Tessuto connettivo della sindrome della displasia sistemica. Sintomi e trattamento della displasia del tessuto connettivo. Dieta con displasia del tessuto connettivo

- Gruppo di polimorfi in atteggiamento clinico Condizioni patologiche causate da difetti ereditari o congeniti della sintesi di collagene e accompagnati dalla violazione del funzionamento degli organi interni e del sistema muscoloscheletrico. La displasia dei tessuti più comunemente connettive viene manifestata da un cambiamento delle proporzioni del corpo, delle deformazioni ossee, dell'ipermobilità delle articolazioni, della dislocazione abituale, della pelle iperalastica, dei difetti del cuore della valvola, della fragilità dei vasi, della debolezza muscolare. La diagnostica è basata su segni fenotipici, indicatori biochimici, dati di biopsia. Il trattamento della displasia del tessuto connettivo comprende LFC, massaggio, dieta, terapia farmacologica.

Generale

Displasia del connettore - un concetto che combina varie malattie causate da collagenatia generalizzata ereditaria e manifestazione di forza ridotta tessuto connettivo Tutti i sistemi di organismi. La frequenza della popolazione della displasia del tessuto connettivo è del 7-8%, ma si presume che le sue caratteristiche individuali e piccole forme indifferenziate possano verificarsi nel 60-70% della popolazione. La displasia del tessuto connettivo rientra nel campo visivo dei medici che lavorano in diverse regioni mediche - pediatria, traumatologia e ortopedia, reumatologia, cardiologia, oftalmologia, gastroenterologia, immunologia, polmonizzazione, urologia, ecc.

Cause della displasia del tessuto connettivo

Lo sviluppo di una displasia del tessuto connettivo si basa su un difetto di sintesi o struttura di collagene, complessi di proteine-carboidrati, proteine \u200b\u200bstrutturali, nonché gli enzimi e i cofattili necessari. La causa immediata della patologia in esame del tessuto connettivo è il diverso tipo di impatto sul frutto, portando a un cambiamento geneticamente deterministico nella fibrillesis della matrice extracellulare. Tali fattori mutageni includono una situazione ambientale sfavorevole, nutrizione difettosa e cattive abitudini madre, stress, gravidanza gravosa, ecc. Alcuni ricercatori puntano al ruolo patogenetico dell'ipomagnia nello sviluppo della displasia del tessuto connettivo, basato sull'identificazione della carenza di magnesio nei capelli spettrali , sangue, fluido orale..

La sintesi del collagene nel corpo è codificata da oltre 40 geni, in relazione a cui sono descritti oltre 1300 tipi di mutazioni. Ciò provoca una varietà di manifestazioni cliniche della displasia dei tessuti connettivi e complica la loro diagnosi.

Classificazione della displasia del tessuto connettivo

La displasia connessa è divisa in differenziata e indifferenziata. La displasia differenziata include malattie con un certo tipo di ereditarietà installato, un'immagine clinica chiara nota per difetti geni e disturbi biochimici. I rappresentanti più tipici di questo gruppo malattie ereditarie Il tessuto connettivo serve come sindrome di Elessa-Danlos, sindrome di Martan, osteogenesi imperfetta, mucopolisaccarideididezza, elastosi sistemica, scoliosi displastica, sindrome da bils (contrazione congenita aracnodattilo) e altri..

Secondo il grado di gravità, i seguenti tipi di displasia del tessuto connettivo si distinguono: piccolo (in presenza di 3 segni fenotipici), isolati (con localizzazione in un unico organo) e in realtà malattie del tessuto connettivo ereditarie. A seconda delle stime displayslastiche prevalenti, 10 versioni fenotipiche della displasia del tessuto connettivo si distinguono:

Aspetto simile a Marfanopod (include 4 e più segni fenotipici della displasia scheletrica).
Fenotipo di Marfanopodoodnoye (set incompleto di segni di sindrome da marfana).
MSS-fenotipo (include la lesione della valvola aortica, mitrale, scheletro e pelle).
Il primario prolasso della valvola mitralica (caratterizzata da eco-segni del prolasso mitrale, cambiamenti dalla pelle, scheletro, articolazioni).
Classico fenotipo simile a erere (set incompleto di segni della sindrome di Elessa Dunlos).
Ipermobile EURAMEMSAltri fenotipo (caratterizzato dall'ipermobilità dei giunti e alle relative complicanze - sublifting, dislocazione, stretching, flatfoot; Arthralgia, coinvolgimento osseo e scheletro).
L'ipermobilità delle articolazioni è benigna (include un aumento del volume di movimenti nelle articolazioni senza l'interesse del sistema osseo-scheletrico e dell'artrazionismo).
Displasia del tessuto connettivo uniferenziato (comprende 6 o più stimsplastici, che, tuttavia, non è sufficiente per diagnosticare sindromi differenziati).
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni preferenziali osso-articolari e scheletrici.
Aumento della stigmatizzazione displastica con segni viscerali preferenziali (anomalie del cuore o altri organi interni).

Poiché la descrizione delle forme differenziate di displasia dei tessuti connettivi è fornita in dettaglio nelle corrispondenti recensioni indipendenti, in futuro riguarderà le sue versioni indifferenziate. Nel caso in cui la localizzazione della displasia del tessuto connettivo è limitata da un corpo o sistema, è isolato. Se la displasia del tessuto connettivo appare fenotipicamente e cattura, al minimo, uno degli organi interni, questo stato è considerato come la sindrome della displasia del tessuto connettivo.

Sintomi della displasia del tessuto connettivo

I segni esterni (fenotipici) della displasia dei tessuti connettivi sono rappresentati da caratteristiche costituzionali, anomalie per lo sviluppo di ossa di scheletro, pelle, ecc. I pazienti con displasia del tessuto connettivo hanno una costituzione astenica: alta altezza, spalle strette, carenza di peso corporeo. Le violazioni dello scheletro assiale possono essere rappresentate da scoliosi, cifosi, deformazioni a forma di imbuto o cilindrica del torace, osteocondrosi giovanile. STIGMS CraneCephous della displasia del tessuto connettivo spesso includono Dolikhetiaphalius, disturbi del morso, anomalie dei denti, il cielo gotico, l'eccezionale del labbro superiore e il naso. La patologia del sistema ossea-articolare è caratterizzata da una deformazione a forma di O o a forma di X degli arti, dei siltylves, dell'Arahnodactyle, dell'ipermobilità delle articolazioni, della crescita piatta, la tendenza a usuale dislocazione. e sublifting, fratture di ossa.

Da lato pelle Pokrov. C'è una maggiore estensione (ipercarietà) o, al contrario, alla fragilità e alla pelle secca. Spesso, pioggia, macchie di pigmenti, o centri di depigmentazione, difetti vascolari (teleangectas, emangiomas) sorgono su di esso senza motivi visibili. La debolezza del sistema muscolare con una displasia del tessuto connettivo determina la tendenza alla omettenti e alla perdita di organi interni, ernie, pianto muscoloso. Da altri segni esterni della displasia del tessuto connettivo, tali microanomali possono verificarsi come hypo-o ipertelettrici, tane, l'asimmetria delle orecchie, la bassa linea di crescita dei capelli sulla fronte e il collo, ecc.

Le lesioni viscerali procedono con l'interesse di CNS e vegetativo sistema nervoso, vari organi interni. I disturbi neurologici associati alla displasia dei tessuti connettivi sono caratterizzati da distonia vascolare vegetativa, astenia, enureso, emicrania cronica, menomazione del linguaggio, alta ansia ed instabilità emotiva. La sindrome della displasia del tessuto connettivo del cuore può includere un prolasso valvola miliare, una finestra ovale aperta, ipoplasia aortica e un tronco polmonare, allungamento e una mobilità eccessiva della corda, l'aneurismi dell'arteria coronarica o la partizione interpresente. La conseguenza della debolezza delle pareti dei vasi venose è lo sviluppo di vene varicose estremità più basse e un piccolo bacino, emorroidi, varicocele. I pazienti con una displasia del tessuto connettivo hanno la tendenza all'emergere dell'ipotensione arteriosa, delle aritmie, dei blocchi atrioventricolari e intraventricolari, cardulari, morte improvvisa.

Le manifestazioni cardiate spesso accompagnavano la sindrome del bronchopile, caratterizzate dalla presenza di hypoplasia cistica di luce, broncietasis, enfisema bulloso, ripetuti pneumotorassi spontanei. Caratterizzato dalla lesione del tratto gastrointestinale sotto forma di omissione di organi interni, il diverticolo dell'esofago, reflusso gastroesofageo, ernia del foro esofageo del diaframma. Manifestazioni tipiche della patologia dell'organo di visione, con una displasia del tessuto di collegamento, servono miopia, astigmatismo, iperopia, nistagm, strabismo, sussidiarie e lenti.

Dal sistema urinario, la nefroptosi, l'incontinenza urinaria, le anomalie renali (ipoplasia, il raddoppio, il rene a ferro di cavallo), ecc. Le violazioni riproduttive associate alla displasia del tessuto connettivo possono essere rappresentate dall'omissione dell'utero e della vagina, della metropolitana e della menorgia, degli abortioni spontanei, sanguinamento postpartum; Gli uomini hanno il criptorchismo. Le persone che hanno segni di displasia del tessuto connettivo sono inclini a frequenti echocg, ad ultrasuoni reni, ultrasuoni degli organi della cavità addominale), endoscopici (FGD), elettrofisiologici (ECG, EEG), raggi X (radiografia di polmoni, articolazioni, colline, ecc. ) Metodi. L'identificazione di caratteristici disturbi in poliedangan, principalmente da parte dei sistemi muscoloscheletrici, nervosi e cardiovascolari con un alto grado di probabilità indica la presenza di una displasia del tessuto connettivo.

Indicatori di sangue biochimici, sistema di emostasi, stato immune, è studiata la biopsia in pelle. Come metodo di diagnostica dello screening della displasia del tessuto connettivo, è stato proposto di condurre uno studio del modello papillare della pelle della parete addominale anteriore: il rilevamento di un tipo non formato di patillori patillo funge da pennarello di disturbi dysplastici. Famiglie in cui vi sono casi di displasia dei tessuti connettivi, si consiglia di sottoporsi a consulenza medica e genetica.

Trattamento e previsione della displasia del tessuto connettivo

Non esiste un trattamento specifico per la connessione dei display. I pazienti sono raccomandati ad aderire al giorno razionale e alla modalità nutrizione, benessere carichi fisici. Al fine di attivare funzionalità compensative-adattative, leabk, massaggi, balneoterapia, fisioterapia, iglorefloxotherapia, l'osteopatia sono nominati.

Nel complesso di misure terapeutiche, insieme a terapia farmacologica sindromica, preparazioni metaboliche (L-carnitina, coenzima Q10), preparazioni di calcio e magnesio, condoprotettori, complessi vitamini-minerali, prodotti antiossidanti e immunomodulatori, fitoterapia, la psicoterapia viene utilizzata.

La previsione della displasia del tessuto connettivo dipende in gran parte dal grado di gravità dei disturbi dysplastici. Nei pazienti con forme isolate, la qualità della vita potrebbe non essere disturbata. Nei pazienti con sconfitta del polisysystem, aumento del rischio di disabilità precoce e grave, morte prematura, le ragioni per cui la fibrillazione dei ventricoli può agire

Ci sono tali disturbi interni che portano all'emergere di un intero bouquet di malattie in varie aree - dalle malattie delle articolazioni alla cattura di intestini, e la displasia del tessuto connettivo è l'esempio brillante. Non è l'intero medico di diagnosticare, dal fatto che è in ogni caso espresso dal suo insieme di segni, la persona può essere infruttuosa per trattarsi per anni senza essere suscettibile di accadere dentro di lui. Questa diagnosi è pericolosa e quali misure devono essere prese?

Cos'è la displasia del tessuto connettivo

In senso generale, la parola greca "Dysplasia" denota la violazione dell'istruzione o la formazione, che può essere applicata sia ai tessuti che agli organi interni nell'aggregato. Questo ostacolo è innata invariabilmente, da ciò che avviene nel periodo intrauterino.

Se viene menzionata una spostamento di collegamento, una malattia geneticamente eterogenea è intesa, caratterizzata da una violazione nel processo di diventare tessuto connettivo. La bagnata indossa un temperamento polimorfico, preferibilmente trovato in giovane età.

Nella medicina ufficiale, la patologia della formazione del tessuto connettivo può verificarsi sotto i nomi:

collagenopatia ereditaria;
sindrome da ipermobile.

Sintomi

Il numero di segni di disturbi del tessuto connettivo è in gran parte grande, che, uno, il paziente può essere combinato con tutti i tipi di malattie: la patologia si riflette nella maggior parte dei sistemi interni - dal nervoso per l'anima vascolare e anche da esprimere come a Riduzione spontanea del peso corporeo. Spesso, la displasia di questo tipo viene rilevata solo in seguito. modifiche esterneo misure diagnostiche adottate da un medico con altri scopi.

Tra i più brillanti e rilevati con elevate frequenze dei disturbi del tessuto connettivo sono:

Disfunzione vegetativa, che può manifestarsi sotto forma di attacchi di panico, tachicardia, svenimento, depressione, esaurimento nervoso.
Problemi con valvola mentale, tra cui prolasso, anomalie cardiache, fallimento mentale, patologia miocardica.
L'astenilazione è l'incapacità del paziente di esporre con carichi fisici e mentali continui, frequenti guasti psico-emotivi.
Deformazione delle gambe a forma di X.
Varicina, stelle vascolari.
L'ipermobilità delle articolazioni.
Sindrome da iperventizia.
Frequente gonfiore, a causa di disturbi della digestione, disfunzione pancreatica, compiti con produzione di bile.
Sensabilità quando si cerca di tirare la pelle.
Problemi con sistema immunitario, visione.
Dystrofia mesenchimale.
Anomalie nella formazione di mascelle (incluso il morso).
Dislocazioni piatte e frequenti delle articolazioni.

I medici sono fiduciosi che le persone che hanno una displasia del tessuto connettivo, nell'80% dei casi hanno disturbi psicologici. Una forma leggera è depressa, una sensazione continua di ansia, bassa autostima, non ambizione di ambizioni, indignazione da parte dell'attuale disposizione dei casi, sostenuta dalla riluttanza a cambiare qualsiasi cosa. Tuttavia, anche l'autismo può essere adiacente alla sindrome della "Dysplasia del tessuto connettivo".

Nei bambini

Alla nascita, il bambino può essere privato dei segni fenotipici della patologia del tessuto connettivo, anche se è collagenatia, che ha brillanti manifestazioni cliniche. Nel periodo postnatale, anche gli svantaggi della formazione del tessuto connettivo non sono esclusi, il neonato è raramente il neonato, questa diagnosi è rara. La situazione complica e naturale per i bambini sotto i 5 anni del tessuto connettivo, a causa del quale hanno allungato troppo forte la pelle, i legamenti sono facilmente traumatizzati, l'ipermobilità delle articolazioni è tracciata.

I bambini di età superiore ai 5 anni in dubbi sulla displasia sono autorizzati a vedere:

cambiamenti della colonna vertebrale (cifososi / scoliosi);
deformazioni toraciche;
bad muscolo tono;
lame asimmetriche;
malocclusione;
fragilità ossea;
aumento dell'elasticità del dipartimento lombare.

Le ragioni

La base di cambiamenti nel tessuto connettivo è mutazioni genetiche, è determinata dalla sua displasia in tutte le forme da ammettere per la malattia: alcune delle sue manifestazioni non peggiorano la qualità della vita umana. La sindrome disinserita è causata dalla metamorfosi nei geni, che sono responsabili della proteina principale che modella il tessuto connettivo - collagene (meno spesso - fibrillina). Se nel processo di formare le sue fibre, è successo, non si preoccupano di sopportare il carico. Estremamente come fattore nel verificarsi di tale displasia non è escluso dalla sfida del magnesio.

Classificazione

I dottori oggi non sono venuti a un buon giudizio riguardo alla sistematizzazione della displasia del tessuto connettivo: è consentito connettersi a gruppi sui processi che fluiscono con il collagene, ma questo approccio ti consente di lavorare con una displasia di continuità. Più multifunzione è considerato un'ulteriore sistematizzazione:

Violazione differenziata del tessuto connettivo che ha un nome alternativo - collagenopatia. Dysplasia preferibile, i segni sono distinti, la diagnosi della malattia non costituisce.
Violazione UNDREFFERENTED del tessuto connettivo - Questo gruppo comprende i casi rimanenti che sono l'inconcemmazione della displasia differenziata. La frequenza della sua diagnosi è più volte superiore e persone di tutte le età. La persona che ha trovato la patologia indifferenziata del tessuto connettivo spesso non ha bisogno di trattamento, ma deve essere sotto il tracciamento del medico.

Diagnostica

Con questo tipo di displasia, la massa di momenti controversi è correlata, dal fatto che nella questione della diagnostica, gli esperti praticano diversi approcci scientifici. Un momento eccezionale, quello che dubbi non causa la necessità di sondaggi clinici e genealogici, dal fatto che le carenze del tessuto connettivo sono temperamenti innocenti. Aggiunta di chiarire l'immagine con cui il medico avrà bisogno di:

sistematizzare reclami pazienti;
per misurare il corpo delle sezioni (per il collegamento della displasia, la loro lunghezza è richiesta);
valutare la mobilità delle articolazioni;
dai un paziente per cercare di coprire il tuo polso con un dito enorme e un piccolo dito;
condurre un ecocardiogramma.

Analisi

La diagnosi di laboratorio di displasia di questo tipo è quella di comprendere la vista delle urine sulla vite di ossyproline e glicosaminoglicani - sostanze che appaiono nel processo di decadimento del collagene. Inoltre, ha un test di sensazione di sangue alle mutazioni frequenti nell'orod e nella biochimica universale (panoramica dettagliata dalle vene), processi di scambio in tessuto connettivo, marcatori ormonali e minerali.

Quale dottore tratta la displasia del tessuto connettivo

Nei bambini, la diagnosi e lo sviluppo della terapia (livello sorgente) sono impegnati in un pediatra, dal fatto che il dottore, quello che lavora straordinario con la displasia non esiste. Più tardi, lo schema è identico a quelli di tutte le età: se le manifestazioni della patologia del tessuto connettivo sono in qualche modo, dovrai prendere un piano di trattamento da un cardiologo, un gastroenterologo, uno psicoterapeuta, ecc.

Trattamento della displasia del tessuto connettivo

Non ci sono metodi per sbarazzarsi di questa diagnosi, dal fatto che la displasia di questo tipo influisce sulla metamorfosi nei geni, tuttavia, le misure complete possono facilitare le condizioni del paziente, se soffre di manifestazioni cliniche della patologia del tessuto connettivo . Preferibilmente, viene praticato lo schema della profilassi di esacerbazione, che è:

attività fisica selezionata con competenza;
dieta individuale;
fisioterapia;
trattamento farmacologico;
cura psichiatrica.

Si consiglia di ricorrere alle interferenze chirurgiche con questa forma di displasia solo in caso di deformazione del torace, gravi violazioni della colonna vertebrale (dipartimenti esclusivamente sacrificati, lombari e cervicali). La sindrome di collegamento displasia nei bambini richiede l'aggiunta di normalizzare il giorno della giornata, raccogliere lo sforzo fisico continuo - nuoto, bici, sci. Tuttavia, non vale la pena dare allo sport altamente professionale di un bambino con una tale displasia.

Senza farmaci

I medici di trattamento iniziano a eliminare l'elevato sforzo fisico, il duro lavoro, compreso mentale. Il paziente è annualmente necessario per sottoporsi a un corso dell'esercizio, per probabilità, avendo ricevuto il piano di lezioni dall'esperto e soddisfacendo le stesse azioni della casa a casa. Inoltre, è necessario visitare la clinica per passare il complesso di fisioopresso: irradiazione con ultravioletto, pulire, elettroforesi. Lo scopo del corsetto che supporta il collo non è escluso. A seconda dello stato psico-emotivo, una visita allo psicoterapeuta può essere spiegata.

Bambini con una displasia di questo tipo di medico nomina:

Membrami e sostegni di massaggio con un'enfasi su cervicale. La procedura si svolge ogni sei mesi, 15 sessioni.
Portiamo il supinatore se viene diagnosticata la fermata Valgus.

Dieta

L'enfasi nella nutrizione del paziente, che è stata diagnosticata dalla patologia del tessuto connettivo, gli esperti si consigliano di fare sul cibo proteico, ma ciò non implica un'esclusione completa di carboidrati. Il menu giornaliero durante la displasia deve necessariamente consistere in pesce a basso contenuto di grassi, frutti di mare, colture di legumi, ricotta e formaggio solido, integrato con verdure, frutto duro. In un piccolo numero nella nutrizione quotidiana, dovrebbe essere applicata dadi. Se necessario, è possibile nominare un complesso di vitamine, esclusivamente ai bambini.

Ricezione di medicinali.

Bere farmaci Segue sotto il controllo del medico, dal fatto che non vi è alcun tablet multifunzione dalla displasia e prevedere la reazione di un determinato organismo anche il farmaco più non pericoloso è impossibile. In terapia per migliorare la condizione del tessuto connettivo, durante la sua displasia, può essere incluso:

Sostanze stimolando la produzione naturale del collagene - acido ascorbico, Vitamine di gruppo B e fonti di magnesio.
Droga, normalizzando un livello di aminoacidi liberi nel sangue - acido glutammico, glicina.
Significa che aiutare lo scambio minerale.
Preparati per catabolizzanti di glicosaminoglicani, preferibilmente in condroitin solfato.

Intervento chirurgico

A causa del fatto che questa patologia del tessuto connettivo non considera la malattia, per prendere una raccomandazione per il funzionamento del medico sarà, se il paziente soffre di deformazione dell'unità muscoloscheletrica, o la displasia può portare a un risultato fatale a causa del vizioso vizioso. Nei bambini, l'interpretazione chirurgica è praticata meno frequentemente rispetto agli adulti, i medici vengono imparati a dispensare con la terapia manuale.

Dysplasia del tessuto connettivo - altro nome della ICD 10 dello stato di inferiorità congenita del componente del tessuto connettivo organismo umano. In violazione, una deviazione è deviata nella struttura, crescendo sulle fasi di maturazione e differenziazione del tessuto connettivo, nel periodo intrauterino e nei primi mesi dopo la nascita nei bambini. Le ragioni di anomalie di sviluppo sono in disturbi genetici che influenzano la fibromesis di strutture extracellulari. Come conseguenza della deviazione, c'è uno squilibrio di omeostasi di organi e sistemi, violazione della loro struttura e funzioni con costante progressione nei bambini e negli adulti.

Elementi della struttura del tessuto connettivo fanno parte di organi e pelle umani. Il tessuto è allentato o rileva una struttura densa. Si trova nella pelle, sistema muscoloso osseo, navi, sangue, organi cavi e strutture mesenchimali. La funzione principale nella struttura del tessuto connettivo viene eseguita in collagene. Assicura la conservazione del volume e della forma dell'organo. Elastin è responsabile della flessibilità e del rilassamento degli elementi della pelle dei tessuti.

La displasia del tessuto connettivo è predeterminata dal Genno-a causa delle trasformazioni a forma di mutazioni dei geni, il trasporto della responsabilità per la sua produzione e la sua maturazione, è definita come patologia ereditaria. Le mutazioni sono in grado di indossare un carattere diverso, influenzare tutti i geni. Successivamente, le deviazioni si verificano nella formazione del collagene, in elastina. Di conseguenza, gli organi e i tessuti non affrontano il carico dinamico e statico proposto.

Displasia del tessuto connettivo differenziato. Il tipo è caratterizzato dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dalle mutazioni ben studiate di sezioni chiaramente definite della catena genetica. Nome alternativo del gruppo sulla ICD 10 - Collagenopatia. Includere un numero di disturbi ereditari di formazione e maturazione del collagene.
La forma indifferenziata nei bambini è stabilita quando non è possibile stabilire analogie con disturbi genetici noti, non c'è un singolo segno di disturbo differenziato.

La forma indifferenziata incontra più spesso. È in grado di colpire le persone a qualsiasi età, anche bambini.

Principali reclami di pazienti con displasia

Tali malati, bambini con patologia collegati sono facili da riconoscere per la strada. Le persone dei pazienti che soffrono di displasia del tessuto connettivo mostrano due tipi caratteristici di base di aspetto. Uno è rappresentato dalle persone altezza elevata Con spalle abbassate che attaccano indietro con lame hopping, un altro tipo di aspetto è rappresentato da piccole persone di sottili aggiunta.

I reclami dei pazienti sono diversi, trasportando piccole informazioni per verificare la diagnosi.

Debolezza generale, malessere e affaticamento, letargia muscolare.
Dolore alla testa e allo stomaco.
Disturbi della digestione - la ciotola degli intestini e costipazione, povero appetito.
Ridotta pressione arteriosa.
Disturbi nel lavoro degli organi respiratori.

I sintomi definiti in una valutazione obiettiva delle condizioni del paziente sono affidabili:

Aggiunta astentica con deficit di peso corporeo, sindrome astenica.
Disturbi della struttura e delle funzioni della colonna vertebrale, espressa in scoliosi, deformazioni toraciche, iper- e ipo-logge o kifosi.
Estensione degli arti, cambiamenti proporzionali nella struttura del corpo.
Aumento della mobilità dei giunti, consentendo di eseguire la flessione e l'estensione più della norma.
Deformazione del Valgus di gambe, sintomi di flatfoot.
Modifiche agli occhi - Miopia, disturbi retinici.
Dalle navi c'è una malattia varicosa, maggiore permeabilità delle pareti dei vasi sanguigni per gli elementi del sangue.

Le modifiche subiscono condizioni della pelle e elementi di cartilagine. La pelle si assottiglia e sembra pigro, esposta all'estensione eccessiva. Attraverso di esso, vengono gridarli dei vasi sanguigni. La pelle può essere strappata indolore in un raggio sulla zona frontale, la superficie posteriore dei pennelli, aree della connettore. Sull'orecchio o naso è facile da formare una piega, che non accade in una persona sana.

Sindrome della valvola

La sindrome è il carattere isolato, caratterizzato dalla presenza di prololazioni di valvole cordiali e dalla loro miscela rinascita.

Più spesso, è possibile rilevare i sintomi del prolasso della valvola mitrale, le altre valvole sono interessate leggermente meno spesso, che conferma ulteriore diagnostica. Sono possibili deviazioni nello sviluppo: i cambiamenti di dilatazione nelle radici del torace Aorta e dell'arteria leggera, estensioni aneurismatiche del seno. L'interruzione della struttura è accompagnata dai fenomeni del cast del sangue rovesciato, che lascia l'impronta sui parametri emodinamici comuni del paziente. Si suggerisce che le ragioni della sindrome descritte nei bambini si basano sulla mancanza di ioni di magnesio, che confermano la diagnosi biochimica.

La formazione del disturbo sotto forma di sindrome della valvola inizia nei bambini di 5 anni. Le prime caratteristiche auscultative sono determinate leggermente in seguito. I dati dell'elettrocardiografia non sono sempre indicativi, dipendono dall'età e dalla progressione della malattia, quindi è più comune essere rilevato durante i ripetuti appelli al medico.

Cambiamenti toracodiafragomani

I sintomi che sono caratterizzati dalla sindrome sono facilmente determinati nell'ispezione visiva:

Il petto ha una forma astenica, succede a un cilindro o acquisisce una forma di funnel.
La colonna vertebrale mostra ogni sorta di deformazione.
Il livello di posizione e il volume dei movimenti del diaframma è cambiato, se confrontato con il normale.

Nella maggior parte dei casi, un paziente con una patologia del tessuto connettivo è possibile incontrare un petto con una specie di imbuto, un po 'meno di un cilindro.

L'inizio della formazione e della progressione della sindrome toracodiafragonale è contabilizzato infanziaAll'inizio della pubertà ha già formato segni clinici.

Questa patologia comporta segni di compromissione delle funzioni respiratorie, limitando la capacità vitale dei polmoni, violazione della struttura normale e delle funzioni dell'albero bronchiale e della trachea, violazione della posizione del cuore nel mediastinum, la deformazione di grandi vasi. I cambiamenti che indossano il carattere quantitativo o qualitativo influenzano il grado di intensità di tutte le manifestazioni oggettive e il funzionamento delle respiratorie e dei cuori.

L'interruzione della struttura della forma dello Sternum Arc Röbean porta alla limitazione della quantità del petto, un aumento della pressione dell'aria in esso, disturbare il normale flusso sanguigno attraverso le navi, la causa dei disturbi del ritmo cardiaco.

Condizioni patologiche vascolari

La sindrome vascolare è la sconfitta del letto arterioso. Le pareti delle arterie del calibro diverso si stanno espandendo e si formano aneurismi, si sta sviluppando un aumento dell'adorsore delle navi, lesioni varicose della rete venosa di estremità inferiori, un piccolo bacino, si sviluppano una piccola pelvi, la teleangiiceatica.

I disturbi vascolari sono arricchiti da un aumento del tono nella spaziatura delle navi, una diminuzione della velocità e del volume dei vasi sanguigni dal sangue, una diminuzione del tono nella rete venosa periferica è caratterizzata da stagnazione in navi armografiche periferiche.

La manifestazione dello stato quando si sviluppa la sindrome vascolare, si verifica in età adolescente o giovane, gradualmente aumentando.

Rompere i disturbi del sistema

I segni principali sono disturbati dai normali movimenti dell'epitelio vocale dell'albero bronchiale e della trachea, l'espansione e il diradamento del lume dei bronchi, violazioni delle capacità di ventilazione dei polmoni. Nei casi gravi, si sviluppa Pneumothorax spontaneo.

Lo sviluppo di complicazioni chiamato la sindrome bronchopolmonare è associato a una violazione della formazione di partizioni tra alveoli, uno sviluppo insufficiente di elementi di elastina e una struttura muscolare liscia. Ciò porta ad un'estensione avanzata di piccoli alveoli e bronchioli, una diminuzione dell'elasticità di tutti gli elementi strutturali del tessuto leggero. Casi privati \u200b\u200bdi danni ai singoli componenti del sistema respiratorio, che colpiscono i bambini oggi, sono considerati dai medici sotto forma di malformazioni congenite.

L'intensità dello sviluppo dei cambiamenti nelle capacità funzionali dipende dalla grandezza della gravità dei cambiamenti morfologici. Di norma, la capacità vitale dei polmoni è ridotta, sebbene il volume residuo nei polmoni non debba cambiare. Un numero di pazienti ha un fenomeno di ostruzione di bronchi, piccoli bronchioli. C'è un fenomeno di maggiore reattività dell'albero bronchiale, che non è ancora stata una spiegazione intelligibile.

Le persone che hanno la displasia dei tessuti connettivi colpisce gli organi respiratori sono spesso suscettibili alla patologia concomitante come polmoni tubercolosi.

Disturbi immunologici

Il principio di riduzione della risposta immunitaria e di un numero di disturbi autoimmuni e delle reazioni allergiche di vari gradi di sviluppo si manifestano.

Nella displasia del tessuto connettivo, la persona sviluppa un'attivazione o una diminuzione dell'attività dei meccanismi della risposta immunitaria che porta la responsabilità per il mantenimento dell'omeostasi. La capacità di rispondere normalmente alla penetrazione degli agenti alieni è disturbata. Ciò porta al frequente sviluppo di complicazioni infettive di vari geni, il sistema di organi respiratori è particolarmente diffuso. Le deviazioni immunologiche sono espresse in cambiamenti quantitativi nel contenuto di plasma sanguigno del numero di immunoglobuline.

Altre sindromi, caratteristiche Dysplasia del tessuto connettivo

La sindrome viscerale è espressa negli organi interni Ectopia e Dystopia, disskinesia, ernie.
I disturbi visivi sono miopia, violazioni astigmatiche, socchiosco, violazioni della normale attività della retina al pieno distacco, socchi di pecorino e lente dell'obiettivo.
La displasia mesenchimale colpisce il sistema sanguigno ed è espresso in emoglobinopatia, disturbi: sindrome emorragica, trombocitopatia.
La patologia dei piedi è sviluppare chiusure o flatfoot. Lo sviluppo della patologia dei piedi e degli arti inferiori porta a disturbi del motore persistente e svalutazione sociale.
L'ipermobilità delle articolazioni viene spesso rilevata nei bambini in tenera età. Dopo 20 anni, la frequenza del verificarsi di patologia è ridotta.

Criteri diagnostici e principi della terapia

Il tessuto connettivo della displasia non rappresenta difficoltà, la diagnosi viene eseguita facilmente anche nei bambini. Dopo un'ispezione clinica, sono necessarie un'analisi genetica e un numero di studi biochimici.

La diagnostica del sangue biochimica rivela un aumento dei glicosaminoglicani, che può alzarsi nelle urine. A causa della complessità e dell'elevato costo, lo studio non viene effettuato troppo spesso.

Le misure terapeutiche includono componenti:

I farmaci medici che stimolano la sintesi e la maturazione del collagene sono preparati acido ascorbico, condroitina, glucosamina.
Non droghe - massaggio, ginnastica, fisioterapia. Agopuntura.
Nutrizione equilibrata ricca di collagene e vitamine.

Ci sono tali disturbi interni che portano al verificarsi di un intero bouquet di malattie in diverse aree - dalle malattie delle articolazioni ai problemi con l'intestino, e la displasia del tessuto connettivo è un esempio luminoso. Non è possibile diagnosticare. Non tutti i dottori sono capaci, poiché è espresso in ogni caso con la sua serie di sintomi, quindi una persona può non riuscire a trattarsi da anni senza sospetto di ciò che sta accadendo dentro di lui. Questa diagnosi è pericolosa e quali misure hai bisogno di prendere?

Cos'è la displasia del tessuto connettivo

Nel senso generale, la parola greca "displasia" significa una violazione dell'istruzione o dello sviluppo, che può essere applicata sia ai tessuti che agli organi interni in generale. Questo problema è sempre congenito, poiché appare nel periodo intrauterino. Se viene menzionata una displasia del tessuto connettivo, una malattia geneticamente eterogenea è intesa, caratterizzata da una violazione nello sviluppo del tessuto connettivo. Il problema è di natura polimorfo, avviene principalmente in giovane età.

Nella medicina ufficiale, la patologia dello sviluppo del tessuto connettivo può verificarsi sotto i nomi:

collagenopatia ereditaria;
sindrome da ipermobile.

Sintomi

Il numero di segni di disturbi del tessuto connettivo è così grande che possono cantarli con eventuali malattie: la patologia si riflette nella maggior parte dei sistemi interni - dal nervoso per cardiovascolare e anche da esprimere come un declino irragionevole del peso corporeo. Spesso, la displasia di questo tipo viene rilevata solo dopo modifiche esterne o le misure diagnostiche prese dal medico con gli altri. Scopo.

Tra i segni più luminosi e rilevati di segni di disturbi del tessuto connettivo sono:

Disfunzione vegetativa, che può manifestarsi sotto forma di attacchi di panico, tachicardia, svenimento, depressione, esaurimento nervoso.
Problemi con una valvola cardiaca, incluso prolasso, anomalie cardiache, insufficienza cardiaca, patologia miocardica.
L'astenilazione è l'incapacità del paziente da esporre con carichi fisici e mentali costanti, frequenti guasti psico-emotivi.
Deformazione delle gambe a forma di X.
Varicina, stelle vascolari.
L'ipermobilità delle articolazioni.
Sindrome da iperventizia.
Frequente gonfiore, a causa dei disturbi della digestione, della disfunzione pancreatica, problemi con la bile di combustione.
Sensabilità quando si cerca di tirare la pelle.
Problemi con sistema immunitario, visione.
Dystrofia mesenchimale.
Anomalie nello sviluppo di mascelle (incluso il morso).
Dislocazioni piatte e frequenti delle articolazioni.

I medici sono fiduciosi che le persone che hanno una displasia del tessuto connettivo, nell'80% dei casi hanno disturbi psicologici. La forma facile è depressa, sensazione costante di ansia, bassa autostima, mancanza di ambizioni, insoddisfazione per lo stato attuale degli affari, sostenuto dalla riluttanza a cambiare qualsiasi cosa. Tuttavia, anche l'autismo può essere contattato con una diagnosi di "displasia del tessuto connettivo".

Nei bambini

Alla nascita, il bambino può essere privato dei segni fenotipici della patologia del tessuto connettivo, anche se è collagenatia, che ha manifestazioni cliniche luminose. Nel periodo postnatale, anche i difetti dello sviluppo del tessuto connettivo non sono esclusi, quindi questa diagnosi è raramente fatta dal neonato. La situazione complica la condizione del tessuto connettivo per i bambini sotto i 5 anni di 5 anni, a causa del quale la loro pelle si estende troppo, i legamenti sono facilmente traumatizzati, è osservata l'ipermobilità delle articolazioni.

Nei bambini di età superiore ai 5 anni, con sospetti della displasia, puoi vedere:

cambiamenti della colonna vertebrale (cifososi / scoliosi);
deformazioni toraciche;
bad muscolo tono;
lame asimmetriche;
malocclusione;
fragilità ossea;
aumento della flessibilità del dipartimento lombare.

Le ragioni

La base di cambiamenti nel tessuto connettivo è mutazioni genetiche, quindi la sua displasia non è in tutte le forme può essere riconosciuta come una malattia: alcune delle sue manifestazioni non peggiorano la qualità della vita umana. La sindrome disinserita provoca cambiamenti nei geni responsabili della proteina principale che modella il tessuto connettivo - collagene (meno spesso - fibrillina). Se nel processo di formazione delle sue fibre non è riuscito, non saranno in grado di sopportare il carico. Inoltre, come aspetto fattore di tale displasia, carenza di magnesio non è esclusa.

Classificazione

I medici oggi non sono arrivati \u200b\u200ba un parere comune riguardo alla classificazione di una displasia del tessuto connettivo: può essere infranto in gruppi sui processi che si verificano con il collagene, ma questo approccio ti consente di lavorare solo con displasia ereditaria. La seguente classificazione è considerata più versatile:

Violazione differenziata del tessuto connettivo che ha un nome alternativo - collagenopatia. Dysplasia ereditaria, segni di chiara, la diagnosi della malattia non costituisce.
VIOLAZIONE UNDREFFERENTETATA DEL TESSUTO CONNETTIVO - Questo gruppo comprende i casi rimanenti che non possono essere attribuiti alla displasia differenziata. La frequenza della sua diagnosi è più volte superiore e persone di tutte le età. La persona che ha scoperto la patologia indifferenziata del tessuto connettivo, spesso non ha bisogno di trattamento, ma deve essere sotto la supervisione del medico.

Diagnostica

Con la displasia di questo tipo, la massa di momenti controversi è associata, perché in materia di diagnosi, gli esperti praticano diversi approcci scientifici. L'unico momento in cui il dubbio non causa è la necessità di studi clinici e genealogici, poiché i difetti del tessuto di collegamento sono congeniti. Inoltre, per chiarire l'immagine, il medico avrà bisogno di:

sistematizzare i reclami dei pazienti;
per misurare il corpo dei segmenti (per il collegamento della displasia, la loro lunghezza è rilevante);
valutare la mobilità delle articolazioni;
dai un paziente per cercare di abbracciare il tuo polso con un pollice e un piccolo dito;
condurre un ecocardiogramma.

Analisi

La diagnosi di laboratorio della displasia di questo tipo è quello di studiare l'analisi delle urine sul livello di ossiproline e glicosaminoglicycans - sostanze che appaiono nel processo di decadimento del collagene. Inoltre, ha senso testare il sangue in mutazioni frequenti nella biochimica generale e generale (analisi dettagliata delle vene), processi di scambio in tessuto connettivo, marcatori ormonali e minerali.

Quale dottore tratta la displasia del tessuto connettivo

Nei bambini, la diagnosi e lo sviluppo della terapia (livello di ingresso) sono impegnati in un pediatra, dal momento che il medico che lavora esclusivamente con la displasia non esiste. Dopo che lo schema è lo stesso per le persone di tutte le età: se ci sono diverse manifestazioni della patologia del tessuto connettivo, dovrai prendere un piano di trattamento da un cardiologo, un gastroenterologo, uno psicoterapeuta, ecc.

Trattamento della displasia del tessuto connettivo

Non ci sono modi per sbarazzarsi di questa diagnosi, poiché la displasia di questo tipo influisce sulle variazioni dei geni, ma le misure complete possono facilitare le condizioni del paziente, se soffre di manifestazioni cliniche della patologia del tessuto connettivo. Principalmente praticato schema per la prevenzione dell'exacerbazione, che è:

attività fisica selezionata con competenza;
dieta individuale;
fisioterapia;
trattamento farmacologico;
cura psichiatrica.

Si consiglia di ricorrere alle interferenze chirurgiche con questa forma di displasia solo in caso di deformazione toracica, gravi violazioni della colonna vertebrale (in particolare dipartimenti sacroistici, lombari e cervicali). La sindrome di collegamento displasia nei bambini richiede inoltre la modalità giorno normalizzabile, raccogliere esercizio fisico permanente - nuoto, bicicletta, sci. Tuttavia, nello sport professionale di un bambino con tale displasia non dovrebbe essere dato.

Senza uso di droghe

I medici di trattamento iniziano a eliminare l'elevato sforzo fisico, il duro lavoro, compreso mentale. Il paziente ha bisogno annualmente di sottoporsi a un corso dell'esercizio, se possibile, ricevendo un piano di esercizio da uno specialista ed eseguire le stesse azioni da sole a casa. Inoltre, dovrai visitare l'ospedale per passare il complesso di fisioterapia: ultravioletto, pulire, elettroforesi. La nomina di un corsetto che supporta il collo non è esclusa. A seconda dello stato psico-emotivo, una visita allo psicoterapeuta può essere spiegata.

Bambini con una displasia di questo tipo di medico nomina:

Massaggio di arti e dorsi con un'enfasi sul dipartimento cervicale. La procedura si svolge ogni sei mesi, 15 sessioni.
Portiamo il supinatore se viene diagnosticata la fermata Valgus.

Dieta

L'enfasi nella nutrizione del paziente, che è stata diagnosticata con la patologia del tessuto connettivo, gli esperti si consigliano di fare sul cibo proteico, ma ciò non implica un'esclusione completa di carboidrati. Il menu giornaliero durante la displasia deve essere composto da pesce a basso contenuto di grassi, frutti di mare, colture di legumi, ricotta e formaggio solido, integrato con verdure, frutto duro. In piccole quantità nella nutrizione quotidiana, è necessario utilizzare i dadi. Se necessario, può essere nominato un complesso di vitamine, specialmente per i bambini.

Ricezione di medicinali.

I farmaci drogati dovrebbero essere ubriachi sotto il controllo del medico, poiché non esiste una tavoletta universale dalla displasia e prevedere la reazione di un particolare corpo, anche il farmaco più sicuro è impossibile. La terapia per migliorare le condizioni del tessuto connettivo durante la sua displasia può essere inclusa:

Sostanze che stimolano la produzione naturale del collagene - acido ascorbico, vitamine B-gruppo e fonti di magnesio (magnesoide).
Droghe, normalizzando aminoacidi liberi nel sangue - acido glutammico, glicina.
Significa che aiutare lo scambio minerale - alfaqalcidolo, osteogenone.
Preparativi per catabolizzanti di glicosaminoglicani, principalmente su condroitin solfato - Rumalon, condrocossido.

Intervento chirurgico

A causa del fatto che questa patologia del tessuto connettivo non considera la malattia, per prendere una raccomandazione per il funzionamento del medico sarà, se il paziente soffre di deformazione del sistema muscoloscheletrico, o la displasia può portare a un risultato fatale a causa di problemi con i vasi. Nei bambini intervento chirurgico Viene praticato meno spesso degli adulti, i medici cercano di dispensare con la terapia manuale.

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Attenzione!La formazione presentata nell'articolo è familiare in natura. I materiali dell'articolo non richiedono un trattamento indipendente. Solo un medico qualificato può diagnosticare e fornire raccomandazioni sul trattamento in base alle singole caratteristiche di un particolare paziente.

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Il termine displasia del tessuto connettivo nei bambini designa un gruppo intero di condizioni patologiche caratterizzate da una violazione della formazione e sviluppo del tessuto connettivo. La displasia del tessuto connettivo (DST) è una violazione della sintesi della proteina del collagene, che è una specie di matrice per la formazione di strutture organizzate più complesse.

Questa situazione porta al fatto che il tessuto di collegamento che è, quindi, non è in grado di sopportare il carico meccanico necessario. Le statistiche segna la crescita dei pazienti con DST. Secondo alcuni dati, questa patologia soffre dal 30 al 50% degli scolari.

Le ragioni

La causa delle violazioni della formazione e dello sviluppo del tessuto connettivo sono mutazioni geniche. Il fatto è che il tessuto di collegamento è presente in tutti gli organi e i tessuti del nostro corpo, quindi le guasti genetiche possono verificarsi ovunque. Questo definisce una grande varietà e gravità delle manifestazioni cliniche.

Classificazione

Tutte le manifestazioni di questa patologia possono essere suddivise in 2 grandi gruppi:

Displasia differenziata. I difetti genici della displasia differenziata sono ben studiati e vengono pronunciati sintomi clinici. Questo gruppo include la sindrome di Marfan, la sindrome dell'elessa-Danlos, l'osteogenesi imperfetta.
Dysplasia unifferenziata. Questa diagnosi viene data se segni di patologia non si adattano al quadro di sindromi differenziate.

Sindrome di Martan.

È il più frequente della displasia differenziata. La causa della patologia è il difetto del gene FBN1, che è responsabile della sintesi della fibrillina. Come risultato della fibra del tessuto connettivo perde la sua elasticità e durata. Secondo il grado di gravità, la sindrome di Martan può variare notevolmente. Da lieve (esternamente indistinguibile da persone normali) a un grave, portando a morte da insufficienza cardiaca nel primo anno di vita.

Per queste persone, è caratteristico:

Crescita elevata.
Arti lunghi.
Dita lunghe, sottili e iper-mobili.
Violazioni di vista (lente scorrevoli, sclera blu, miopia, distacco retinico).
Disturbi cardiovascolari. Più spesso c'è un prolasso di una valvola mitralica, difetti cardiaci congeniti, disturbi del ritmo, aneurisma aortico.

Aracnodactilia (dita del ragno) con sindrome di Marfana

Tali pazienti sono sotto il controllo di diversi specialisti - cardiologo, oftalmologo, terapeuta, ortopedico. Sono un grande rischio di morte improvvisa. L'aspettativa di vita dipende dal grado di gravità delle violazioni, prima di tutto, nel sistema cardiovascolare. Quindi, il 90% dei pazienti non sopravvive a 45 anni.

Sindrome Elex-Danlos (sindrome della pelle iperalastica)

Questo è un gruppo di malattie ereditarie (distinte 10 tipi di questa sindrome), caratterizzate da una violazione della sintesi del collagene. Dal momento che il collagene è presente in tutti gli organi e i tessuti, i disturbi sotto questa patologia sono generalizzati. Catturano il sistema cardiovascolare, visivo e respiratorio. Il segno principale della sindrome di Elessa Dunlos è le manifestazioni della pelle.

La pelle in tali bambini è delicata, vellutata e mal fissata ai tessuti di punta, è facile da raccogliere nella piega. È rugoso in piedi e suole. Molto ferito, soprattutto dopo 2 anni. La minima ferita alla pelle conduce all'emergere delle ferite. Tali ferite stanno guarendo per un tempo molto lungo, con la formazione di cicatrici e pseudo-tubo.

Osteogenesi imperfetta

NEL questo caso La mutazione erogatabile porta a una violazione della formazione ossea (osteogenesi). Le ossa di questa patologia hanno una struttura porosa, la loro mineralizzazione è violata. Di conseguenza, i pazienti hanno più fratture, anche con un'esposizione meccanica minima, e in alcuni casi spontanea. Tali bambini sono chiamati "cristallo".

La previsione della malattia dipende dal tipo di disturbi dell'osteogenesi. I 4 tipi totali sono isolati. Il più difficile sono 2 e 3 tipi di anomalie genetiche. L'aspettativa di vita dei bambini con osteogenesi imperfetta di solito non supera diversi anni. La morte viene dalle conseguenze di più fratture e complicazioni settiche (infettive).

Dysplasia uniferenziata

La displasia indifferenziata del tessuto connettivo nei bambini è una tale patologia del tessuto connettivo in cui le manifestazioni esterne e i sintomi clinici indicano la presenza di un difetto intestinale di collegamento, ma non si adattano a nessuna delle sindromi geneticamente determinate (sindrome di Martha (Sindrome di Martha , Sindrome di Elessa Dunlos, sindrome di osteogenesi imperfetta, ecc.).

Un bambino con DST indifferenziato può fare un sacco di reclami non specifici: mal di testa, fastidiosi fatica totale, dolore addominale, sgabello instabile (alternanza di stitichezza e diarrea), gonfiore, scarsa vista. I bambini e, specialmente, gli adolescenti con questa patologia sono inclini a ansia, depressione e ipocondria. In età adulta, questo può portare a una diminuzione dell'adattamento sociale e della restrizione dell'attività sociale.

Nei bambini che soffrono di DST, le malattie infettive del tratto respiratorio sorgono spesso - dall'ordinario Arz alla polmonite. Pertanto, a causa della mancanza di reclami caratteristici, è importante prestare attentamente attenzione ai sintomi esterni della displasia del tessuto connettivo in un bambino.

Dal sistema muscoloscheletrico:

L'ipermobilità delle articolazioni.
Scoliosi.
Piede piatto.
Deformazioni del seno.
Armi e gambe lunghe sproporzionate.
Vari disturbi del morso.

Dalla pelle:

Iperalasticità.
Resistenza.
Educazione in prima rughe.
Una rete venosa pronunciata.
Accanto al trauma.

Stria nel campo della parte posteriore - uno dei frequenti segni della pelle della displasia

Da lato di sistema cardio-vascolare: Prolasso della valvola amorante, blocco del raggio della gamba destra, insufficienza venosa, vene varicose. Dalle autorità della visione: angiopatia retinica, sclera blu, miopia. Le cosiddette piccole anomalie scheletriche: slot di sandalo sul piede, che sono cresciuti dall'USH, Diasthem (divario tra i denti anteriori).

Diagnosi della displasia del tessuto connettivo

La sindrome della displasia del tessuto connettivo differenziale nei bambini di solito non causa grandi difficoltà nella diagnosi a causa della luminosità dell'immagine clinica e della predisposizione alla famiglia. Per confermare la diagnosi, viene eseguito l'esame genetico. Il DST indifferenziato è più spesso diagnosticato immediatamente.

Di solito, i bambini sono osservati per molto tempo nei medici di varie specialità: cardiologi, oculisti di gastroenterologici, terapeuti. Inoltre, non ci sono algoritmi di sorveglianza singola per questa patologia. Di solito la diagnosi è fatta sulla base della combinazione di segni esterni, manifestazioni cliniche e diagnostica degli strumenti di dati. I più accurati sono:

Ecocardiografia.
Organi Uzi. cavità addominale e reni.
Elettrocardiogramma.
Elettroencefalogramma.
Giunti a raggi X e colonna vertebrale.

Inoltre, è possibile effettuare la biopsia della pelle, studi di laboratorio di composizione del sangue. Se la famiglia aveva casi di displasia del tessuto connettivo, si raccomanda di consulenza particolarmente differenziata, medica e genetica.

Trattamento

Trattamento specifico, come con eventuali patologie genetiche, non esiste. Il ruolo principale qui svolge la conformità con lo stile di vita corrispondente, appello tempestivo al medico, correzione di violazioni emergenti, misure preventive.

Potenza e modalità

I bambini con DST sono molto importanti nutrizione equilibrata. Nella dieta quotidiana, ci deve essere abbastanza proteina (carne, pesce, legumi), prodotti contenenti calcio (latte, ricotta, formaggio), verdure e frutta. Dal potere di escludere meglio carboidrati veloci. (pane bianco, pasticceria) e fast food. Il giorno della giornata è molto importante per i bambini con displasia del tessuto connettivo. Assicurati di essere:

Sonno completo
Camminare su aria fresca, giochi attivi, nuoto.
Indurenza.
Un complesso di educazione fisica medica, che deve essere fatta ogni giorno.

Una serie di esercizi per lo specialista dei bambini in LFC Sicks individualmente

Un passaggio annuale del pieno esame è necessario per il rilevamento tempestivo della progressione della malattia e delle patologie correlate. Nell'adolescenza, in connessione con l'instabilità psico-emotiva pronunciata, la maggior parte dei bambini con DST, spesso necessita di aiuto di uno psicologo. I bambini con displasia del tessuto connettivo sono indesiderabili da ospitare in un clima caldo.

Fisioterapia

Si consiglia di sottoporsi regolarmente sessioni di massaggio e trattamento spa. Della fisioterapia, l'irradiazione ultravioletta, l'igglorefloxoterapia, il sale, i bagni uodobromici, idrogeno solfuro, il fango, viene mostrato. Secondo la testimonianza, i bambini sono nominati indossando scarpe ortopediche, serrature speciali e bende.

Terapia medica

Di solito viene utilizzata terapia sintomatica e preparati metabolici che migliorano lo scambio. Come la L-Carnitina, le condroprotettori (glucosamina in combinazione con i preparati di condroitina), calcio e magnesio, complessi di vitamina, Omega 3.

Chirurgia

L'intervento operativo nel bambino può essere richiesto in caso di displasia congiunta pronunciata - dislocazione o frattura. Anche la chirurgia viene effettuata per correggere i difetti di cuore e navi. L'operazione è fatta su testimonianza rigorosa ed è un mezzo di vita di un bambino e prevenire complicazioni.

Previsione

La previsione dipende dal grado di display. In tempo, la sindrome della Dysplasia del tessuto connettivo è stata rilevata nell'approccio globale nella maggior parte dei casi, fornisce una previsione favorevole per i bambini con forme isolate. In conformità con tutte le raccomandazioni del medico, la qualità della vita non può essere violata. I pazienti con displasia grave e forme generalizzate sono altamente rischi di gravi complicazioni, disabilità e morte precoce.