displasia del tessuto connettivo

I pazienti con una diagnosi diagnosticati appartengono al gruppo di rischio psicologico. Sottovalutano le proprie capacità, hanno un basso livello di rivendicazioni.

Aumento dell'ansia e della depressione provoca un'elevata vanità dei pazienti. I difetti cosmetici nell'aspetto fanno in modo che tali persone non sono sicure in se stessi, insoddisfatti della vita, senza uninime, riprodotto in ogni piccola cosa. Spesso, i pazienti hanno la tendenza al suicidio.

Sullo sfondo di queste manifestazioni in pazienti con displasia, il tenore di vita è significativamente ridotto, l'adattamento sociale è difficile. A volte è osservato l'autismo.

Cause di occorrenza

Sulla base del verificarsi di processi patologici, alcune mutazioni geni si trovano. Questa malattia può essere ereditata.

Alcuni scienziati esprimono anche un parere sul fatto che la displasia di questo tipo può essere causata da una carenza di magnesio nel corpo.

Diagnostica

Poiché la malattia è una conseguenza delle mutazioni genetiche, richiede un esame clinico e genealogico per la sua diagnostica.

Ma oltre a questi medici per chiarire la diagnosi, vengono utilizzati i seguenti metodi:

Analisi dei reclami dei pazienti. Nella maggior parte dei casi, i pazienti indicano problemi con il sistema cardiovascolare. Spesso il prolasso della valvola mitralica è spesso trovato, meno spesso aneurisma aortico. Inoltre, i pazienti soffrono di dolore addominale, lampeggianti, disbatteriosi. Sono osservate deviazioni nel sistema respiratorio, che è dovuto alle debole mura dei bronchi e alveolo. Naturalmente, i difetti cosmetici non possono essere lasciati senza attenzione, oltre a violazioni nei giunti delle articolazioni.

Raccolta di anamnesi, che è quello di studiare la storia della malattia. Persone che soffrono di una malattia così genetica - frequenti "ospiti" di cardiologi, ortopedici, ENT - Medici, Gastroenterologici.

È necessario misurare la lunghezza di tutti i segmenti del torso.

Viene anche utilizzato il cosiddetto "test del polso", quando il paziente con un pollice o una fanciulla può portarlo completamente.

Viene eseguita una valutazione della mobilità dei giunti, per i quali vengono utilizzati i criteri di Biteton. Di norma, i pazienti hanno la loro ipermobilità.

Prendendo il campione giornaliero di urina in cui sono determinati idrossiproline e glicosaminglikans, come risultato del decadimento del collagene.

In generale, la diagnosi della malattia non è difficile e un medico esperto è sufficiente per guardare il paziente per capire cosa consiste il suo problema.

Dovrebbe essere inteso che questa patologia del tessuto connettivo non è suscettibile di trattamento, ma applicando un approccio integrato alla terapia della malattia, si può rallentare il processo del suo sviluppo e in larga misura per facilitare la vita umana.

I principali metodi di trattamento e prevenzione sono nei seguenti eventi:

Selezione di complessi di fisioterapia specializzati, fisioterapia.

Conformità con la modalità di alimentazione corretta.

Ricezione di medicinali per migliorare il metabolismo e la stimolazione della produzione di collagene.

Intervento chirurgico diretto alla correzione del torace e dal riferimento sistema muscolare.

Terapia senza l'uso di droghe

Prima di tutto, è necessario trattare il supporto psicologico al paziente, per adattarlo alla resistenza della malattia. Vale la pena dargli chiari raccomandazioni per il rispetto della routine corretta del giorno, per determinare i complessi di educazione fisica terapeutica e i carichi minimi necessari. Passare i pazienti con terapia sono necessari sistematicamente fino a diversi corsi all'anno. Utile, ma solo in assenza di ipermobilità delle articolazioni, dello stretching, delle visioni - sulle rigide raccomandazioni del medico, oltre a nuotare, una varietà di sport, non inclusa nell'elenco di controindicato.

Quindi, il trattamento non farmacologico include:

Corsi di massaggio terapeutico.

Eseguire un insieme di esercizi selezionati individualmente.

Gli sport.

Fisioterapia: indossare un colletto, un UFO, bagni di sale, lavaggi e Dims.

Psicoterapia con una visita allo psicologo e psichiatra, a seconda della gravità dello stato psico-emotivo del paziente.

Dieta con displasia del tessuto connettivo

Una dieta per le persone che soffre di displasia è diversa dalle diete ordinarie. Ci sono molti pazienti, dal momento che il collagene ha una proprietà immediatamente disintegrare. Nella dieta, è necessario includere pesce e tutti i frutti di mare (in assenza di allergie), carne, fagioli.

Puoi e devi usare i brodi di carne abbronzante, le verdure e i frutti. Assicurati di includere nella dieta del formaggio paziente di varietà solide. Secondo la raccomandazione, il medico dovrebbe utilizzare integratori biologici attivi relativi alla classe "OMEGA".

Ricezione di medicinali.

La ricezione di droghe viene effettuata da corsi, a seconda dello stato del paziente da 1 a 3 volte all'anno. Un corso dura da 6 a 8 settimane. Tutti i farmaci devono essere presi sotto una stretta supervisione di un medico, con controllo vitale. indicatori importanti. I preparati sono consigliabili a cambiare per selezionare fondi ottimali.

Per la stimolazione della produzione di collagene, vitamine sintetiche del Gruppo B, acido ascorbico, solfato di rame 1%, citrato di magnesio e altri complessi vengono utilizzati.

Solfato di Hondrotin, condrossido, Rumalon è prescritto per catabolismo dei glicosaminoglicani.

Per stabilizzare gli scambi minerali, l'osteogenone, l'alfa cellcidol, la coscrizione e altri mezzi sono utilizzati.

Per la normalizzazione nel sangue del livello di amminoacidi, glicina, ototat di potassio, l'acido glutammina è prescritto.

Per normalizzare lo stato bioenergia, riboxin, mildonat, limontar, lecitina, ecc. Sono prescritti.

Intervento chirurgico

Le indicazioni per l'intervento chirurgico è la proliferazione delle valvole, patologia vascolare pronunciata. Inoltre, l'operazione è necessaria in evidenti deformazioni del torace o della colonna vertebrale. Se questo rappresenta la minaccia della vita del paziente o peggiora significativamente la sua qualità della sua vita.

Controindicazioni

Le persone che soffrono di questa patologia sono controindicated:

Sovraccarico psicologico e stress.

Condizioni di lavoro pesanti. Professioni associate a vibrazioni costanti, radiazioni e alte temperature.

Tutti i tipi di contatto, sollevamento pesi e allenamenti isometrici.

Se c'è l'ipermobilità delle articolazioni - sono proibiti i viscos e qualsiasi tratto della colonna vertebrale.

Alloggio in posti con clima caldo.

Vale la pena notare che se si avvicina al trattamento e alla prevenzione dell'anomalia genetica è in modo completo, il risultato sarà necessariamente positivo. Nella terapia, non è solo fisico e preparativo mantenendo un paziente, ma anche la creazione di contatti psicologici con lui. È la volontà del paziente lottare per un ruolo enorme nel processo di dissuadere la progressione della malattia, che non è completa, ma il recupero e il miglioramento della qualità della propria vita.

La displasia connessa è un gruppo di termini clinici polimorfici di condizioni patologiche causate da difetti ereditari o congeniti per la sintesi di collagene e accompagnati da una violazione del funzionamento degli organi interni e del sistema muscoloscheletrico. La displasia dei tessuti più comunemente connettive viene manifestata da un cambiamento delle proporzioni del corpo, delle deformazioni ossee, dell'ipermobilità delle articolazioni, della dislocazione abituale, della pelle iperalastica, dei difetti del cuore della valvola, della fragilità dei vasi, della debolezza muscolare. La diagnostica è basata su segni fenotipici, indicatori biochimici, dati di biopsia. Il trattamento della displasia del tessuto connettivo comprende LFC, massaggio, dieta, terapia farmacologica.

La displasia connessa è un concetto che combina varie malattie causate da collagenatia generalizzata ereditaria e manifestata da una diminuzione della forza del tessuto connettivo di tutti i sistemi di organismo. La frequenza della popolazione della displasia del tessuto connettivo è del 7-8%, ma si presume che le sue caratteristiche individuali e piccole forme indifferenziate possano verificarsi nel 60-70% della popolazione. La displasia del tessuto connettivo rientra nel campo visivo dei medici che lavorano in diverse regioni mediche - pediatria, traumatologia e ortopedia, reumatologia, cardiologia, oftalmologia, gastroenterologia, immunologia, polmonizzazione, urologia, ecc.

Cause della displasia del tessuto connettivo

Lo sviluppo di una displasia del tessuto connettivo si basa su un difetto di sintesi o struttura di collagene, complessi di proteine-carboidrati, proteine \u200b\u200bstrutturali, nonché gli enzimi e i cofattili necessari. La causa immediata della patologia in esame del tessuto connettivo è il diverso tipo di impatto sul frutto, portando a un cambiamento geneticamente deterministico nella fibrillesis della matrice extracellulare. Tali fattori mutageni includono una situazione ambientale sfavorevole, nutrizione difettosa e cattive abitudini madre, stress, gravidanza gravosa, ecc. Alcuni ricercatori puntano al ruolo patogenetico dell'ipomagnia nello sviluppo della displasia del tessuto connettivo, basato sull'identificazione della carenza di magnesio nei capelli spettrali , sangue, fluido orale..

La sintesi del collagene nel corpo è codificata da oltre 40 geni, in relazione a cui sono descritti oltre 1300 tipi di mutazioni. Ciò provoca una varietà di manifestazioni cliniche della displasia dei tessuti connettivi e complica la loro diagnosi.

Classificazione della displasia del tessuto connettivo

La displasia connessa è divisa in differenziata e indifferenziata. La displasia differenziata include malattie con un certo tipo di ereditarietà installato, un'immagine clinica chiara nota per difetti geni e disturbi biochimici. I rappresentanti più tipici di questo gruppo di malattie ereditarie del tessuto connettivo servono come sindrome di Elessa-Danlos, sindrome di Martan, osteogenesi imperfetta, mucopolisaccaridei, elastosi sistemica, scoliosi dysprastic, sindrome dysprastic, sindrome da BILS (contrazione congenita AracnodactyLum), ecc. Il gruppo di connessione indifferenziata La displasia è diversa patologie i cui segni fenotipici non corrispondono nessuna delle malattie differenziate.

Secondo il grado di gravità, i seguenti tipi di displasia del tessuto connettivo si distinguono: piccolo (in presenza di 3 segni fenotipici), isolati (con localizzazione in un unico organo) e in realtà malattie del tessuto connettivo ereditarie. A seconda delle stime displayslastiche prevalenti, 10 versioni fenotipiche della displasia del tessuto connettivo si distinguono:

Aspetto simile a Marfanopod (include 4 e più segni fenotipici della displasia scheletrica).
Fenotipo di Marfanopodoodnoye (set incompleto di segni di sindrome da marfana).
MSS-fenotipo (include la lesione della valvola aortica, mitrale, scheletro e pelle).
Il primario prolasso della valvola mitralica (caratterizzata da eco-segni del prolasso mitrale, cambiamenti dalla pelle, scheletro, articolazioni).
Classico fenotipo simile a erere (set incompleto di segni della sindrome di Elessa Dunlos).
Ipermobile EURAMEMSAltri fenotipo (caratterizzato dall'ipermobilità dei giunti e alle relative complicanze - sublifting, dislocazione, stretching, flatfoot; Arthralgia, coinvolgimento osseo e scheletro).
L'ipermobilità delle articolazioni è benigna (include un aumento del volume di movimenti nelle articolazioni senza l'interesse del sistema osseo-scheletrico e dell'artrazionismo).
Displasia del tessuto connettivo uniferenziato (comprende 6 o più stimsplastici, che, tuttavia, non è sufficiente per diagnosticare sindromi differenziati).
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni preferenziali osso-articolari e scheletrici.
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni viscerali preferenziali (anomalie del cuore o altri organi interni).

Poiché la descrizione delle forme differenziate di displasia dei tessuti connettivi è fornita in dettaglio nelle corrispondenti recensioni indipendenti, in futuro riguarderà le sue versioni indifferenziate. Nel caso in cui la localizzazione della displasia del tessuto connettivo è limitata da un corpo o sistema, è isolato. Se la displasia del tessuto connettivo appare fenotipicamente e cattura, al minimo, uno degli organi interni, questo stato è considerato come la sindrome della displasia del tessuto connettivo.

Sintomi della displasia del tessuto connettivo

I segni esterni (fenotipici) della displasia dei tessuti connettivi sono rappresentati da caratteristiche costituzionali, anomalie per lo sviluppo di ossa di scheletro, pelle, ecc. I pazienti con displasia del tessuto connettivo hanno una costituzione astenica: alta altezza, spalle strette, carenza di peso corporeo. Le violazioni dello scheletro assiale possono essere rappresentate da scoliosi, cifosi, deformazioni a forma di imbuto o cilindrica del torace, osteocondrosi giovanile. STIGMS CraneCephous della displasia del tessuto connettivo spesso includono Dolikhetiaphalius, disturbi del morso, anomalie dei denti, il cielo gotico, l'eccezionale del labbro superiore e il naso. La patologia del sistema osseo-articolare è caratterizzata da una deformazione a forma di O o a forma di X degli arti, del sendactile, dell'Arahnodactyl, dell'ipermobilità delle articolazioni, della pittura piatta, della tendenza alla solita dislocazione e della sublifera, fratture ossee .

Dal lato della pelle, una maggiore elasticità (ipercracter) o, al contrario, la fragilità e la secchezza della pelle sono annotate. Spesso, pioggia, macchie di pigmenti, o centri di depigmentazione, difetti vascolari (teleangectas, emangiomas) sorgono su di esso senza motivi visibili. La debolezza del sistema muscolare con una displasia del tessuto connettivo determina la tendenza alla omettenti e alla perdita di organi interni, ernie, pianto muscoloso. Da altri segni esterni della displasia del tessuto connettivo, tali microanomali possono verificarsi come hypo-o ipertelettrici, tane, l'asimmetria delle orecchie, la bassa linea di crescita dei capelli sulla fronte e il collo, ecc.

Le lesioni viscerali procedono con l'interesse di CNS e vegetativo sistema nervoso, vari organi interni. I disturbi neurologici associati alla displasia dei tessuti connettivi sono caratterizzati da distonia vascolare vegetativa, astenia, enureso, emicrania cronica, menomazione del linguaggio, alta ansia ed instabilità emotiva. La sindrome della displasia del tessuto connettivo del cuore può includere un prolasso valvola miliare, una finestra ovale aperta, ipoplasia aortica e un tronco polmonare, allungamento e una mobilità eccessiva della corda, l'aneurismi dell'arteria coronarica o la partizione interpresente. La conseguenza della debolezza delle pareti dei vasi venose è lo sviluppo dell'espansione varicosa degli arti inferiori e di un piccolo bacino, emorroidi, varicocele. I pazienti con una displasia del tessuto connettivo hanno la tendenza all'emergere dell'ipotensione arteriosa, delle aritmie, dei blocchi atrioventricolari e intraventricolari, cardulari, morte improvvisa.

Le manifestazioni cardiate spesso accompagnavano la sindrome del bronchopile, caratterizzate dalla presenza di hypoplasia cistica di luce, broncietasis, enfisema bulloso, ripetuti pneumotorassi spontanei. Caratterizzato dalla lesione del tratto gastrointestinale sotto forma di omissione di organi interni, il diverticolo dell'esofago, reflusso gastroesofageo, ernia del foro esofageo del diaframma. Le manifestazioni tipiche della patologia dell'organo di visione in una displasia sfollata collegata sono miopia, astigmatismo, iperopia, nistagm, socchiicoltura, dislocazione e lente dell'obiettivo.

Diagnosi della displasia del tessuto connettivo

Le malattie del gruppo di Dysplasis del tessuto connettivo non sono sempre diagnosticate correttamente e tempestive. Spesso i pazienti con quelli o altri segni di displasia sono osservati tra i dottori di diverse specialità: traumatologi, neurologi, cardiologi, polmononi, nefrologi, gastroenterologici, oftalmologi, ecc. Riconoscimento di forme indifferenziate di displasia del tessuto connettivo complicato dall'assenza di algoritmi diagnostici uniformi. Il più grande significato diagnostico è l'identificazione di una combinazione di segni fenotipici e viscerali. Per rilevare quest'ultimo, ultrasuoni (ECCG, Ecografia renale, Ultrasuoni di Organi cavità addominale), Endoscopico (FGD), elettrofisiologico (ECG, EEG), raggi X (radiografia dei polmoni, articolari, colonna vertebrale, ecc.) Metodi. L'identificazione di caratteristici disturbi in poliedangan, principalmente da parte dei sistemi muscoloscheletrici, nervosi e cardiovascolari con un alto grado di probabilità indica la presenza di una displasia del tessuto connettivo.

Indicatori di sangue biochimici, sistema di emostasi, stato immune, è studiata la biopsia in pelle. Come metodo di diagnostica dello screening della displasia del tessuto connettivo, è stato proposto di condurre uno studio del modello papillare della pelle della parete addominale anteriore: il rilevamento di un tipo non formato di patillori patillo funge da pennarello di disturbi dysplastici. Famiglie in cui vi sono casi di displasia dei tessuti connettivi, si consiglia di sottoporsi a consulenza medica e genetica.

Trattamento e previsione della displasia del tessuto connettivo

Non esiste un trattamento specifico per la connessione dei display. I pazienti sono raccomandati ad aderire al giorno razionale e alla modalità nutrizione, benessere carichi fisici. Al fine di attivare funzionalità compensative-adattative, leabk, massaggi, balneoterapia, fisioterapia, iglorefloxotherapia, l'osteopatia sono nominati.

Nel complesso di misure terapeutiche, insieme a terapia farmacologica sindromica, preparazioni metaboliche (L-carnitina, coenzima Q10), preparazioni di calcio e magnesio, condoprotettori, complessi vitamini-minerali, prodotti antiossidanti e immunomodulatori, fitoterapia, la psicoterapia viene utilizzata.

La previsione della displasia del tessuto connettivo dipende in gran parte dal grado di gravità dei disturbi dysplastici. Nei pazienti con forme isolate, la qualità della vita potrebbe non essere disturbata. Nei pazienti con sconfitta del polisysystem, il rischio di disabilità precoce e grave, la morte prematura, le cui cause possono eseguire la fibrillazione ventricolare, tel, la rottura dell'aneurisma aortico, il colpo emorragico, il sanguinamento interno pesante, ecc.

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Dysplasia del tessuto connettivo - sintomi, trattamento

5.1.6 Terapia farmacologica

Probabilmente, molti hanno letto una piccola storia D. Grigorovich "Gutta-First Boy" o ha guardato il film con lo stesso nome. La storia tragica del piccolo artista del circo, descritto nel lavoro, non solo rifletteva le tendenze di quei tempi. Lo scrittore potrebbe non essere consapevole della descrizione letteraria del complesso doloroso studiato da scienziati domestici, tra cui T.I. Kadurina.

Non tutti i lettori si sono interrogati sull'origine di queste insolite qualità nel giovane eroe e simili a lui.

Ciononostante, la totalità dei sintomi che porta da cui è la superfitità, riflette l'inferiorità del tessuto connettivo.

Dove proviene uno straordinario talento e allo stesso tempo un problema relativo allo sviluppo e alla formazione di un bambino. Sfortunatamente, non tutto è così non ambiguo e semplice.

Cos'è Dysplasia?

Il concetto stesso è tradotto dal latino come una "violazione di sviluppo". Qui stiamo parlando di una violazione dello sviluppo di componenti strutturali del tessuto connettivo che porta a più modifiche. Prima di tutto, i sintomi dall'apparato muscolare articolato, dove gli elementi di collegamento sono più rappresentati.

Tamara Kadurina, l'autore della leadership monumentale ed effettiva della sua inferiorità è stato svolto un ruolo importante nello studio della displasia dei tessuti connettivi nello spazio post-sovietico.

Nel cuore dell'etiologia della displasia del tessuto connettivo (DST) della malattia è una violazione della sintesi della proteina di collagene, che funge da certa isola o matrice per la formazione di elementi organizzati più elevati. La sintesi del collagene viene effettuata in strutture di tessuto connettivo di base, ogni sottospecie produce il suo tipo di collagene.

Quali sono le strutture del tessuto connettivo?

È necessario menzionare che il tessuto di collegamento è la struttura histica più presentata del nostro organismo. I suoi diversi elementi costituiscono la base della cartilagine, il tessuto osseo, le cellule e le fibre agiscono come una cornice in muscoli, navi e sistema nervoso.

Anche sangue, linfa, grasso sottocutaneo, iris e sclera sono tutti il \u200b\u200btessuto di collegamento, originario della base embrionale, chiamato Mesenchima.

È facile presumere che la violazione della formazione di cellule - i Genericanti di tutti questi, sembrerebbe diverse strutture durante il periodo di sviluppo intrauterino, successivamente avranno manifestazioni cliniche da tutti i sistemi e gli organismi.

L'emergere di modifiche specifiche può verificarsi in diversi periodi di vita del corpo umano.

Classificazione

La complessità della diagnosi è alla diversità delle manifestazioni cliniche, che sono spesso fissate da specialisti stretti sotto forma di singole diagnosi. Il concetto molto della malattia DV in quanto tale non è nella ICD. Piuttosto, è un gruppo di stato causato da un disturbo della formazione intrauterina degli elementi del tessuto.

Ad oggi, i tentativi ripetuti hanno avuto luogo per riassumere la patologia delle articolazioni, accompagnate da più segni clinici da altri sistemi.

Tentativo di presentare displasia per il tessuto connettivo, come un numero di malattie congenite che hanno caratteristiche simili e un numero di caratteristiche comuni, T.I. Kadurina nel 2000.

La classificazione della cadurina separa la sindrome della displasia del tessuto connettivo sui fenotipi (cioè da segni esterni). Ciò comprende:

Mass-fenotipo (da inglese - valvola mitrale, aorta, scheletro, pelle);
marfanoid;

La creazione del kadurar di questa separazione è dettata da un gran numero di stati che non si adattano alle diagnosi corrispondenti all'ICD 10.

Sindrome Dysplasia del tessuto connettivo

Qui, per intero a destra, puoi attribuire le sindromi classiche di Martha ed Eless - Dano, avendo il loro posto nella ICD.

Sindrome di Martan.

Il più comune e ampiamente noto da questo gruppo è la sindrome di Martan. Questo non è solo un problema ortopedico. Le caratteristiche della clinica spesso costringono i genitori del bambino a contattare la cardiologia. È che la guttarità descritta corrisponde a lui. Tra le altre cose, è caratteristico di esso:

Alta crescita, arti lunghi, aracnodattyline, scoliosi.
Dal lato dell'organo di visione, il distacco della retinanza, la lente, la sclera blu e il grado di gravità di tutte le modifiche possono variare in una vasta gamma.

Ragazze e ragazzi ammalati ugualmente spesso. Quasi il 100% dei pazienti ha cambiamenti funzionali e anatomici nel cuore e diventano pazienti in cardiologia.

La manifestazione più acquisti sarà il prolasso della valvola mitralica, il rigurgito mitrale, l'espansione e l'aneurisma dell'Aorta con la possibile formazione di insufficienza cardiaca.

Sindrome di Eulers - Darouse

Questo è un intero gruppo di malattie ereditarie, i cui segni clinici principali saranno anche la rottura delle articolazioni. Per altre manifestazioni molto frequenti dovrebbero essere attribuite alla vulnerabilità della pelle e alla formazione di ampie cicatrici atrofiche dovute all'estensibilità del coperchio. I segni diagnostici possono essere:

la presenza di persone in formazioni di collegamento umoristiche;
dolore alle articolazioni rotolanti;
frequenti dislocazioni e sovvenzioni.

Poiché questo è un intero gruppo di malattie che possono essere ereditate, oltre ai dati oggettivi, il medico ha bisogno di chiarire la storia familiare per scoprire se non c'erano casi simili nel pedigree. A seconda delle caratteristiche prevalenti e associate, si distingue il tipo classico:

tipo ipermobile;
tipo vascolare;
tipo cyphoscolotico e numero di altri.

Di conseguenza, oltre alla lesione del sistema articolato e di propulsione, ci saranno fenomeni di debolezza vascolare sotto forma di lacune aneurisma, lividi, scoliosi progressiva, la formazione dell'ernia dell'ombelico.

Cuore di displasia connesso

L'obiettivo principale Manifestazione clinica per la diagnosi della sindrome della Dysplasia del tessuto di giunzione del cuore è un prolasso (sporgenza) della valvola mitralica nella cavità gastroincante, accompagnata da un'auscultazione di speciale rumore sistolico. Anche in terzi casi, prolaps è accompagnato da:

segni di ipermolibilità articolare;
manifestazioni della pelle sotto forma di vulnerabilità ed estensibilità sul retro e sui glutei;
dall'occhio dell'occhio è solitamente presente sotto forma di astigmatismo e miopia.

La diagnosi è confermata da ecocardioscopia tradizionale e analizzando il set di sintomi extra-minuto. Tali bambini sono sottoposti a trattamento in cardiologia.

Altro Dysplasia del tessuto connettivo

Vale la pena soffermarsi in parzialmente su un concetto così ampio, come una displasia del tessuto connettivo indifferenziato (NDST)

Qui, è stata identificata una combinazione totale di manifestazioni cliniche, non montate in una qualsiasi delle sindromi descritte, è stata identificata qui. Le manifestazioni esterne vengono eseguite alla ribalta, consentendo di sospettare la presenza di tali problemi. Sembra una serie di segni di lesione del tessuto connettivo, che in letteratura è descritto di circa 100.

L'ispezione attenta e la raccolta di analisi, in particolare le informazioni sulle malattie ereditarie, sono necessarie per la diagnosi esatta.

Nonostante l'intera varietà di questi segni, sono uniti dal fatto che il meccanismo principale dello sviluppo sarà una violazione della sintesi di collagene, seguita dalla formazione della patologia del sistema muscoloscheletrico, degli organi della visione, del muscolo cardiaco. Totale descritto più di 10 segni, alcuni di essi sono considerati il \u200b\u200bprincipale:

Displasia del tessuto di collegamento | tvylechebnik.ru.

Dysplasia connettiva

Dysplasia del tessuto connettivo (DST) è una malattia sistemica in cui lo sviluppo improprio del tessuto connettivo nel corpo, che porta a varie violazioni nel corpo. Il tessuto di collegamento è in tendini, cartilagine, fasci, muscoli, pelle e vasi. Una violazione del suo sviluppo inizia durante lo sviluppo embrionale, cioè. Prima della nascita, tuttavia, i sintomi della malattia si manifestano nei bambini e negli adolescenti, e non nell'infanzia. Con l'età, i sintomi stanno diventando sempre più pronunciati. La causa del DST è mutazioni nei geni responsabili della produzione di collagene o altre proteine. In rari casi, la causa della displasia può essere un corso difficile della gravidanza e della malattia di una donna incinta.

Poiché il tessuto di collegamento è presente in molti organi del corpo umano, i sintomi possono essere diversi e numerosi. Inoltre, i sintomi della malattia hanno un diverso grado di gravità e individuo da ciascun paziente. Possibili violazioni nel corpo:

Eccessiva flessibilità di giunti, dislocazioni frequenti, chiusura con flatfoot. Scoliosi, iperkinose o iperlordosi, forma errata del torace, osteocondrosi, dell'ernia dei dischi intervertebrali, della spondilolisthesi, dell'osteoartrosi.
Problemi con cuore e vasi. Cuore polmonare, vari tipi di aritmie, valvola cardiaca, pressione ridotta, pressione vascolare, aneurismi vascolari, vene varicose, aspetto delle stelle vascolari, emorroidi.
Disturbi neurologici come attacchi di panico, fatica rapida, astenia, basse prestazioni, depressione, anoressia nervosa, Ipocondria.
Violazioni della visione: astigmatismo, miopia, nistagm, socchiostro, distacco retinico, ridimensionamento delle lente, angiopatia retinica.
La sconfitta di altri organi e sistemi del corpo: problemi con luce e bronchi, (bronchite, polmonite), polmonite spontanee, pneumotorace spontanea, mobilità renale eccessiva (nefroptosi) e altri organi interni, malattia da reflusso gastroesofageo, ernia del foro esofageo del diaframma.

Morso errato, caratteristiche asimmetriche, pelle sottile e facilmente stretching, basso peso corporeo, arti allungati.

Trattamento della displasia del tessuto connettivo

Per la diagnosi della displasia, una combinazione di molti dei sintomi di cui sopra è importante. Inoltre, può essere condotta un ECG, la scansione duplex di navi, la misurazione della pressione. Se i parenti avevano malattie simili (ad esempio, problemi con navi o cuore, ipermolibilità dei giunti, problemi di visione), parla anche a favore della diagnosi DST.

Il trattamento del DST è complesso e consiste non solo nella terapia dei farmaci, ma anche in conformità con la dieta e la conduzione delle procedure di fisioterapia. La terapia non mediatico include anche la psicoterapia, l'inchiodatura e il giorno corretto.

La terapia farmacologica include la reception dei farmaci che stimolano la formazione del collagene che stabilizzano il metabolismo minerale e la sintesi correttiva dei glicosaminoglicani. Per stimolare la formazione del collagene, vengono prescritte vitamine (vitamina B1, B2, B6, C, R, E) e sostanze come ossido di zinco, solfato di zinco, solfato di rame, citrato di magnesio, calcitrinina, cloruro carnitina e solutoril. Alpha Cellsidol, Osteogenone, Ergocalciferolo, Oxidevit è autorizzato a stabilizzare lo scambio di minerali. Per la sintesi di glicosaminoglicani, condroidi, rumalon, strumtum, condroitin solfato sono prescritti.

È inoltre richiesto di regolare il livello degli amminoacidi nel sangue; per questo, tali farmaci sono usati come glicina, metionina, acido glutammico, ritenutabile.

La terapia medica è effettuata da corsi per 2 mesi più volte all'anno (1-3 volte) con interruzioni in 2-3 mesi. Il trattamento deve essere effettuato sotto il controllo del medico, poiché, a seconda dello stato, i farmaci prescritti possono essere regolati. Quando i problemi con il cuore, ECG ed Ecocrino dovrebbero essere fatti annualmente.

Si raccomanda un trattamento fisioterapico tra i corsi di trattamento dei farmaci. Un punto importante per il trattamento della displasia è regolare educazione fisica terapeutica. Il complesso di esercizi deve prendere il medico fisico fisico. Attività fisica moderata (passeggiate, sci, nuoto, badminton), ma in nessun caso non è uno sport professionale e non danza professionale. Possono solo aggravare lo stato solo perché danno un carico eccessivo. Carichi di potenza - asta, boxe, sollevamento pesi di sollevamento superiore a 3 kg, sono inoltre proibiti viaggi lunghi. Evitare lesioni e malattie infettive, poiché durante la displasia possono procedere in una forma più grave. Quando i flatfoot, devi andare all'articolo ortopedico e raccogliere solette speciali. Se l'ipermobilità delle articolazioni è accompagnata da * dolore alle articolazioni, o dovrebbe essere indossato l'ortosi (bende, ginocchiere, gomiti).

Altre procedure raccomandate sono i corsi di massaggio della zona di Sheino-Collar per 15-20 sessioni, UFO, balneoterapia, bagni di conifere. Non sarà superfluo visitare lo psicoterapeuta, a causa delle caratteristiche dello stato emotivo dei pazienti con DST. È importante rispettare il giusto giorno della giornata, dormire almeno 8 ore, al mattino prendendo una doccia e fare ginnastica.

La dieta con displasia include il consumo di prodotti contenenti un gran numero di Proteine \u200b\u200b(pesce, carne, frutti di mare, noci, fagioli, soia) e magnesio. Piatti trasparenti e freddo, brodi, formaggi solidi. È possibile utilizzare forniture speciali biografiche, complessi aminoacidi. Il magnesio è necessario per la normale struttura del tessuto connettivo. Sondaggio raccomandato al gastroenterologo. Strigly pronunciato, e diventano ovvi nei bambini e negli adolesmotranscase. Immettere cose

I pazienti con displasia dovrebbero scegliere il lavoro su cui non ci sono sollecitazioni emotive e sovraccarichi fisici, interazione con prodotti chimici. Nei casi di pneumotorace spontaneo, è vietato volare in aereo, immergersi e utilizzare la metropolitana, poiché ciò potrebbe causare ripetuti casi di pneumotorace. Non è consigliato trovare in un clima caldo.

Cause e fattori di rischio

Attualmente, tra le ragioni principali, i DST identificano i cambiamenti nel ritmo di sintesi e assemblaggio di collagene ed elastina, la sintesi del collagene immaturo, la violazione della struttura delle fibre di collagene ed elastina a causa della loro insufficiente cucitura trasversale.

Ciò suggerisce che con DST, i difetti del tessuto connettivo nelle loro manifestazioni sono molto diversi.

Basato sul specificato disturbi morfologici Ci sono mutazioni ereditarie o congenite dei geni direttamente codificando strutture di collegamento, enzimi e cofactors, nonché fattori ambientali avversi.

NEL l'anno scorso L'attenzione particolare è stata attratta dal significato patogenetico della dieelosi, in particolare, l'ipomannia.

In altre parole, il DST è un processo a più livelli, il T / K può manifestarsi a livello genico, a livello di squilibrio del metabolismo enzimatico e proteico, nonché a livello di violazione dell'omeostasi di individuo Elementi a macroistruzione e traccia.

Tale violazione della formazione dei tessuti può verificarsi sia durante la gravidanza che dopo la nascita di un bambino. Con ragioni dirette per lo sviluppo di tali cambiamenti nel feto, gli scienziati includono un numero di mutazioni geneticamente determinate, che influenzano la formazione di fibrille di matrice extracellulare.

I fattori mutagenici più comuni oggi includono:

cattive abitudini;
cattivo situazione ambientale;
errore nella nutrizione;
tossicosi incinta;
intossicazione;
fatica;
deficit di magnesio e molto altro.

Le cause della malattia sono diverse; Possono essere distribuiti in 2 gruppi principali: ereditario e acquisito.

La violazione geneticamente determinata della struttura del tessuto connettivo avviene a causa dell'eredità (più spesso sul tipo dominante autosomico) dei geni mutanti responsabili della codifica dell'educazione e orientamento spaziale Strutture fibrose sottili, composti ed enzimi di proteine-carboidrati.

La displasia dei tessuti connettivi acquisita è formata nella fase dello sviluppo intrauterino ed è una conseguenza dell'impatto di tali fattori durante la gravidanza:

infezioni virali (Arvi, Influenza, Rubella) trasferite al Trimester;
tossicosi pesanti, prestial;
cronico malattie infettive la sfera urinaria della futura madre;
ricevimento alcuni preparati medicinali durante la gravidanza;
situazione ecologica sfavorevole;
danno di produzione;
impatto delle radiazioni ionizzanti.

La causa immediata della patologia in esame del tessuto connettivo è il diverso tipo di impatto sul frutto, portando a un cambiamento geneticamente deterministico nella fibrillesis della matrice extracellulare.

Tali fattori mutagenici includono una situazione ecologica sfavorevole, nutrizione difettosa e cattive abitudini madre, stress, gravido dalla gravidanza, ecc.

Alcuni ricercatori indicano il ruolo patogenetico dell'ipomagnemiologia nello sviluppo di una displasia del tessuto connettivo, basato sull'identificazione della carenza di magnesio nello studio spettrale dei capelli, del sangue, del fluido orale.

La sintesi del collagene nel corpo è codificata da oltre 40 geni, in relazione a cui sono descritti oltre 1300 tipi di mutazioni. Ciò provoca una varietà di manifestazioni cliniche della displasia dei tessuti connettivi e complica la loro diagnosi.

Classificazione della displasia del tessuto connettivo

Le malattie ereditarie del tessuto connettivo sono divise in:

Displasia differenziata (DD),
Dysplasia unifestata (ND).

La displasia differenziata è caratterizzata da un certo tipo di ereditarietà con un quadro clinico pronunciato, e spesso installati e ben studiati difetti biochimici o genici.

Le malattie di questo tipo di displasia sono chiamate collagenopatie, poiché si riferiscono alle malattie ereditarie di collagene.

Questo gruppo include:

La sindrome di Marfan è la più comune e ampiamente nota da questo gruppo. È che corrisponde al descritto in letteratura artistica Gutta prontezza (D. V. Grigorovich "Gutta-Perfect Boy").
Tra le altre cose, per questa sindrome è caratteristica:
- Alta crescita, arti lunghi, aracnodattyline, scoliosi.
- Dal lato dell'organo di visione, il distacco della retinanza, la lente, la sclera blu e il grado di gravità di tutte le modifiche possono variare in una vasta gamma.
Ragazze e ragazzi ammalati ugualmente spesso. Quasi il 100% dei pazienti ha cambiamenti funzionali e anatomici nel cuore e diventano pazienti in cardiologia.

La manifestazione più caratteristica sarà il prolasso della valvola mitralica, rigurgito mitrale, espansione e aneurisma dell'Aorta con la possibile formazione di insufficienza cardiaca.
La sindrome della pelle pigro è una malattia rara del tessuto connettivo, in cui la pelle è facilmente allungata e forma pieghe libere. Con la sindrome della pelle lenta, le fibre principalmente elastiche sono interessate. La malattia è solitamente ereditaria; In rari casi e per motivi sconosciuti, si sviluppa nelle persone che non hanno precedenti in famiglia.
La sindrome di Eulers-Dero è un intero gruppo di malattie ereditarie, i cui segni clinici principali saranno anche la rottura delle articolazioni. Per altre manifestazioni molto frequenti dovrebbero essere attribuite alla vulnerabilità della pelle e alla formazione di ampie cicatrici atrofiche dovute all'estensibilità del coperchio.
I segni diagnostici possono essere:
- la presenza di persone in formazioni di collegamento umoristiche;
- dolore alle articolazioni rotolanti;
- frequenti dislocazioni e sovvenzioni.
L'osteogenesi imperfetta è un gruppo di malattie geneticamente determinate, che si basano su una violazione della formazione del tessuto osseo. A causa della densità ossea, si scopre bruscamente ridotto, il che porta a frequenti fratture, crescita e postura compromessa, lo sviluppo di deformazioni disabilitanti e relative temi, compresi disturbi respiratori, neurologici, cardiaci, disturbi renali, perdita dell'udito, ecc.
In alcuni tipi e sottotipi, si nota anche Dentinogenesi imperfetta - Interruzione della formazione dei denti. Inoltre, la scolorimento delle proteine \u200b\u200bdell'occhio viene spesso osservata, i cosiddetti "blue sclers".

I rappresentanti più tipici di questo gruppo di malattie ereditarie del tessuto connettivo servono come sindrome di Elessa-Danlos, sindrome di Martan, osteogenesi imperfetta, mucopolisaccarideididea, elastosi sistemica, scoliosi displastica, sindrome da bils (congenito contractificato arahanodactylum), ecc.

Un gruppo di displasia del tessuto connettivo indifferenziato è varie patologie le cui caratteristiche fenotipiche non corrispondono a nessuna delle malattie differenziate.

Aspetto simile a Marfanopod (include 4 e più segni fenotipici della displasia scheletrica).
Fenotipo di Marfanopodoodnoye (set incompleto di segni di sindrome da marfana).
MSS-fenotipo (include la lesione della valvola aortica, mitrale, scheletro e pelle).
Primario prolasso della valvola mitrale (caratterizzato da eco-segni del prolasso mitrale, cambiamenti dalla pelle, scheletro, articolazioni).
Classico fenotipo simile a erere (set incompleto di segni della sindrome di Elessa Dunlos).
Ipermobile EURAMEMSAltri fenotipo (caratterizzato dall'ipermobilità dei giunti e alle relative complicanze - sublifting, dislocazione, stretching, flatfoot; Arthralgia, coinvolgimento osseo e scheletro).
L'ipermobilità delle articolazioni è benigna (include un aumento del volume di movimenti nelle articolazioni senza l'interesse del sistema osseo-scheletrico e dell'artrazionismo).
Displasia del tessuto connettivo uniferenziato (comprende 6 o più stimsplastici, che, tuttavia, non è sufficiente per diagnosticare sindromi differenziati).
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni preferenziali osso-articolari e scheletrici.
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni viscerali preferenziali (anomalie del cuore o altri organi interni).

Poiché la descrizione delle forme differenziate di displasia dei tessuti connettivi è fornita in dettaglio nelle corrispondenti recensioni indipendenti, in futuro riguarderà le sue versioni indifferenziate.

Nel caso in cui la localizzazione della displasia del tessuto connettivo è limitata da un corpo o sistema, è isolato. Se la displasia del tessuto connettivo appare fenotipicamente e cattura, al minimo, uno degli organi interni, questo stato è considerato come la sindrome della displasia del tessuto connettivo.

Fasi della malattia

Molti studi indicano la fase di apparire sintomi della displasia in diversi periodi di età:

nel periodo del neonato, il più spesso della presenza della patologia del tessuto connettivo è indicato da basso peso, lunghezza del corpo insufficiente, arti sottili e lunghi, piedi, spazzole, dita;
nella prima infanzia (5-7 anni), la malattia si manifesta da scoliosi, pittura piatta, un volume eccessivo di movimenti nelle articolazioni, un cilindro o una deformazione a forma di imbuto del petto;
nei bambini scolastici, la displasia del tessuto connettivo si manifesta da un prolasso valvola, miopia (miopia), displasia dell'apparato dentale, il picco di diagnosticare la malattia ricade in questo periodo di età.

Segni di Dysplasia del tessuto connettivo

Nonostante la diversità dei segni della displasia del tessuto connettivo indifferenziato, sono combinati dal fatto che il principale meccanismo di sviluppo sarà una violazione della sintesi del collagene, seguita dalla formazione della patologia del sistema muscoloscheletrico, degli organi della visione, del muscolo cardiaco.

I principali segni sono considerati:

hyparship delle articolazioni;
elasticità alta della pelle;
deformazioni scheletriche;
morso anomalie;
fermata piatta;
maglia vascolare.

Le piccole caratteristiche includono, ad esempio, anomalie di conchiglie orecchie, denti, ernia, ecc. La chiara eredità è di solito assente, ma osteocondrosi, flatfoot, scoliosi, artrosi, patologia dell'organo di visione, ecc. Può essere osservato nella storia familiare.

I segni esterni sono suddivisi in:

scheletrico osseo,
pelle
giunto
piccole anomalie di sviluppo.

Le caratteristiche interne includono modifiche displastiche dal sistema nervoso, l'analizzatore visivo, il sistema cardiovascolare, gli organi respiratori, la cavità addominale.

È stato notato che la sindrome vegetativa della distonia (VD) è formata una delle prime ed è una componente obbligatoria del DST. I sintomi della disfunzione vegetativa sono osservati in tenera età, e nell'adolescenza ci sono il 78% dei casi NDS.

La gravità della disprelazione vegetativa aumenta in parallelo con le manifestazioni cliniche della displasia.

Nella formazione di turni vegetativi, a DST, entrambi i fattori genetici alla base della violazione dei processi biochimici nel tessuto di collegamento e della formazione di strutture anomali del tessuto connettivo, che nel caso dei cambiamenti aggregati stato funzionale L'ipotalamo e conduce a uno squilibrio vegetativo.

Le caratteristiche del DST si riferiscono all'assenza o alla debole gravità dei segni fenotipici della displasia della nascita, anche in caso di forme differenziate. Nei bambini con uno stato geneticamente deterministico, i marcatori della displasia appaiono gradualmente durante la vita.

Nel corso degli anni, in particolare in condizioni avverse (situazione ecologica, nutrizione, frequenti malattie intercorrenti, stress), la quantità di segni displasali e il grado della loro gravità è più anticato, T / alle iniziali cambiamenti nell'omostanti sono esacerbati dai fattori specificati di l'ambiente esterno.

Sintomi della displasia del tessuto connettivo

Tutti i sintomi possono essere suddivisi in manifestazioni esterne e segni di lesioni di organi interni (viscerali).

Manifestazioni esterne della displasia del tessuto connettivo:

peso corporeo basso;
tendenza verso un aumento della lunghezza delle ossa tubolari;
la curvatura della colonna vertebrale in vari dipartimenti (scoliosi, iperkyphosis, iperlordosis);
physique astenico;
una forma cambiata del petto;
deformazione delle dita, la violazione del rapporto della loro lunghezza, l'imposizione delle dita si fermano;
sintomi del pollice, articolazione dalla coda a raggi;
mancanza congenita di un processo di rancore a forma di spada;
deformazione degli arti inferiori (curvatura a forma di x- o o, flatfoot, chiusura);
lame alette;
vari cambiamenti nella postura;
ernia e sporgenze di dischi intervertebrali, instabilità vertebrale in vari dipartimenti, spostamento delle strutture della colonna vertebrale relative l'una all'altra;
diradamento, pallore, secchezza e super-elasticità della pelle, la loro aumentata tendenza a traumi, sintomi positivi dell'imbracatura, il pizzico, l'aspetto dei siti atrofia;
moli multipli, teleangiografia (asterischi vascolari), ipertricosi, macchie native, aumento della fragilità dei capelli, delle unghie, visualizzano chiaramente la rete vascolare;
la sindrome congiunta è un volume in eccesso di movimenti nei giunti simmetrici (in genere), una maggiore tendenza all'apparato articolare al trauma.

Oltre alle suddette manifestazioni esterne, la piccola displasia è caratterizzata da piccole anomalie di sviluppo, o cosiddette stigmatics (stigma) diembrieogenesi:

I segni esterni (fenotipici) della displasia dei tessuti connettivi sono rappresentati da caratteristiche costituzionali, anomalie per lo sviluppo di ossa di scheletro, pelle, ecc. I pazienti con displasia del tessuto connettivo hanno una costituzione astenica: alta altezza, spalle strette, carenza di peso corporeo. Le violazioni dello sviluppo dello scheletro assiale possono essere rappresentate da scoliosi, cifosi, formazione a forma di imbuto o kileid del torace, osteocondrosi giovanile. STIGMS CraneCephous della displasia del tessuto connettivo spesso includono Dolikhetiaphalius, disturbi del morso, anomalie dei denti, il cielo gotico, l'eccezionale del labbro superiore e il naso. La patologia del sistema osseo-articolare è caratterizzata da una deformazione a forma di O o a forma di X degli arti, del sendactile, dell'Arahnodactyl, dell'ipermobilità delle articolazioni, della pittura piatta, della tendenza alla solita dislocazione e della sublifera, fratture ossee .

Diagnosi della patologia

Per una diagnosi accurata, è necessaria un'attenta ispezione e analisi, in particolare le informazioni sulle malattie ereditarie.

Le manifestazioni della sindrome dei display sono così diverse che la diagnosi è molto difficile e correttamente determinata. Per fare ciò, è necessario condurre un certo numero di studi diagnostici di laboratorio, ecografia ad ultrasuoni (ultrasuoni), magnetico - risonanza (risonanza magnetica) e tomografia computerizzata (CT), ricerca attività elettrica Muscoli (elettromiografia), esame radiografico di ossa e altri.

La base per la corretta diagnosi della displasia del tessuto connettivo è una raccolta completa di dati sugli animali, un esame completo del paziente:

identificazione di ossyproline e glicosaminoglicycans in esame del sangue e urina;
analisi immunologica sulla determinazione del sangue e delle urine dei telopptidi di C- e N-terminale;
immunofluorescenza indiretta con anticorpi policlonali alla fibronectina, diverse frazioni di collagene;
determinazione dell'attività dell'isroforma ossea fosfatasi alcalina e osteocalcina nel siero del sangue (stima dell'intensità dell'osteogenesi);
studio degli antigeni dell'istocompatibilità HLA;
Ecografia del cuore, navi del collo e organi addominali;
broncoscopia;
FGDS.

Trattamento

Medicina moderna Molti metodi diversi di trattamento della sindrome della displasia, a seconda delle sue manifestazioni, ma, di conseguenza, sono ridotti a un farmaco sintomatico o da un trattamento chirurgico. Il più difficile da trattare la displasia del tessuto connettivo non differenziato a causa di sintomi clinici ambigui, la mancanza di chiari criteri diagnostici.

Trattamento della droga comprende l'uso di preparati di magnesio, cardiottrofia, antiaritmica, farmaci vegetropici, nootropici, vasoattivi, beta-adrenocatoblocars.

Il trattamento medico è la sostituzione. Lo scopo dell'uso dei farmaci in questa situazione è stimolare la sintesi del proprio collagene.

Usa la glucosamina e la condroitina solfato per questo. Per migliorare l'assorbimento di fosforo e calcio, le ossa e le articolazioni necessarie, le forme attive della vitamina D sono prescritte.

Il trattamento ha bisogno di un approccio globale che include:

Metodi di droga basati sull'uso dei farmaci che consentono di stimolare la formazione del collagene. Tali farmaci includono: acido ascorbico, condroitin solfato (droga della natura di mucopolisaccaride), vitamine e elementi di traccia.
Metodi non drogati in cui l'assistenza dello psicologo, l'individualizzazione della modalità giorno, l'educazione fisica terapeutica, il massaggio, le procedure di fisioterapia, le procedure di fisioterapia, la vagabondo, la balneoterapia, nonché la dieta e la terapia.

La messa a fuoco del trattamento della sindrome della Dysplasia Kinesitherpia è versata al rafforzamento, alla manutenzione del tono muscolare e al saldo del sistema muscolare, la prevenzione dello sviluppo di cambiamenti irreversibili, ripristinare la funzione normale degli organi interni e del sistema muscolo-scheletrico, migliorando la qualità della vita.

Il trattamento della displasia del tessuto connettivo nei bambini è attuato, di regola, un metodo conservatore. Con l'aiuto di vitamine del gruppo e acido ascorbico, è possibile stimolare la sintesi del collagene, che rallenterà i processi di sviluppo della malattia.

Modalità giorno: il sonno notturno dovrebbe essere di almeno 8-9 ore, alcuni bambini vengono mostrati e luce del giorno. È necessario fare quotidianamente la ginnastica del mattino.

Se non ci sono restrizioni sugli sport, hanno bisogno di fare una vita, ma in nessun modo lo sport professionale. Nei bambini con l'ipermolibilità delle joint venture impegnate in sport professionali, i cambiamenti degenerativi-distrofici nelle cartilagini nell'apparecchio legamenziale sono molto presto in via di sviluppo.

Ciò è dovuto a infortuni costanti, microclina, che portano a infiammazioni asettiche croniche e processi distrofici.

Un buon effetto è dato a nuoto terapeutico, sci, in bicicletta, camminando sulle filanghe e sulle scale, il badminton, la ginnastica Wushu. Dosaggio efficace camminando. Gli sport regolari aumentano le opportunità di adattamento del corpo.

Abbastanza spesso, le manifestazioni della malattia sono leggermente espresse, sono un carattere piuttosto cosmetico e non richiedono una correzione speciale del farmaco.

In questo caso, adeguata, modalità di dosaggio dell'attività fisica, conformità con l'attività e la modalità di ricreazione, piena di dieta di proteina ricca di vitaminizzata.

Se necessario, la correzione dei farmaci (stimolazione della sintesi del collagene, bioenergia di organi e tessuti, la normalizzazione del livello del glicozamininglikan e del metabolismo minerale) sono prescritti farmaci dei seguenti gruppi:

complessi di vitamine e minerali;
condroprotettori;
stabilizzatori di scambio minerale;
preparati aminoacidi;
agenti metabolici.

Non esiste un trattamento specifico per la connessione dei display. I pazienti sono incoraggiati ad aderire alla modalità razionale del giorno e nutrizione, lo sforzo fisico del benessere. Al fine di attivare funzionalità compensative-adattative, leabk, massaggi, balneoterapia, fisioterapia, iglorefloxotherapia, l'osteopatia sono nominati.

Nei pazienti con sconfitta del polisysystem, il rischio di disabilità precoce e grave, la morte prematura, le cui cause possono eseguire la fibrillazione ventricolare, tel, la rottura dell'aneurisma aortico, il colpo emorragico, il sanguinamento interno pesante, ecc.

Possibili complicazioni e conseguenze

Complicazioni della displasia del tessuto connettivo:

traumatizzazione;
riducendo la qualità della vita con un elevato coinvolgimento di organi, lesioni sistemiche;
attaccamento della patologia somatica.

megan92 2 settimane fa

Dimmi, chi sta lottando con il dolore nelle articolazioni? È terribilmente malato ((bevo anestesia, ma capisco che sto lottando con una conseguenza, e non con la causa ... Nifiga non aiuta!

Daria 2 settimane fa

Per diversi anni, combattuta con i loro accordi doloranti fino a questo artigianato, un medico cinese, non ha letto questo articolo. E ha dimenticato a lungo le articolazioni "incurabili". Come qui

megan92 13 giorni fa

- un gruppo di termini clinici polimorfici di condizioni patologiche a causa di difetti ereditari o congeniti della sintesi del collagene e accompagnati dalla violazione del funzionamento degli organi interni e del sistema muscoloscheletrico. La displasia dei tessuti più comunemente connettive viene manifestata da un cambiamento delle proporzioni del corpo, delle deformazioni ossee, dell'ipermobilità delle articolazioni, della dislocazione abituale, della pelle iperalastica, dei difetti del cuore della valvola, della fragilità dei vasi, della debolezza muscolare. La diagnostica è basata su segni fenotipici, indicatori biochimici, dati di biopsia. Il trattamento della displasia del tessuto connettivo comprende LFC, massaggio, dieta, terapia farmacologica.

Generale

Cause della displasia del tessuto connettivo

Classificazione della displasia del tessuto connettivo

Aspetto simile a Marfanopod (include 4 e più segni fenotipici della displasia scheletrica).
Fenotipo di Marfanopodoodnoye (set incompleto di segni di sindrome da marfana).
MSS-fenotipo (include la lesione della valvola aortica, mitrale, scheletro e pelle).
Il primario prolasso della valvola mitralica (caratterizzata da eco-segni del prolasso mitrale, cambiamenti dalla pelle, scheletro, articolazioni).
Classico fenotipo simile a erere (set incompleto di segni della sindrome di Elessa Dunlos).
Ipermobile EURAMEMSAltri fenotipo (caratterizzato dall'ipermobilità dei giunti e alle relative complicanze - sublifting, dislocazione, stretching, flatfoot; Arthralgia, coinvolgimento osseo e scheletro).
L'ipermobilità delle articolazioni è benigna (include un aumento del volume di movimenti nelle articolazioni senza l'interesse del sistema osseo-scheletrico e dell'artrazionismo).
Displasia del tessuto connettivo uniferenziato (comprende 6 o più stimsplastici, che, tuttavia, non è sufficiente per diagnosticare sindromi differenziati).
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni preferenziali osso-articolari e scheletrici.
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni viscerali preferenziali (anomalie del cuore o altri organi interni).

Sintomi della displasia del tessuto connettivo

Le lesioni viscerali procedono con l'interesse del CNS e del sistema nervoso vegetativo, vari organi interni. I disturbi neurologici associati alla displasia dei tessuti connettivi sono caratterizzati da distonia vascolare vegetativa, astenia, enureso, emicrania cronica, menomazione del linguaggio, alta ansia ed instabilità emotiva. La sindrome della displasia del tessuto connettivo del cuore può includere un prolasso valvola miliare, una finestra ovale aperta, ipoplasia aortica e un tronco polmonare, allungamento e una mobilità eccessiva della corda, l'aneurismi dell'arteria coronarica o la partizione interpresente. La conseguenza della debolezza delle pareti dei vasi venose è lo sviluppo dell'espansione varicosa degli arti inferiori e di un piccolo bacino, emorroidi, varicocele. I pazienti con una displasia del tessuto connettivo hanno la tendenza all'emergere dell'ipotensione arteriosa, delle aritmie, dei blocchi atrioventricolari e intraventricolari, cardulari, morte improvvisa.

Le manifestazioni cardiate spesso accompagnavano la sindrome del bronchopile, caratterizzate dalla presenza di hypoplasia cistica di luce, broncietasis, enfisema bulloso, ripetuti pneumotorassi spontanei. Caratterizzato dalla lesione del tratto gastrointestinale sotto forma di omissione di organi interni, il diverticolo dell'esofago, reflusso gastroesofageo, ernia del foro esofageo del diaframma. Manifestazioni tipiche della patologia dell'organo di visione, con una displasia del tessuto di collegamento, servono miopia, astigmatismo, iperopia, nistagm, strabismo, sussidiarie e lenti.

Dal sistema urinario, la nefroptosi, l'incontinenza urinaria, le anomalie renali (ipoplasia, il raddoppio, il rene a ferro di cavallo), ecc. Le violazioni riproduttive associate alla displasia del tessuto connettivo possono essere rappresentate dall'omissione dell'utero e della vagina, della metropolitana e della menorgia, degli abortioni spontanei, sanguinamento postpartum; Gli uomini hanno il criptorchismo. Le persone che hanno segni di displasia del tessuto connettivo sono inclini a frequenti echocg, ad ultrasuoni reni, ultrasuoni degli organi della cavità addominale), endoscopici (FGD), elettrofisiologici (ECG, EEG), raggi X (radiografia di polmoni, articolazioni, colline, ecc. ) Metodi. L'identificazione di caratteristici disturbi in poliedangan, principalmente da parte dei sistemi muscoloscheletrici, nervosi e cardiovascolari con un alto grado di probabilità indica la presenza di una displasia del tessuto connettivo.

Trattamento e previsione della displasia del tessuto connettivo

La previsione della displasia del tessuto connettivo dipende in gran parte dal grado di gravità dei disturbi dysplastici. Nei pazienti con forme isolate, la qualità della vita potrebbe non essere disturbata. Nei pazienti con sconfitta del polisysystem, aumento del rischio di disabilità precoce e grave, morte prematura, le ragioni per cui la fibrillazione dei ventricoli può agire

E.n. Basargin.
Il centro sanitario dei bambini di Rams, la sindrome della dimsplasia del tessuto del tessuto del cuore connettivo di Mosca nei bambini comprende il prolasso delle valvole atrioventricolari, accordi anormalmente localizzati, anneurismi della partizione interpresente. I DTS attrae l'attenzione stretta dei pediatri a causa della frequenza elevata della popolazione e del rischio di sviluppare tali complicazioni come rigurgito mitralico, violazione del ritmo cardiaco, e in alcuni casi di morte. Tra i possibili meccanismi patogenetici per lo sviluppo della sindrome di DSTS, è considerata carenza di magnesio. Sulla base dell'analisi della letteratura e dei propri dati, si conclude sull'efficacia e sulla fattibilità dell'uso del magnesio dell'otorto (magnedioide) nei bambini per correggere i disturbi metabolici del collagene sottostante la sindrome DTS. La terapia di magnesio Orotat nei bambini con la sindrome di STDS porta a una diminuzione dei segni del prolasso della valvola, la frequenza di identificazione del rigurgito mitrale, una diminuzione della gravità delle manifestazioni cliniche della disfunzione vegetativa, la frequenza delle aritmie ventricolari è accompagnata da un aumento del Livello di magnesio di intricacitar.
Parole chiave: bambini, sindrome da displasia del tessuto di giunzione, trattamento, magnesio oritat.

Dysplasia del tessuto connettivo del cuore tra i bambini
Yen. Basargina.
Centro scientifico della salute dei bambini, Accademia russa delle scienze mediche, Dysplasia di Mosca del tessuto connettivo del cuore Tra i bambini comprende il prolasso della valvola atrioventricolare, corde anormalmente posizionate, aneurismi del setto dell'intratriamento. La displasia del tessuto connettivo del cuore disegna una rapida attenzione dei pediatri A causa dell'elevata ricorrenza e dei rischi della popolazione, che porta a tali complicazioni, come rigurgito mitrale, disturbi del ritmo cardiaco e in alcuni casi risultati fatali. Tra probabili meccanismi patogenetici dello sviluppo della displasia, il ricercatore considera la deficienza dei ioni di magnesio. Sulla base dell'analisi della letteratura e del proprio DATI, attira una conclusione che è efficace e opportuno applicare il magnesio orotat (Magnerot) tra i bambini per la correzione del collagene (contabilizzato per displasia) disturbi del metabolismo. La terapia basata sulla magnesio Orotat tra i bambini, soffre di displasia del tessuto connettivo del cuore , Riduce le indicazioni della valvola PR Olapso, recidiva del rigurgito mitrale, intensità delle manifestazioni cliniche della disfunzione vegetativa, recidiva delle aritmie ed è accompagnata dall'aumento del livello di magnesio endoglobolare.
Parole chiave: bambini, Dysplasia del tessuto connettivo del cuore, trattamento, magnesio ootat.

Nella struttura delle malattie di sistema cardio-vascolare Nei bambini, i disturbi funzionali e gli stati associati alla displasia del tessuto connettivo (DST) del cuore occupano un luogo significativo. Nella classificazione dell'associazione di cardiologia di New York, i dati delle anomalie sono evidenziati in una "sindrome del cuore DST" indipendente.

Le manifestazioni cliniche di queste anomalie ereditarie sono multi e diverse, in connessione con cui il medico è spesso ostacolato per combinare molti sintomi insieme e vedere la patologia del sistema a causa dei sintomi privati.

DST è una delle malattie di Polyorgan di frequente a causa di un difetto mesenchimale geneticamente deterministico, che consiste nel cambiamento quantitativo e qualitativo in collagene, portando all'inferiorità della matrice del tessuto connettivo del corpo.

In conformità con la classificazione OMSK (1990), il DST congenito è diviso in 2 gruppi: il 1 ° Gruppo include DST differenziato. Hanno un certo difetto genico, il tipo di ereditarietà e i sintomi clinici caratteristici (sindromi Marfan, Elessa-Danlo, Holt-Orama, osteogenesi imperfetta ed pseudocomanzo elastico). Nel 2 ° Gruppo includeva DST indifferenziato, caratterizzato da polimorfismo della disceseogenesi, presentata con frequenze diverse nel fenotipo, con manifestazioni viscerali senza sintomi ben pronunciati. Questo gruppo distingue anche alcuni complessi di segni fenotipici, simile a fenocopie di forme differenziate di DST (MSS-fenotipo, KSH-fenotipo, ecc.). Tra la displasia indifferenziata c'è una combinazione di segni fenotipici esterni di displasia con segni di displasia di uno o più organi interni, nonché un DST isolato, in cui solo un organo colpisce, e non ci sono segni fenotipici esterni.

La presenza di tessuto connettivo in tutti gli organi e sistemi, la generalità della sua origine del mesenchima con muscoli lisci, sangue e linfa, la sua polifunzionalità suggerisce la varietà di sintomi di DST indifferenziato associato al verificarsi di cambiamenti dysplastici, anche nella circolazione sanguigna Organismi che costituiscono un sistema integratore che svolgono un ruolo di guida nel sostentamento del corpo. Le più importanti manifestazioni fenotipiche viscerali del DST indifferenziato includono: il prolasso della mitralica e altre valvole cardiache, falsi accordi dei ventricoli, aneurisma aortico e waltzalviva, doppia valvola aortica e una serie di altre modifiche che possono essere sia singole e multiple . Tutti questi stati attirano molta attenzione dei ricercatori, che è associata alla loro relativamente frequente necessità nella popolazione, nonché ad un alto rischio di sviluppare gravi complicazioni e l'insorgenza della morte improvvisa. Dovrebbe essere pagato al fatto che, insieme alla "sindrome del cuore della polvere", questi clinici congeniti di anomalie indicano il termine "piccole anomalie di sviluppo del cuore".

I sintomi clinici in pazienti con anomalie di sviluppo cardiaco sono molto vari, a causa del numero, la localizzazione di piccole anomalie strutturali, nonché la disfunzione vegetativa, le cui manifestazioni cliniche possono essere espresse a vari gradi o non è disponibile. I disturbi vegetativi sono osservati con un DST indifferenziato con una frequenza piuttosto elevata, secondo vari autori, nel 25-50% dei bambini con displasia. Allo stesso tempo, i bambini impongono numerosi reclami di maggiore affaticamento, debolezza generale, disturbi del sonno, cefalgia, vertigini, tendenza a predicati e stati svenuti, dolore nel cuore del cuore, ecc. Alta frequenza del verificarsi di piccole anomalie di Sviluppo del cuore (massima propellente di prese d'aria anormalmente distanziate di ventricoli e il prolasso delle valvole cardiache) nella sindrome della disfunzione vegetativa indica un significativo valore DST nella genesi dello sviluppo di questi stati.

Gli accordi anormalmente localizzati (ARH) solo negli ultimi anni hanno iniziato a essere considerati una manifestazione della "Sindrome del cuore DST". In contrasto con il vero accordo, l'arco è attaccato non alle valvole della valvola, ma alle pareti dei ventricoli e sono il derivato dello strato muscolare interno del cuore primitivo, che si verifica nel periodo embrionale con la "spazzatura" di muscoli papillari. La ricerca istologica ha dimostrato che l'ARH ha una struttura muscolare fibrosa fibrosa o miscelata. Nel 95% dei casi di Arco si trovano nella cavità sinistra e nel 5% del ventricolo destro. A seconda della posizione nella cavità del cuore, gli archi diagonali, trasversali e longitudinali sono isolati. Nei bambini, ci sono più spesso un archi con diagonale (22,1%), quindi con posizione longitudinale (7,5%) e, infine, trasversale (4,6%).

La prolazione della valvola mitralica (PMK) è una delle anomalie più comuni e clinicamente significative dell'apparato valvola del cuore nei bambini, in cui una o entrambe le fasce della valvola mitrale imploravano durante lo stomaco sistole nell'atrio sinistro. PMK non è una malattia, ma per sindrome inerente a diversi stati nosologici, che è spiegato dalla diversità dei meccanismi per la formazione del regolamento mitralico.

È consuetudine assegnare primario ("idiopatico") e PMK secondario. L'appartenenza alle forme primarie di PMK a DST indifferenziata non è attualmente in dubbio ed è confermata nelle caratteristiche fenotipiche esterne e viscerali dei pazienti con questa sindrome. Il PMC secondario si sviluppa contro lo sfondo di lesioni infiammatorie, coronarie, traumatiche del cuore ed è dovuta a una violazione della riduzione del miocardio del miocardico e della disfunzione dei muscoli papillari.

Il PMC primario è caratterizzato da un corso favorevole e da una buona previsione a lungo termine, tuttavia, la stretta attenzione dei pediatri e dei cardiologi a questa sindrome è dovuta al rischio di sviluppare complicazioni così gravi come rigurgito mitralico, disturbi della frequenza cardiaca, endocardite infettiva, ecc. ..

Il rigurgito mitrale emodinamicamente significativo è solitamente associato alla miscela reincarnazione delle strutture dell'apparato valvola e caratterizzato da una priva di lesione affondevole dello strato fibroso, della distruzione e della frammentazione di fibre collagene ed elastiche, accumulo rinforzato di glicosaminglikans nella matrice extracellulare. A metà dei pazienti con i metodi istologici e istochimici PMK, una miscela Rebirth è stata trovata anche per condurre un sistema cardiaco conduttivo e fibre nervose intracardiache. Le alette della valvola macroscopica sembrano addensate, ingrandite di dimensioni, "gonfie". Le orde attaccate alle fasce in tutto frammentario addensato, con trame di supervisori. Il tessuto modificato myxomatoso perde la densità normale. A livello normale di pressione intraventricolare della fascia valvola mitrale con architettura compromessa di fibrille di collagene, si affollaranno nella cavità atrio sinistra a causa della loro ridondanza, così come allungamento attaccato agli accordi.

Alta prevalenza nell'infanzia, la gravità delle possibili conseguenze non può attrarre molta attenzione al problema della diagnosi tempestiva e del trattamento adeguato del PMK primario, che dovrebbe includere come impatto sul DST in generale e sul DST del cuore in particolare e sviluppare Dalle misure di terapia sintomatica e patogenetica. La terapia sintomatica consente di correggere le manifestazioni cliniche di base e le complicanze della malattia, tenendo conto della natura, della gravità e della tolleranza soggettiva dei sintomi, delle singole caratteristiche dell'omeostasi vegetativa e comprende l'uso di vari farmaci vegetatitropi e psicotropi, se necessario - droghe antiaritmiche. La strategia di trattamento patogenetico del cuore è ridotta alla correzione dei disturbi metabolici del collagene che utilizza vitamine, agenti anabolici, preparati di magnesio. La crescita delle catene di collagene e la maturazione della sua molecola si verifica sotto l'influenza di enzimi prolina e lisilhydroxylasi, il cui cofattore è acido ascorbico. La vitamina C migliora la sintesi del collagene (specialmente i tipi I e III), stimolando il mRNA perforato. È noto un effetto favorevole sullo stato del collagene vitamina B6. La forma del cofattore di questa vitamina - Pyridossal-5-fosfato è correlata alla lisina ossidativa e all'oxilizina (amminoacidi che garantiscono la forza dei legami trasversali della molecola di collagene). Poiché i medicinali che stimolano la formazione del collagene possono essere utilizzati con successo da agenti non coronali di azione anabolica. Il contenuto di glutammina ridotto e i derivati \u200b\u200bdel ciclo della glutammina, installati in pazienti con DST, giustifica l'uso del corso di anabolici (magnesio orotat, potassio oritat, riboxin).

Tra i possibili meccanismi di DST, compresi i cuori, ha recentemente prestato crescente attenzione alla carenza di magnesio. È stato stabilito che in condizioni di carenza di magnesio, i fibroblasti producono collagene difettoso. Si presume che la carenza di magnesio influisce principalmente sull'attività del ciclasi adenilato dipendente dalla magnesio, che garantisce la rimozione del collagene difettoso. Questo, a sua volta, conduce alla debolezza dell'apparato del tessuto connettivo di una valvola mitralica, che è una struttura complessa che include un anello atrioventricolare del tessuto connettivo, la telaio, gli accordi del tendine, i muscoli papillari. In una serie di ricerche, viene dimostrato che la tennia latente (manifestazione riconosciuta del guasto del magnesio) viene rilevata nell'85% dei pazienti con PMK e, al contrario, questa anomalia della valvola si verifica in ogni quarto paziente con latetania latente.

Ci sono informazioni sull'effetto positivo della terapia con farmaci in magnesio sulle strutture della valvola con PMC, che si esprime nella riduzione della profondità della fascia della valvola mitralica o nella scomparsa dei segni ecocardiografici di propagazione. Negli ultimi anni, anche le informazioni sono state ottenute sull'uso positivo dei preparati di magnesio con un obiettivo antiaritmico. Inoltre, la frequente combinazione di extrasystolia con PMK nella popolazione dei bambini rende possibile tale terapia ancora più attraente.

Molti autori indicano il rapporto di PMK e altri tipi di cuori di polvere con violazioni del suo ritmo. La frequenza del rilevamento di extrasystole ventricolare varia dal 18 al 91%, il supertoday dell'estrasensole - nell'intervallo del 16-80%. I fattori patogenetici dei disturbi della frequenza cardiaca sono la degenerazione della miscela del sistema conduttivo di cuore e del cuore (specialmente posteriore), così come il rigurgito mitrale. Nella genesi delle aritmie dello stato rimodo, non vi è alcuna particolare importanza per l'irritazione delle sezioni sub-endocardiche dell'atrogentali sinistro del getto di sangue, che porta allo sviluppo di focolai di eccitazione ectopica. Tra le ragioni dei disturbi ventricolari, il ritmo è considerato ipersimamica, la trazione anomala di muscoli papillari, una posizione anomala (transverse, diagonale) trabecul nella cavità gastroincante.

Il problema delle aritmie ventricolari (MS) nei bambini è ampiamente studiato. Tuttavia, la questione della necessità di terapia antiaritmica nella signora monomorfica idiopatica asintomatica dei pazienti senza malattia cardiaca organica rimane una domanda giustibile. In questa situazione, l'uso di agenti tradizionali antiaritmici in grado di fornire solo il "effetto cosmetico" sembra essere il più appropriato possibile effetti collaterali, incluso il loro cardiotossico, e in alcuni casi, un effetto prohimogenico.

Ioni di magnesio è noto come controller universale di processi biochimici e un cofattore di oltre 300 enzimi. Il magnesio, essendo un antagonista di calcio naturale, ha un effetto membraniestabilizzante, è in grado di tenere il potassio nella cella e prevenire effetti simpatici, il che consente di utilizzare preparati di magnesio per il trattamento dei disturbi della frequenza cardiaca. La combinazione di disturbi del ritmo cardiaco e DST del cuore ci consente di considerare i preparativi del magnesio nella qualità di un mezzo promettente di trattamento patogenetico di questa patologia.

In una serie di lavori condotti nel NCCSC, i RAMS sulla base del dipartimento di cardiologia, la separazione della diagnosi funzionale e il laboratorio di patofisiologia, la dipendenza della gravità delle manifestazioni cliniche del PMK primario, compreso il grado di disfunzione vegetativa e La sindrome da aritmica, dalla carenza di magnesio è stata stabilita. Lo studio di intracellulare (in eritrociti) della concentrazione di magnesio ha dimostrato una distinta violazione dell'omeostasi di magnesio nei bambini con PMC primario e ritmo cardiaco compromesso (LDCS). Ciò ha permesso di confermare la necessità di utilizzare con lo scopo patogenetico della preparazione del magnesio in questa categoria di pazienti. A tal fine è stato utilizzato un complesso magnesot di droga (Wörwag Pharma, Germania), che è una combinazione di magnesio e acido anabolico non steroideo - oratori. Così come effetto anabolico L'acido otriche, inducendo la sintesi delle proteine, è coinvolta nello scambio di fosfolipidi, che fanno parte delle membrane cellulari necessarie per il fissaggio di magnesio intracellulare. La scelta del farmaco è stata dovuta anche alle proprietà antiaritmiche della caratteristica ionica di magnesio dei preparativi antiaritmici I e della classe IV (membranabilizzazione del calcio e antagonisti), nonché l'assenza di effetti collaterali che possono apparire quando si utilizza la tradizionale terapia antiaritmica.

Il farmaco è stato utilizzato sotto forma di monoterapia a una dose di 40 mg / kg al giorno durante i primi 10 giorni di ricevimento, poi 20 mg / kg al giorno per 6 mesi. Come risultato della terapia, il contenuto di magnesio nei globuli rossi è aumentato, ma è rimasto basso (Fig. 1).

. Cambia il contenuto di magnesio in globuli rossi nei bambini con PMK e LDCS come risultato della terapia di 6 mesi di magnesio dell'orothat
Nota:
LDCS - una violazione del ritmo del cuore;
PMK - Prolola valvola mitrale.

6 mesi dall'inizio dell'applicazione dell'orto del magnesio, le denunce sono diminuite nel 52% e sono scomparse nel 12% dei bambini. Il carattere del rumore cardiaco ascoltò in pazienti con PMC, che può essere spiegato riducendo il grado di propagazione e rigurgito. Con l'esame ecocardiografico, viene rivelata una diminuzione del grado di propagazione della lembo anteriore della valvola mitralica, una parte dei bambini - la parte posteriore della fascia. Inoltre, il 33% dei pazienti è scomparso il rigurgito mitrale e il 17% dei bambini è diminuito della laurea da II a I.

L'effetto antiaritmico è segnato nella maggior parte dei pazienti. Pertanto, nel 50% dei casi, è stato registrato un completo ripristino del ritmo normale, un numero di pazienti è diminuito il numero di parasistole, l'extrasystole atriale, compresi gli extrasistoli bloccati e gli episodi del ritmo ventricolare sono scomparsi. Va notato che l'effetto antiaritmico è più spesso notato in pazienti con parasystolina ventricolare rispetto a extrasystole. L'effetto antiaritmico del farmaco potrebbe essere in questo caso associato a una diminuzione del tasso di depolarizzazione diastolico a causa del magnesio e dell'antagonismo del calcio, che potrebbe portare alla scomparsa del blocco protettivo dell'ingresso e dello scarico del paractor.

Tra gli altri effetti degli effetti dell'otile del magnesio sotto i LDCS, ha un effetto sui prodotti di ossido di azoto, che, a differenza del controllo, nel 60% dei casi è aumentato di 2-2,5 volte (figura 2). Questo effetto può essere considerato come un valore positivo, tenendo conto della capacità di ossido di azoto di correggere l'effetto del sistema nervoso autonomo sul cuore e avvertire la trombosi. Probabilmente è dovuto alla diminuzione dei reclami dei pazienti sullo sfondo del trattamento: il mal di testa derivasse meno comunemente, la riduzione della la tratta emotiva è diminuita. Durante il periodo di osservazione, i bambini non avevano sensazioni e dolore sgradevoli nel cuore. Il fatto che né uno dei pazienti inclusi nello studio non abbia effetti collaterali associati all'uso del farmaco non sono registrati.

. Dinamica dell'ossido di azoto Metaboliti di ossido di ossido sullo sfondo della terapia di magnesio ortothat nei bambini con i LDCS
Nota:
LDCS - Violazione del ritmo del cuore.

Pertanto, nonostante l'alta prevalenza nella popolazione e la gravità delle possibili conseguenze della sindrome del cuore DST, spesso cade dallo scopo dell'attenzione dei medici pratici. È ovvio che la presenza di effetti DST sulle caratteristiche del flusso di malattie degli organi interni e carenza di magnesio è direttamente correlata non solo alla sintesi disturbata del collagene come base patogenetica del DST, incluso il cuore, ma anche a molte manifestazioni cliniche di quest'ultimo e richiede un determinato adeguamento della terapia. Il trattamento dei bambini con PMK con il PMK con l'uso dell'orto di magnesio porta a una diminuzione della propagazione e del grado di rigurgito mitralico. Nei pazienti con mium idiopatico asintotomico, la preparazione del magnesio aiuta a ridurre la frequenza dei complessi ventricolari e in un numero di pazienti - la scomparsa della SM e può essere utilizzata per la monoterapia dei pazienti con MS Asintomicidi idiopatici. Le seguenti informazioni ci consentono di considerare DST come forma clinica di deficit di magnesio primario e, di conseguenza, utilizzare magnesio oritat come mezzi efficaci Trattamento patogenetico di questa forma di patologia.

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La displasia del tessuto connettivo è una malattia che colpisce musculina e organi interni. Si verifica con la stessa frequenza degli adulti e nei bambini. Le manifestazioni cliniche di questa patologia accompagnano i sintomi, caratteristici e per una serie di altre malattie comuni, che è fuorviante persino professionisti esperti nella diagnosi.

Al trattamento della displasia del tessuto connettivo, è necessario iniziare il più rapidamente possibile dopo il rilevamento della patologia. Solo è possibile evitare la disabilità e vivere una vita a pieno regime, che è impossibile per ogni decimo paziente con una forma lanciata di questa malattia.

Ciò che provoca la patologia

Ho incontrato per la prima volta questa diagnosi, la maggior parte dei pazienti non capisce cosa viene discusso. In effetti, la displasia del tessuto connettivo è una malattia che si manifesta da più sintomi ed è provocata da una serie di motivi. In un numero predominante di casi, la malattia viene trasmessa geneticamente da parenti in linea dritta verso l'alto, derivante a causa di guasti nei processi di sintesi del collagene naturale. Con Dysplasia, quasi tutti gli organi e il sistema muscoloscheletrico sono interessati.

Le violazioni dello sviluppo di elementi strutturali del tessuto connettivo portano inevitabilmente a numerosi cambiamenti. All'inizio, i sintomi si manifestano dall'apparato articolare e muscolare: gli elementi del tessuto connettivo sono i più ampiamente presentati. Come è noto, le fibre, le cellule e il loro rapporto dipendono dalla sua densità nella struttura di questo materiale. Tutto il corpo, il tessuto di collegamento si distingue per la scenesia, la durezza ed elasticità. Nella formazione della pelle, delle ossa, della cartilagine, delle pareti delle navi, il ruolo principale appartiene alle fibre di collagene prevalenti nel tessuto connettivo e sostenendolo. È impossibile trascurare l'importanza dell'elastina - questa sostanza fornisce riduzione e rilassamento dei muscoli.

La displasia del tessuto connettivo si sviluppa a causa della mutazione dei geni responsabili dei processi di sintesi naturali. Le modifiche possono essere le più varie, influenzano qualsiasi collegamento a catena del DNA. Di conseguenza, la struttura del tessuto connettivo, costituita principalmente da elastina e collagene, non è corretta, e strutture formate con disturbi, nemmeno resistono ai carichi meccanici medi, si estendono e si indeboliscono.

Varietà di malattia differenziate

Le patologie che influenzano il collegamento del tessuto e delle ossa sono convenzionalmente suddivise in forme displasia differenziata e indifferenziata. Nel primo caso, è implicito da un sintomo non caratteristico e si manifesta un gene ben studiato o difetti biochimici. Le malattie di questo tipo di medici sono state indicate da un termine generalizzatore "collagenopatia". La categoria specificata include le seguenti condizioni patologiche:

Sindrome di Marfan. I pazienti con questa malattia di solito altezza elevata, avere lunghe braccia e gambe, spina dorsale contorto. I disturbi possono verificarsi con gli organi della visione, fino al distacco della retina e la lente dell'obiettivo. Nei bambini, la displasia dei tessuti connettivi provoca lo sviluppo dell'insufficienza cardiaca sullo sfondo del prolasso della valvola mitralica.
Sindrome da slug-pelle. Questo disturbo avviene meno spesso rispetto a quello precedente. La sua specificità è eccessiva stretching dell'epidermide. A questo tipo di collagenopatia, le fibre di elastina sono interessate. La patologia, di regola, è ereditaria.
Eulers - Sindrome Dano. Una complessa malattia genetica si è manifestata da giunti pronunciati delle articolazioni. Tale displasia del tessuto connettivo negli adulti conduce ad una maggiore vulnerabilità della pelle e alla formazione di cicatrici atrofiche.
Osteogenesi imperfetta. Questo è un complesso di patologie geneticamente determinate, sviluppando a causa della formazione compromessa del tessuto osseo. A causa della dyplasia compromessa, la sua densità è bruscamente ridotta, che inevitabilmente porta a fratture delle estremità, della colonna vertebrale e delle articolazioni, e nell'infanzia - per la crescita lenta, la distruzione della postura, caratteristica delle deformazioni disabili. Spesso con il danno al tessuto osseo, il paziente ha problemi nel lavoro dei sistemi CNS, cardiovascolari, escretori e respiratorie.

Forma indifferenziata

Per diagnosticare un tale tipo di displasia, è sufficiente che nessuno dei sintomi e dei reclami del paziente si riferisca alla collagenatia differenziata. Nei bambini, la displasia del tessuto connettivo di questo tipo si trova nell'80% dei casi. Nel gruppo di rischio, oltre ai bambini, sono giovani di età inferiore ai 35 anni.

Quali cambiamenti si verificano nel corpo

È possibile sospettare la displasia del tessuto connettivo per un numero di funzionalità. I pazienti con tale diagnosi nota la maggiore mobilità delle articolazioni e l'elasticità della pelle è il principale sintomo della malattia, che è caratteristica di qualsiasi forma di collagenatia e una forma indifferenziale di malattia. Oltre a queste manifestazioni, l'immagine clinica può essere completata da altri disturbi del tessuto connettivo:

deformazioni scheletriche;
morso anomalia;
piede piatto;
griglia vascolare.

I sintomi più rari includono le anomalie della struttura delle orecchie, la fragilità dei denti, la formazione dell'ernia. In grave malattia, i cambiamenti si stanno sviluppando nei tessuti degli organi interni. La displasia del tessuto di giunzione del cuore, gli organi respiratori e addominali nella maggior parte dei casi precede lo sviluppo della distonia vegetativa. Il più spesso la disfunzione del sistema vegetativo nervoso è osservato in tenera età.

I segni della displasia del tessuto connettivo vengono gradualmente acquisiti. Alla nascita nei bambini, potrebbero esserci caratteristiche fenotipiche. Tuttavia, ciò riguarda la displasia del tessuto connettivo prevalentemente indifferenziato. Con l'età, la malattia è attivata e il ritmo della sua progressione dipende in gran parte dalla situazione ambientale della regione della residenza, della nutrizione, dei disturbi cronici, dello stress e del grado di difesa immunitaria.

Sintomi

I cambiamenti dislocanti che si verificano nei tessuti connettivi del corpo, praticamente non hanno segni esterni espliciti. In molti modi, le manifestazioni cliniche sono simili ai sintomi di varie malattie affrontate in pediatria, gastroenterologia, ortopedia, oftalmologia, reumatologia, polmonizzazione. Visivamente una persona con displasia può sembrare completamente sana, ma il suo aspetto è caratterizzato da un numero di caratteristiche specifiche. Condizionalmente le persone con tale malattia possono essere suddivise in due tipi: il primo è alto, sottile, sottile con lame sporgenti e clavicola, e il secondo è debole, fragile, piccola crescita.

Tra le denunce che i pazienti descrivono il medico, vale la pena notare:

debolezza generale e malessere;
addominale e mal di testa;
gonfiore, stitichezza, diarrea;
un aumento della pressione sanguigna;
frequenti recidive di malattie respiratorie croniche;
ipotone muscoloso;
deterioramento dell'appetito e perdita di peso;
mancanza di respiro con il minimo sforzo fisico.

Altri sintomi sono anche evidenziati sulla displasia del tessuto connettivo. I pazienti adulti hanno un fisico prevalentemente astentico con le illustri patologie della colonna vertebrale (scoliosi, cifosi, lordosi), deformazione toracica o estremità inferiori (Valgus). Spesso, le persone con displasia sono notevoli sproporzionabili delle dimensioni del piede o del pennello verso la crescita. L'ipermobilità delle articolazioni è anche un segno di tessuto connettivo patologicamente formato. I bambini con displasia dimostrano spesso i loro "talenti": flettere le dita 90 °, estensione del gomito o articolazione del ginocchio, tirare indolore la pelle in fronte, il lato posteriore del palmo e in altri luoghi.

Probabili complicazioni

La malattia riflette negativamente sul lavoro dell'intero organismo e del benessere umano. Nei bambini con displasia, la crescita delle mascelle superiori e inferiori è spesso rallentata, si verificano disturbi nel lavoro di organi di visione (miopia, angiopatia retinica). Dal sistema vascolare, le complicazioni sono anche possibili sotto forma di malattia varicosa, aumentando la fragilità e la permeabilità delle pareti dei vasi.

Procedure diagnostiche

Riconoscere gli specialisti esperti della sindrome da displasia del tessuto connettivo sono capaci della prima ispezione del paziente. Tuttavia, per la formulazione della diagnosi ufficiale, uno specialista invierà un paziente per il passaggio di un numero di studi. Quindi, guidati dalle conclusioni di esperti e dai risultati delle analisi necessarie, il medico sarà in grado di mettere il punto nel determinare la malattia e prescrivere il trattamento.

Sintomi multipli della displasia del tessuto connettivo interferiscono con la diagnosi corretta. Oltre ai test di laboratorio, il paziente dovrà passare attraverso:

elettromiografia;
radiografia.

La diagnosi di displasia indifferenziata può richiedere molto tempo, poiché richiede una relazione rafforzata e un approccio integrato. Prima di tutto, il paziente prescrive un esame genetico per le mutazioni di geni specifici. Spesso i medici ricorrerono all'uso della ricerca clinica e genealogica (diagnostica dei familiari del paziente, collezione di anamnesi). Inoltre, il paziente è solitamente raccomandato di sottoporsi a un sondaggio di tutti gli organi interni al fine di determinare il grado di disturbi di sconfitta. Il paziente misura necessariamente la lunghezza del corpo, i singoli segmenti e gli arti, stimare la mobilità delle articolazioni, l'estensibilità della pelle.

Sfumature di terapia

Il trattamento della displasia del tessuto connettivo negli adulti e nei bambini è costruito sul principio unificato. Scienze moderne Applica molti modi per combattere la progressione della sindrome della Dysplasia, ma tutti nella maggior parte dei casi sono ridotti alla neutralizzazione dei farmaci dei sintomi o dalla loro eliminazione attraverso l'intervento chirurgico. La displasia dei tessuti connettivi indifferenziata non è praticamente alcun trattamento dovuto alla manifestazione multisumizione e all'assenza di criteri chiari per la diagnosi.

Il corso di droga include farmaci contenenti magnesio - è questo elemento di traccia che svolge un ruolo importante nel processo di sintesi del collagene. Oltre ai complessi vitaminici e minerali, il paziente è prescritto i mezzi che adeguarono il funzionamento degli organi interni (cardiottrofia, antiariorhythmic, vegetropic, nootropic, beta-adrenoglays).

Un significato importante nella terapia di tale malattia, come collagenopatia, appartiene al rafforzamento, mantenendo il tono dei tessuti muscolari e ossei, prevenendo lo sviluppo di complicazioni irreversibili. Grazie al trattamento complesso, il paziente ha tutte le possibilità di ripristinare la funzionalità degli organi interni e migliorare la qualità della vita.

Nei bambini, il trattamento della displasia del tessuto connettivo viene effettuato, di regola, un modo conservatore. Per accoglienza regolare delle vitamine del Gruppo B e C, è possibile stimolare la sintesi del collagene, che consente di raggiungere la regressione della malattia. I medici raccomandano ai bambini che soffrono di questa patologia, mettere un corso di farmaci da magnesio e contenenti rame, farmaci che stabilizzano il metabolismo, aumentano il livello di aminoacidi indispensabili.

Trattamento chirurgico e riabilitazione

Per quanto riguarda l'operazione chirurgica, quindi a questo metodo di trattamento radicale viene risolto per spostarsi con una sintomatalogia nettamente pronunciata di displasia, portando una minaccia alla vita del paziente: il prolasso delle valvole cardiache del secondo e terzo grado, la deformazione del petto , ernia intervertebrale.

Per il restauro dei pazienti che soffrono della displasia del tessuto connettivo, si consiglia di sottoporsi a un corso di massaggio terapeutico della schiena, la zona del cervicale e dell'arto.

Con un'installazione a base di livello flat diagnosticato in un bambino, una displasia del tessuto collegato, è necessario contattare l'ortopedico. Il medico nominerà un sopinatore indossato, palestra quotidiana per fermarsi, bagni con sale marino e arti di massaggio.

Se il bambino si lamenta del dolore alle articolazioni, è necessario scegliere le sue scarpe con la giusta suola ortopedica. Nei bambini, le scarpe dovrebbero fissare strettamente la posizione del tallone, del calzino e del giunto della caviglia. In tutti i modelli ortopedici, lo sfondo rende alto ed elastico e tacchi - non più di 1-1,5 cm.

In caso di displasia del tessuto connettivo, è fondamentalmente importante osservare il giorno del giorno: gli adulti di notte il sonno devono allocare almeno 7-8 ore e 10-12 ore di sonno forte sono affatto mostrati. In tenera età, i bambini dovrebbero rilassarmi nel pomeriggio.

Al mattino, è desiderabile non dimenticare la ricarica elementare - è difficile da toccare con tale malattia. Se non ci sono restrizioni sugli sport, dovrebbero fare tutte le loro vite. Tuttavia, gli allenamenti professionali sono controindicati a bambini e adulti e displasia. Con l'ipermobilità dei giunti, i cambiamenti degenerativi-distrofici nel tessuto della cartilagine, i pacchetti dovuti a frequenti traumi, gli emorragie microscopiche si sviluppano rapidamente. Tutto ciò è in grado di ricorrere l'infiammazione asettica e il lancio di processi degenerativi.

L'effetto eccellente produce il nuoto, lo sci, il ciclismo, il badminton. È utile per un dosaggio calmo che cammina durante le passeggiate. L'educazione fisica quotidiana e gli sport non professionali migliorano le capacità compensative e di adattamento del corpo.