सिस्टमिक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम संयोजी ऊतक। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के लक्षण और उपचार। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के साथ आहार

- पॉलिमॉर्फिक का समूह नैदानिक \u200b\u200bरवैया वंशानुगत स्थितियों को वंशानुगत या कोलेजन संश्लेषण के जन्मजात दोषों के कारण होता है और आंतरिक अंगों और मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के कामकाज के उल्लंघन के साथ होता है। सबसे आम रूप से संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया शरीर के अनुपात, हड्डी विकृतियों, जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी, अभ्यस्त विस्थापन, हाइपरलैस्टिक चमड़े, वाल्व हृदय दोष, जहाजों की नाजुकता, मांसपेशी कमजोरी में बदलाव से प्रकट होता है। डायग्नोस्टिक्स फेनोटाइपिक संकेतों, जैव रासायनिक संकेतक, बायोप्सी डेटा पर आधारित है। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के उपचार में एलएफसी, मालिश, आहार, दवा चिकित्सा शामिल है।

आम

कनेक्टेंट डिस्प्लेसिया - एक अवधारणा जो वंशानुगत सामान्यीकृत कोलेजनोपैथी और कम ताकत के प्रकटीकरण के कारण विभिन्न बीमारियों को जोड़ती है संयोजी ऊतक सभी जीव प्रणाली। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया की जनसंख्या आवृत्ति 7-8% है, लेकिन यह माना जाता है कि इसकी व्यक्तिगत विशेषताएं और छोटे अनियंत्रित रूप 60-70% आबादी में हो सकते हैं। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया विभिन्न चिकित्सा क्षेत्रों में काम कर रहे चिकित्सकों के दृश्य के क्षेत्र में पड़ता है - बाल चिकित्सा, दर्दनाक विज्ञान और आर्थोपेडिक्स, रूमेटोलॉजी, कार्डियोलॉजी, ओप्थाल्मोलॉजी, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजी, इम्यूनोलॉजी, पल्मोनोलॉजी, मूत्रविज्ञान इत्यादि।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के कारण

एक संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का विकास संश्लेषण दोष या कोलेजन संरचना, प्रोटीन-कार्बोहाइड्रेट परिसरों, संरचनात्मक प्रोटीन, साथ ही साथ आवश्यक एंजाइम और कॉफ़ैक्टर्स पर आधारित है। संयोजी ऊतक के विचाराधीन पैथोलॉजी का तत्काल कारण फल पर विभिन्न प्रकार का असर है, जिससे बाह्य कोशिकीय मैट्रिक्स के फाइब्रिलनेसिस में आनुवंशिक रूप से निर्धारित परिवर्तन होता है। इस तरह के उत्परिवर्ती कारकों में एक प्रतिकूल पर्यावरणीय स्थिति, दोषपूर्ण पोषण और बुरी मां की आदतें, तनाव, बोझ गर्भावस्था इत्यादि शामिल हैं। कुछ शोधकर्ता स्पेक्ट्रल हेयर में मैग्नीशियम की कमी की पहचान के आधार पर संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के विकास में हाइपोमेग्निया की रोगजनक भूमिका को इंगित करते हैं , रक्त, मौखिक तरल पदार्थ।।

शरीर में कोलेजन संश्लेषण 40 से अधिक जीनों द्वारा एन्कोड किया गया है, जिसके संबंध में 1300 से अधिक प्रकार के उत्परिवर्तन का वर्णन किया गया है। यह संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के विभिन्न प्रकार के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों का कारण बनता है और उनके निदान को जटिल बनाता है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का वर्गीकरण

कनेक्टुअल डिस्प्लेसिया को विभेदित और अपरिवर्तित में बांटा गया है। विभेदित डिस्प्लेसिया में एक निश्चित, स्थापित विरासत प्रकार के साथ बीमारियां शामिल हैं, जीन दोष और जैव रासायनिक विकारों के लिए जाने वाली एक स्पष्ट नैदानिक \u200b\u200bचित्र। इस समूह के सबसे विशिष्ट प्रतिनिधि वंशानुगत रोग संयोजी ऊतक Elessa-Danlos सिंड्रोम, मार्टन सिंड्रोम, अपूर्ण osteogenesis, mucopolysaccharidesis, व्यवस्थित elastisis, व्यवस्थित scoliosis, बिल्स सिंड्रोम (जन्मजात अनुबंध arachnodactylum) और अन्य के रूप में कार्य करता है।।

गंभीरता की डिग्री के अनुसार, निम्नलिखित प्रकार के संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया प्रतिष्ठित हैं: छोटा (3 और अधिक फेनोटाइपिक संकेतों की उपस्थिति में), पृथक (एक अंग में स्थानीयकरण के साथ) और वास्तव में वंशानुगत संयोजी ऊतक रोग। प्रचलित डिस्प्लेस्टिक स्टिग्स के आधार पर, संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के 10 फेनोटाइपिक संस्करण प्रतिष्ठित हैं:

1. मार्फानोपोड जैसी उपस्थिति (कंकाल डिस्प्लेसिया के 4 और अधिक फेनोटाइपिक संकेत शामिल हैं)।
2. Marfanopodoodnoye phenotype (मारफाना सिंड्रोम के संकेतों का अपूर्ण सेट)।
3. एमएसएस-फेनोटाइप (महाधमनी, मिट्रल वाल्व, कंकाल और चमड़े के घाव शामिल हैं)।
4. मिट्रल वाल्व का प्राथमिक प्रकोप (मिट्रल प्रोलैप्स के गूंज-संकेतों, त्वचा, कंकाल, जोड़ों से परिवर्तन) की विशेषता है।
5. क्लासिक ईरे-जैसे फेनोटाइप (एलेसा डनलोस सिंड्रोम के संकेतों का अपूर्ण सेट)।
6. हाइपरमोबाइल यूरेम्स अन्य फेनोटाइप (जोड़ों और संबंधित जटिलताओं की हाइपरमोबिलिटी द्वारा विशेषता - sublifting, विस्थापन, खींचने, flatfoot; आर्थरगिया, हड्डी की भागीदारी और कंकाल)।
7. जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी बेनिन है (हड्डी-कंकाल प्रणाली और आर्थरलगियम के हित के बिना जोड़ों में आंदोलनों की बढ़ती मात्रा शामिल है)।
8. अपरिवर्तित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया (6 या अधिक डिस्प्लेस्टिक स्टिग्स शामिल हैं, हालांकि, हालांकि, विभेदित सिंड्रोम का निदान करने के लिए पर्याप्त नहीं है)।
9. वरीयताहीन हड्डी-आर्टिकुलर और कंकाल संकेतों के साथ डिस्प्लेस्टिक कलात्मकता में वृद्धि हुई।
10. वरीयता वाले आंतों के संकेतों (छोटे दिल की विसंगतियों या अन्य आंतरिक अंगों) के साथ डिस्प्लेस्टिक कलात्मकता में वृद्धि हुई।

चूंकि संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के विभेदित रूपों का विवरण संबंधित स्वतंत्र समीक्षाओं में विस्तार से दिया गया है, भविष्य में यह इसके अनियंत्रित संस्करणों के बारे में होगा। इस मामले में जब संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का स्थानीयकरण एक शरीर या प्रणाली द्वारा सीमित है, तो इसे अलग किया जाता है। यदि संयोजी ऊतक डिस्प्लासिया फेनोटाइपिक रूप से प्रकट होता है और कैप्चर करता है, तो न्यूनतम, आंतरिक अंगों में से एक, इस राज्य को संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के सिंड्रोम के रूप में माना जाता है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के लक्षण

बाहरी (फेनोटाइपिक) संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के लक्षणों का प्रतिनिधित्व संवैधानिक विशेषताओं, कंकाल की हड्डियों, त्वचा इत्यादि के विकास के लिए विसंगतियों का प्रतिनिधित्व किया जाता है। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के रोगियों के पास अस्थिर संविधान है: उच्च ऊंचाई, संकीर्ण कंधे, शरीर के वजन की कमी। अक्षीय कंकाल के उल्लंघन का प्रतिनिधित्व स्कोलियोसिस, केफोसिस, फ़नल के आकार या छाती के सिलिंडिक विकृतियों, किशोर ऑस्टियोन्ड्रोसिस द्वारा दर्शाया जा सकता है। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के cranecephalous stigms अक्सर dolikhetiaphalius, काटने विकार, दांत विसंगतियों, गोथिक आकाश, ऊपरी होंठ के बकाया और नाक शामिल हैं। हड्डी-आर्टिकुलर सिस्टम की पैथोलॉजी को अंगों के ओ-आकार के या एक्स-आकार के विरूपण, अंगों, सिल्टाइल, अराह्नोडैक्टाइल, जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी, फ्लैट-बढ़ने, एक प्रवृत्ति की विशेषता है सामान्य अव्यवस्था और sublifting, हड्डियों के फ्रैक्चर।

साइड से त्वचा पोक्रोव एक बढ़ी हुई विस्तार (अतिशयोक्ति) या इसके विपरीत, नाजुकता और शुष्क त्वचा पर है। अक्सर, बारिश, वर्णक दाग या तो, या depigmentation के केंद्र, संवहनी दोष (Teleangectas, Hemangiomas) दृश्य कारणों के बिना इस पर उत्पन्न होता है। एक संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के साथ मांसपेशी प्रणाली की कमजोरी आंतरिक अंगों, हर्नियास, मांसपेशी रोने की छापने और हानि की प्रवृत्ति को निर्धारित करती है। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के अन्य बाहरी लक्षणों से, इस तरह के सूक्ष्मदर्शी हो सकते हैं जैसे हाइपो-या हाइपरटेलिस्टिसिज्म, बूरो, कान की विषमता, माथे और गर्दन पर बालों के विकास की निम्न रेखा आदि।

Visceral घाव सीएनएस और वनस्पति के हित के साथ आगे बढ़ें तंत्रिका प्रणाली, विभिन्न आंतरिक अंग। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया से जुड़े न्यूरोलॉजिकल विकारों को वनस्पति-संवहनी डाइस्टनिया, अस्थेनिया, एनर्सम, क्रोनिक माइग्रेन, भाषण की हानि, उच्च चिंता और भावनात्मक अस्थिरता की विशेषता है। हृदय के संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के सिंड्रोम में एक मिट्रल वाल्व प्रोलैप्स, एक खुली अंडाकार खिड़की, महाधमनी हाइपोप्लासिया और एक फुफ्फुसीय ट्रंक, लम्बाई और तार की अत्यधिक गतिशीलता, कोरोनरी धमनी या ईंटेंटेंटिंग विभाजन की एनीरिज्म्स शामिल हो सकती है। शिरापरक जहाजों की दीवारों की कमजोरी का परिणाम वैरिकाज़ नसों का विकास है निचला सिरा और एक छोटा श्रोणि, बवासीर, varicocele। एक संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले मरीजों में धमनी हाइपोटेंशन, एरिथमियास, एट्रियोवेंट्रिकुलर और इंट्रावेंट्रिकुलर अवरोध, कार्डियालगियों, अचानक मौत के उद्भव की प्रवृत्ति होती है।

कार्डियल अभिव्यक्ति अक्सर ब्रोन्कोपाइस सिंड्रोम के साथ, प्रकाश, ब्रोंकाइक्टेसिसिस, बुलस एम्फिसीमा के सिस्टिक हाइपोप्लासिया की उपस्थिति से विशेषता, बार-बार सहज न्यूमोथोरैक्स की उपस्थिति से विशेषता होती है। आंतरिक अंगों के चूक के रूप में गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के घाव द्वारा विशेषता, एसोफैगस की विविधता, गैस्ट्रोसोफेजियल रिफ्लक्स, डायाफ्राम के एसोफेजियल छेद की हर्निया। एक कनेक्टिंग ऊतक डिस्प्लेसिया के साथ दृष्टि के अंग की पैथोलॉजी के विशिष्ट अभिव्यक्तियों, मायोपिया, अस्थिरता, हाइपरोपिया, न्यस्टैग, स्ट्रैबिस्मस, सहायक और लेंस की सेवा करते हैं।

मूत्र प्रणाली, नेफ्रोप्टोसिस, मूत्र असंतुलन, गुर्दे की असामान्यताओं (हाइपोप्लासिया, दोगुनी, घोड़े की नाल कि गुर्दे) आदि से, संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया से जुड़े प्रजनन उल्लंघन को गर्भाशय और योनि, मेट्रो- और मेनोरगिया, सहज गर्भपात के चूक से दर्शाया जा सकता है, पोस्टपर्टम रक्तस्राव; पुरुषों में क्रिप्टोरिज्म है। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के लक्षण रखने वाले व्यक्तियों को लगातार इकोकग, किडनी अल्ट्रासाउंड, पेट की गुहा अंगों के अल्ट्रासाउंड), एंडोस्कोपिक (एफजीडीएस), इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल (ईसीजी, ईईजी), एक्स-रे (फेफड़ों की रेडियोग्राफी, जोड़ों, रीढ़, आदि। ) तरीके। विशेषता पॉलीओरगन विकारों की पहचान, मुख्य रूप से मस्कुलोस्केलेटल, तंत्रिका और कार्डियोवैस्कुलर सिस्टम के हिस्से पर संभाव्यता की उच्च डिग्री के साथ एक संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया की उपस्थिति को इंगित करती है।

जैव रासायनिक रक्त संकेतक, हेमोस्टेसिस सिस्टम, प्रतिरक्षा की स्थिति, चमड़े की बायोप्सी की जांच की जाती है। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के निदान की जांच की विधि के रूप में, सामने पेट की दीवार की त्वचा के पेपिलरी पैटर्न का अध्ययन करने का प्रस्ताव था: एक अनौपचारिक प्रकार के पेपिलरी पैटर्न का पता लगाने डिस्प्लेस्टिक विकारों के मार्कर के रूप में कार्य करता है। परिवार जहां संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के मामले हैं, यह चिकित्सा और अनुवांशिक परामर्श से गुजरने की सिफारिश की जाती है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के उपचार और पूर्वानुमान

कनेक्टिंग डिस्प्ले के लिए कोई विशिष्ट उपचार नहीं है। रोगियों को तर्कसंगत दिन और पोषण मोड, कल्याण का पालन करने की सिफारिश की जाती है भौतिक भार। क्षतिपूर्ति-अनुकूली क्षमताओं को सक्रिय करने के लिए, पत्ती, मालिश, बाल्नेथेरेपी, फिजियोथेरेपी, इग्लोरेफ्लेक्सोथेरेपी, ऑस्टियोपैथी नियुक्त की जाती है।

चिकित्सकीय उपायों के जटिल में, सिंड्रोमिक दवा चिकित्सा, चयापचय की तैयारी (एल-कार्निटाइन, कोएनजाइम क्यू 10), कैल्शियम और मैग्नीशियम की तैयारी, चोंड्रोप्रोटेक्टर्स, विटामिन-खनिज परिसरों, एंटीऑक्सीडेंट और इम्यूनोमोडोलरी उत्पादों, फाइटोथेरेपी, मनोचिकित्सा का उपयोग किया जाता है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का पूर्वानुमान काफी हद तक डिस्प्लेस्टिक विकारों की गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करता है। पृथक रूप वाले मरीजों में, जीवन की गुणवत्ता परेशान नहीं हो सकती है। पोलिसिस्टम हार के रोगियों में, प्रारंभिक और गंभीर विकलांगता, समयपूर्व मृत्यु का जोखिम बढ़ गया, जिन कारणों के कारण वेंट्रिकल्स का फाइब्रिलेशन कार्य कर सकता है

ऐसे आंतरिक विकार हैं जो विभिन्न क्षेत्रों में बीमारियों के पूरे गुलदस्ते के उद्भव का कारण बनते हैं - जोड़ों की बीमारियों से आंतों की पकड़ तक, और संयोजी ऊतक के डिस्प्लेसिया शानदार उदाहरण है। यह संपूर्ण डॉक्टर नहीं है, इस तथ्य से कि यह किसी भी मामले में संकेतों के सेट द्वारा व्यक्त किया गया है, व्यक्ति अपने अंदर होने के बिना अतिसंवेदनशील किए बिना वर्षों से खुद को इलाज करने के लिए फलहीन हो सकता है। क्या यह निदान खतरनाक है और किन उपायों को लेने की आवश्यकता है?

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया क्या है

एक सामान्य अर्थ में, ग्रीक शब्द "डिस्प्लेसिया" शिक्षा या गठन के उल्लंघन को दर्शाता है, जिसे कुल में ऊतकों और आंतरिक अंगों दोनों को लागू किया जा सकता है। यह स्नैग अनिवार्य रूप से इनबोर्न है, जो इंट्रायूटरिन काल में होता है।

यदि एक कनेक्टिंग विस्फोट का उल्लेख किया गया है, तो आनुवंशिक रूप से विषम रोग का अर्थ है, जो संयोजी ऊतक बनने की प्रक्रिया में उल्लंघन की विशेषता है। स्नैग एक बहुलक गुस्सा पहनता है, अधिमानतः एक छोटी उम्र में पाया जाता है।

आधिकारिक दवा में, संयोजी ऊतक के गठन की पैथोलॉजी नामों के तहत हो सकती है:

• वंशानुगत कोलेजनोपैथी;
• हाइपरमोबाइल सिंड्रोम।

लक्षण

संयोजी ऊतक विकारों के संकेतों की संख्या काफी हद तक बड़ी है, जो एक, रोगी को सभी प्रकार की बीमारियों के साथ जोड़ा जा सकता है: पैथोलॉजी अधिकांश आंतरिक प्रणालियों में प्रतिबिंबित होती है - घबराहट से आत्मा-संवहनी तक और यहां तक \u200b\u200bकि एक के रूप में व्यक्त किया जाता है शरीर के वजन की सहज कमी। अक्सर, इस प्रकार के डिस्प्लेसिया को केवल बाद में पता चला है। बाह्य परिवर्तनया अन्य उद्देश्यों के साथ डॉक्टर द्वारा ली गई नैदानिक \u200b\u200bउपाय।

संयोजी ऊतक विकारों की उच्च आवृत्तियों के साथ सबसे शानदार और पता लगाया गया है:

• वनस्पति अक्षमता, जो आतंक हमलों, tachycardia, fainting, अवसाद, तंत्रिका थकावट के रूप में खुद को प्रकट कर सकते हैं।
• त्वरण, हृदय असामान्यताओं, मानसिक विफलता, मायोकार्डियल पैथोलॉजी सहित मानसिक वाल्व के साथ समस्याएं।
• अस्थिरता रोगी को निरंतर शारीरिक और मानसिक भार, लगातार मनोविज्ञान-भावनात्मक टूटने के साथ उजागर करने की अक्षमता है।
• एक्स-आकार का पैर विकृति।
• वैरिकाज़, संवहनी सितारों।
• जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी।
• हाइपरवेंटिव सिंड्रोम।
• पाचन के विकारों के कारण अक्सर सूजन, अग्नाशयी असफलता, पित्त उत्पादन के साथ कार्य।
• त्वचा को खींचने की कोशिश करते समय।
• प्रतिरक्षा प्रणाली, दृष्टि के साथ समस्याएं।
• Mesenchymal dystrophy।
• जबड़े (काटने सहित) के गठन में विसंगतियां।
• समतल, जोड़ों के लगातार अव्यवस्था।

डॉक्टरों को विश्वास है कि 80% मामलों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले व्यक्ति, मनोवैज्ञानिक विकार हैं। एक हल्का आकार निराश होता है, चिंता की निरंतर भावना, कम आत्म-सम्मान, महत्वाकांक्षाओं की महत्वाकांक्षा, मामलों की वर्तमान व्यवस्था द्वारा आक्रोश, कुछ भी बदलने के लिए अनिच्छा से समर्थित है। हालांकि, यहां तक \u200b\u200bकि ऑटिज़्म भी "संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया" सिंड्रोम के समीप हो सकता है।

बच्चों में

जन्म के समय, बच्चे को संयोजी ऊतक के पैथोलॉजी के फेनोटाइपिक संकेतों से वंचित किया जा सकता है, भले ही यह कोलेजनोपिक हो, भले ही शानदार नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां हों। प्रसव के समय में, संयोजी ऊतक के गठन के नुकसान भी शामिल नहीं किए जाते हैं, नवजात शिशु शायद ही कभी नवजात शिशु है, यह निदान दुर्लभ है। स्थिति संयोजी ऊतक के 5 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए जटिलता और प्राकृतिक है, जिसके कारण उन्होंने बहुत शक्तिशाली रूप से त्वचा को फैलाया है, अस्थिबंधकों को आसानी से दर्दनाक कर दिया जाता है, जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी को ट्रैक किया जाता है।

डिस्प्लेसिया के बारे में संदेहों में 5 साल से अधिक उम्र के बच्चों को देखने की अनुमति है:

• रीढ़ की हड्डी (कीफोसिस / स्कोलियोसिस) के परिवर्तन;
• थोरैसिक विकृतियां;
• खराब मांसपेशी टोन;
• असममित ब्लेड;
• malocclusion;
• हड्डी की नाजुकता;
• लम्बर विभाग की बढ़ी लोच।

कारण

संयोजी ऊतक में परिवर्तन का आधार अनुवांशिक उत्परिवर्तन है, यह रोग के लिए भर्ती होने के लिए सभी रूपों में अपने डिस्प्लेसिया द्वारा निर्धारित किया जाता है: इसके कुछ अभिव्यक्तियां मानव जीवन की गुणवत्ता को खराब नहीं करती हैं। विस्थापिक सिंड्रोम जीन में रूपांतर के कारण होता है, जो मुख्य प्रोटीन के लिए ज़िम्मेदार होते हैं जो संयोजी ऊतक को आकार देते हैं - कोलेजन (कम अक्सर - फाइब्रिलिन)। यदि अपने फाइबर बनाने की प्रक्रिया में, यह हुआ, तो वे लोड का सामना करने के लिए बुरा नहीं मानते हैं। इस तरह के डिस्प्लेसिया की घटना में एक कारक के रूप में मैग्नीशियम की चुनौती से बाहर नहीं किया जाता है।

वर्गीकरण

डॉक्टर आज संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के व्यवस्थितकरण के संबंध में पूरे फैसले में नहीं आए हैं: इसे कोलेजन के साथ बहने वाली प्रक्रियाओं के बारे में समूहों से जुड़ने की अनुमति है, लेकिन यह दृष्टिकोण आपको निरंतरता डिस्प्लेसिया के साथ काम करने की अनुमति देता है। अधिक बहुआयामी को और व्यवस्थितकरण माना जाता है:

• एक वैकल्पिक नाम वाले संयोजी ऊतक के विभेदित उल्लंघन - कोलेजनोपैथी। डिस्प्लेसिया बेहतर, अंक अलग हैं, रोग का निदान नहीं होता है।
• संयोजी ऊतक का अपरिवर्तित उल्लंघन - इस समूह में शेष मामलों शामिल हैं जो विभेदित डिस्प्लेसिया के लिए असंगत हैं। इसके निदान की आवृत्ति कई गुना अधिक है, और सभी उम्र के लोग। जिस व्यक्ति को संयोजी ऊतक के अपरिवर्तित रोगविज्ञान को पाया गया है, उसे अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन डॉक्टर की ट्रैकिंग के तहत होना चाहिए।

निदान

इस तरह के डिस्प्लेसिया के साथ, विवादास्पद क्षणों का द्रव्यमान इस तथ्य से संबंधित है कि डायग्नोस्टिक्स के सवाल में, विशेषज्ञ कई वैज्ञानिक दृष्टिकोणों का अभ्यास करते हैं। एक असाधारण क्षण, जो संदेह नहीं करता है वह नैदानिक \u200b\u200bऔर वंशावली सर्वेक्षणों की आवश्यकता है, इस तथ्य से कि संयोजी ऊतक की कमियों में निर्दोष गुस्सा है। तस्वीर को स्पष्ट करने के लिए डॉक्टर की आवश्यकता होगी:

• रोगी के दावों को व्यवस्थित करें;
• खंडों के शरीर को मापने के लिए (डिस्प्लेसिया को जोड़ने के लिए, उनकी लंबाई मांग में है);
• जोड़ों की गतिशीलता का मूल्यांकन करें;
• एक विशाल उंगली और एक छोटी उंगली के साथ अपनी कलाई को कवर करने की कोशिश करने के लिए एक रोगी दें;
• एक इकोकार्डियोग्राम का संचालन करें।

विश्लेषण

इस प्रकार के डिस्प्लेसिया का प्रयोगशाला निदान ऑक्सीप्रोलिन और ग्लाइकोसामिनोग्लायन के पेंच पर मूत्र के दृश्य को समझना है - कोलेजन क्षय की प्रक्रिया में उपस्थित पदार्थ। इसके अतिरिक्त, यह प्लोड और सार्वभौमिक जैव रसायन (नसों से विस्तृत अवलोकन), संयोजी ऊतक, हार्मोनल और खनिज मार्करों में विनिमय प्रक्रियाओं में लगातार उत्परिवर्तन के लिए रक्त का एक अर्थ परीक्षण है।

क्या डॉक्टर संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का इलाज करता है

बच्चों में, चिकित्सा (स्रोत स्तर) का निदान और विकास एक बाल रोग विशेषज्ञ में लगी हुई है, इस तथ्य से कि डॉक्टर, जो डिस्प्लेसिया के साथ असाधारण काम करता है वह मौजूद नहीं है। बाद में, यह योजना सभी उम्र के लोगों के समान है: यदि संयोजी ऊतक की पैथोलॉजी के अभिव्यक्ति कुछ हद तक हैं, तो आपको हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट, एक मनोचिकित्सक इत्यादि से उपचार योजना लेने की आवश्यकता होगी।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का उपचार

इस निदान से छुटकारा पाने के लिए कोई विधति नहीं है, इस तथ्य से कि इस प्रकार के डिस्प्लेसिया जीन में रूपांतर को प्रभावित करता है, हालांकि, व्यापक उपाय रोगी की स्थिति को सुविधाजनक बना सकते हैं, अगर यह संयोजी ऊतक के पैथोलॉजी के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों से पीड़ित है। । अधिमानतः, उत्तेजना के प्रोफेलेक्सिस की योजना का अभ्यास किया जाता है, जो है:

• सक्षम रूप से चयनित शारीरिक गतिविधि;
• व्यक्तिगत आहार;
• फिजियोथेरेपी;
• दवा से इलाज;
• मनोवैज्ञानिक देखभाल।

केवल छाती के विरूपण, रीढ़ की हड्डी के गंभीर उल्लंघन (विशेष रूप से पवित्र, लम्बर और गर्भाशय ग्रीवा विभाग) के रूप में शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का सहारा लेने की सिफारिश की जाती है। बच्चों में डिस्प्लेसिया को जोड़ने के सिंड्रोम को दिन के दिन को सामान्य करने की आवश्यकता होती है, निरंतर शारीरिक परिश्रम - तैराकी, बाइक, स्कीइंग लेने की आवश्यकता होती है। हालांकि, इस तरह के डिस्प्लेसिया के साथ एक बच्चे के अत्यधिक पेशेवर खेल को यह लायक नहीं है।

बिना दवा के

प्रारंभ उपचार डॉक्टरों को सलाह दी जाती है कि मानसिक रूप से उच्च शारीरिक परिश्रम, कड़ी मेहनत को खत्म करने की सलाह दी जाती है। रोगी को विशेषज्ञ से कक्षाओं की योजना प्राप्त करने और घर पर समान कार्यों को पूरा करने के लिए, रोगी को अभ्यास के पाठ्यक्रम से गुजरना आवश्यक है। इसके अलावा फिजियोप्रोसेस के परिसर को पारित करने के लिए क्लिनिक जाने की आवश्यकता है: पराबैंगनी, वाइप, इलेक्ट्रोफोरोसिस के साथ विकिरण। गर्दन का समर्थन करने वाले कोर्सेट का उद्देश्य बाहर नहीं रखा जाता है। मनोविज्ञान-भावनात्मक स्थिति के आधार पर, मनोचिकित्सक की एक यात्रा की वर्तनी की जा सकती है।

इस प्रकार के डॉक्टर के डिस्प्लेसिया वाले बच्चे नियुक्त करते हैं:

• पर जोर देने के साथ मालिश अंग और पीठ ग्रीवा। प्रक्रिया हर छह महीने, 15 सत्र होती है।
• यदि वाल्गस स्टॉप का निदान किया जाता है तो हम supinator ले जाते हैं।

आहार

रोगी के पोषण में जोर, जो संयोजी ऊतक की पैथोलॉजी द्वारा निदान किया गया है, विशेषज्ञों को प्रोटीन भोजन पर करने की सिफारिश की जाती है, लेकिन इससे कार्बोहाइड्रेट का पूर्ण बहिष्कार नहीं होता है। डिस्प्लेसिया के दौरान दैनिक मेनू में कम वसा वाली मछली, समुद्री भोजन, फलियां फसलों, कुटीर चीज़ और शामिल होना चाहिए ठोस पनीर, सब्जियों, कठोर फल के साथ पूरक। दैनिक पोषण में एक छोटी संख्या में, नट लागू किए जाने चाहिए। यदि आवश्यक हो, तो एक विटामिन परिसर को विशेष रूप से बच्चों के लिए नियुक्त किया जा सकता है।

दवाओं का स्वागत

पीना दवाओं यह डॉक्टर के नियंत्रण में है, इस तथ्य से कि डिस्प्लेसिया से कोई मल्टीफंक्शन टैबलेट नहीं है और सबसे गैर-खतरनाक दवा पर भी एक निश्चित जीव की प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी असंभव है। संयोजी ऊतक की स्थिति में सुधार के लिए चिकित्सा में, अपने डिस्प्लेसिया के दौरान, इसे शामिल किया जा सकता है:

• पदार्थ कोलेजन के प्राकृतिक उत्पादन को उत्तेजित करता है - एस्कॉर्बिक अम्ल, बी-समूह विटामिन और मैग्नीशियम स्रोत।
• ड्रग्स, रक्त में मुफ्त एमिनो एसिड के एक स्तरीय को सामान्यीकृत - ग्लूटामिक एसिड, ग्लाइसीन।
• इसका मतलब है कि खनिज विनिमय की मदद करें।
• Glycosiminoglycans की catabolic के लिए तैयारी, अधिमानतः Chondroitin सल्फेट में।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

इस तथ्य के कारण कि संयोजी ऊतक की यह रोगविज्ञान बीमारी पर विचार नहीं करता है, डॉक्टर के संचालन के लिए सिफारिश करने के लिए, यदि रोगी Musculoskeletal इकाई के विरूपण से पीड़ित है, या डिस्प्लेसिया एक घातक परिणाम हो सकता है दुष्परिणाम के कारण। बच्चों में, सर्जिकल व्याख्या वयस्कों की तुलना में अक्सर कम अभ्यास की जाती है, डॉक्टरों को मैन्युअल थेरेपी द्वारा वितरित करना सीखा जाता है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया - संयोजी ऊतक घटक की जन्मजात हीनता की स्थिति के आईसीडी 10 का अन्य नाम मानव जीव। उल्लंघन में, संरचना में एक विचलन, संयोजी ऊतक के पकने और संयोजी ऊतक के भेदभाव के चरणों और बच्चों में जन्म के पहले महीनों में बढ़ रहा है। विकास विसंगतियों के कारण बाह्य कोशिकाओं के फाइब्रिजनेसिस को प्रभावित करने वाले अनुवांशिक विकारों में हैं। विचलन के परिणामस्वरूप, अंगों और प्रणालियों के होमियोस्टासिस का असंतुलन होता है, उनकी संरचना और कार्यों का उल्लंघन बच्चों और वयस्कों में निरंतर प्रगति के साथ होता है।

संयोजी ऊतक संरचना के तत्व मानव अंगों और त्वचा का हिस्सा हैं। कपड़े ढीला या घने संरचना का पता लगाता है। यह त्वचा, हड्डी-मांसपेशी प्रणाली, जहाजों, रक्त, खोखले अंगों और मेसेन्चिमल संरचनाओं में स्थित है। संयोजी ऊतक की संरचना में मुख्य कार्य कोलेजन द्वारा किया जाता है। अंग की मात्रा और रूप के संरक्षण को सुनिश्चित करता है। इलास्टिन ऊतक त्वचा तत्वों की लचीलापन और विश्राम के लिए ज़िम्मेदार है।

संयोजी ऊतक के डिस्प्लेस को जीनो द्वारा पूर्व निर्धारित किया जाता है - जीन के उत्परिवर्तन के आकार में परिवर्तन के कारण, इसके उत्पादन और परिपक्वता के लिए जिम्मेदारी लेना, वंशानुगत रोगविज्ञान के रूप में परिभाषित किया जाता है। उत्परिवर्तन एक विविध चरित्र पहनने में सक्षम हैं, किसी भी जीन को प्रभावित करते हैं। इसके बाद, कोलेजन गठन, इलास्टिन में विचलन होते हैं। नतीजतन, अंग और ऊतक प्रस्तावित गतिशील और स्थैतिक भार का सामना नहीं करते हैं।

1. विभेदित संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया। प्रकार को नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की गंभीरता और जीन श्रृंखला के स्पष्ट रूप से परिभाषित वर्गों के अच्छी तरह से अध्ययन उत्परिवर्तन की विशेषता है। आईसीडी 10 - कोलेजनोपैथी पर समूह का वैकल्पिक नाम। कोलेजन की गठन और परिपक्वता के कई वंशानुगत विकार शामिल करें।
2. बच्चों में अधिव्यक्त रूप से स्थापित किया जाता है जब किसी ज्ञात अनुवांशिक विकारों के साथ समानताएं स्थापित करना संभव नहीं होता है, अलग-अलग विकार का एक भी संकेत नहीं है।

अविभाजित रूप अधिक बार मिलता है। यह किसी भी उम्र में लोगों को मारने में सक्षम है, यहां तक \u200b\u200bकि बच्चे भी।

डिस्प्लेसिया के साथ रोगियों की मुख्य शिकायतें

ऐसे बीमार लोग, कनेक्टिंग पैथोलॉजी वाले बच्चों को सड़क पर पहचानना आसान है। रोगियों को संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया से पीड़ित लोगों को उपस्थिति के दो मूल विशेषता प्रकार दिखाते हैं। लोगों द्वारा प्रतिनिधित्व किया जाता है ऊंची ऊंचाई कम कंधों के साथ हॉपिंग ब्लेड के साथ चिपके हुए, एक और प्रकार की उपस्थिति उपशीर्षक के छोटे लोगों द्वारा दर्शायी जाती है।

रोगियों की शिकायतें विविध हैं, निदान को सत्यापित करने के लिए छोटी जानकारी लेती हैं।

• सामान्य कमजोरी, मलिनता और थकान, मांसपेशी सुस्ती।
• सिर और पेट दर्द।
• पाचन के विकार - आंतों और कब्ज का कटोरा, खराब भूख।
• कम धमनी दबाव।
• श्वसन अंगों के काम में विकार।

रोगी की स्थिति के एक उद्देश्य मूल्यांकन में परिभाषित लक्षण विश्वसनीय हैं:

1. शरीर के वजन घाटे, अस्थिर सिंड्रोम के साथ अस्थिजन जोड़।
2. स्पाइन की संरचना और कार्यों के विकार, स्कोलियोसिस, थोरैसिक विकृतियों, हाइपर- और हाइपो-लॉज या किफोस में व्यक्त किए गए।
3. अंगों का विस्तार, शरीर की संरचना में आनुपातिक परिवर्तन।
4. जोड़ों की बढ़ती गतिशीलता, जो मानक से अधिक झुकने और विस्तार करने की अनुमति देती है।
5. पैरों के valgus विरूपण, फ्लैटफुट के लक्षण।
6. आंखों में परिवर्तन - मायोपिया, रेटिना विकार।
7. जहाजों से एक वैरिकाज़ बीमारी है, रक्त तत्वों के लिए रक्त वाहिकाओं की दीवारों की पारगम्यता में वृद्धि हुई है।

परिवर्तन त्वचा की स्थिति और उपास्थि तत्वों से गुजरते हैं। त्वचा पतली हो रही है और सुस्त दिखता है, अत्यधिक विस्तार के संपर्क में है। इसके माध्यम से, रक्त वाहिकाओं चिल्लाया जाता है। त्वचा को सीमावर्ती क्षेत्र, ब्रश, कनेक्टरी क्षेत्रों की पिछली सतह पर एक बीम में फेंक दिया जा सकता है। कान सिंक या नाक पर एक गुना बनाना आसान है, जो एक स्वस्थ व्यक्ति में नहीं होता है।

वाल्व सिंड्रोम

सिंड्रोम पृथक चरित्र है, जो सौहार्दपूर्ण वाल्व प्रोलैप्स और उनके मिश्रण पुनर्जन्म की उपस्थिति से विशेषता है।

अक्सर, मिट्रल वाल्व प्रोलैप्स के लक्षणों का पता लगाना संभव है, अन्य वाल्व अक्सर कम से कम प्रभावित होते हैं, जो अतिरिक्त निदान की पुष्टि करता है। विकास में विचलन संभव हैं: छाती महाधमनी और प्रकाश धमनी, साइनस एन्यूरिस्मिक एक्सटेंशन की जड़ों में फैलाव परिवर्तन। संरचना में व्यवधान के साथ रिवर्स ब्लड कास्ट की घटना के साथ होता है, जो रोगी के सामान्य हेमोडायनामिक पैरामीटर पर छाप छोड़ देता है। यह सुझाव दिया जाता है कि बच्चों में वर्णित सिंड्रोम के कारण मैग्नीशियम आयनों की कमी पर आधारित हैं, जो जैव रासायनिक निदान की पुष्टि करता है।

वाल्व सिंड्रोम के रूप में विकार का गठन 5 साल के बच्चों में शुरू होता है। पहली गुस्से में विशेषताएं थोड़ी देर बाद निर्धारित की जाती हैं। इलेक्ट्रोकार्डियोग्राफी डेटा हमेशा संकेतक नहीं होता है, बीमारी की उम्र और प्रगति पर निर्भर करता है, इसलिए डॉक्टर को बार-बार अपील के दौरान पता लगाना आम बात है।

Thoracodiaphragmal बदलता है

सिंड्रोम द्वारा विशेषता वाले लक्षण दृश्य निरीक्षण में आसानी से निर्धारित किए जाते हैं:

1. छाती में एक अस्थिर आकार होता है, यह एक सिलेंडर होता है या फ़नल का एक रूप प्राप्त करता है।
2. रीढ़ की हड्डी विरूपण के सभी प्रकार को दिखाती है।
3. सामान्य की तुलना में, डायाफ्राम की गति और डायाफ्राम की गतिविधियों की मात्रा बदल दी गई है।

ज्यादातर मामलों में, एक संयोजी ऊतक पैथोलॉजी वाला एक रोगी एक छाती को मिलना संभव है जिसमें एक फ़नल जैसी प्रजातियां होती हैं, जो सिलेंडर से थोड़ी कम होती है।

थोरैकोडियाफ्राममल सिंड्रोम के गठन और प्रगति की शुरुआत के लिए जिम्मेदार है बचपनयुवावस्था की शुरुआत में पहले से ही नैदानिक \u200b\u200bसंकेत बन गए हैं।

इस पैथोलॉजी में लुप्तप्राय श्वसन कार्यों के संकेत, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता, सामान्य संरचना का उल्लंघन और ब्रोन्कियल पेड़ और ट्रेकेआ के कार्यों का उल्लंघन, मीडियास्टिनम में हृदय की स्थिति का उल्लंघन, बड़े जहाजों के विरूपण का उल्लंघन होता है। मात्रात्मक या गुणात्मक चरित्र पहने हुए परिवर्तन सभी उद्देश्य अभिव्यक्तियों की तीव्रता की डिग्री को प्रभावित करते हैं और श्वसन और हृदय की कार्यप्रणाली करते हैं।

रोबीन आर्क स्टर्नम के रूप की संरचना में व्यवधान छाती की मात्रा की सीमा, हवा के दबाव में वृद्धि, जहाजों के माध्यम से सामान्य रक्त प्रवाह को परेशान करता है, कार्डियक लय विकारों का कारण।

संवहनी रोगविज्ञान की स्थिति

संवहनी सिंड्रोम धमनी बिस्तर की हार है। विभिन्न कैलिबर की धमनियों की दीवारों का विस्तार हो रहा है और एन्यूरिज्म का गठन किया गया है, जहाजों के बढ़ते भोजक विकासशील हो रहे हैं, निचले हिस्सों के शिरापरक नेटवर्क के वैरिकाज़ घाव, एक छोटा श्रोणि, टेलीएजियोक्टासी विकसित होता है।

वाहिकाओं के रिक्ति में स्वर में वृद्धि से संवहनी विकारों को बढ़ाया जाता है, रक्त द्वारा रक्त वाहिकाओं की गति और मात्रा में कमी, परिधीय शिरापरक नेटवर्क में स्वर में कमी परिधीय अंग जहाजों में ठहराव की विशेषता है।

संवहनी सिंड्रोम विकसित होने पर स्थिति अभिव्यक्ति, आनुवंशिक या युवा आयु में होता है, धीरे-धीरे बढ़ रहा है।

ब्रेक सिस्टम विकार

मुख्य संकेत ब्रोन्कियल पेड़ और श्वासनली के मुखर उपकला, ब्रोंची के लुमेन के विस्तार और पतले, फेफड़ों की वेंटिलेशन क्षमताओं के उल्लंघन के सामान्य आंदोलनों से परेशान हैं। गंभीर मामलों में, सहज न्यूमोथोरैक्स विकसित होता है।

ब्रोंकोपोल्मोनरी सिंड्रोम नामक जटिलताओं का विकास एल्वोलि, एलिस्टिन तत्वों के अपर्याप्त विकास और एक चिकनी मांसपेशी संरचना के बीच विभाजन के गठन के उल्लंघन के साथ जुड़ा हुआ है। इससे हल्के ऊतक के सभी संरचनात्मक तत्वों की लोच में कमी, छोटे अल्वेली और ब्रोंयोल के बढ़ते विस्तार की ओर जाता है। आज श्वसन तंत्र के व्यक्तिगत घटकों को नुकसान के निजी मामले, आज बच्चों को प्रभावित करते हैं, को जन्मजात विकृतियों के रूप में चिकित्सकों द्वारा माना जाता है।

कार्यात्मक क्षमताओं में बदलावों के विकास की तीव्रता मॉर्फोलॉजिकल परिवर्तनों की गंभीरता की परिमाण पर निर्भर करती है। एक नियम के रूप में, फेफड़ों की महत्वपूर्ण क्षमता कम हो जाती है, हालांकि फेफड़ों में अवशिष्ट मात्रा को बदलने की आवश्यकता नहीं होती है। कई रोगियों की ब्रोंची, छोटे ब्रोंकोइल्स की बाधा की एक घटना है। ब्रोन्कियल पेड़ की बढ़ी हुई प्रतिक्रियाशीलता की एक घटना है, जो अभी भी समझदार स्पष्टीकरण नहीं रही है।

जिन लोगों के पास संयोजी ऊतक डिस्प्लासिया हमला करता है, श्वसन अंग अक्सर तपेदिक फेफड़ों जैसे संगत रोगविज्ञान के लिए अतिसंवेदनशील होते हैं।

प्रतिरक्षी विकार

प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को कम करने का सिद्धांत और कई ऑटोम्यून्यून विकारों और विकास की अलग-अलग डिग्री की एलर्जी प्रतिक्रियाएं प्रकट होती हैं।

संयोजी ऊतक के डिस्प्लेसिया में, व्यक्ति होमियोस्टेसिस को बनाए रखने के लिए प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के तंत्र की गतिविधि में एक सक्रियण या कमी विकसित करता है। आम तौर पर विदेशी एजेंटों के प्रवेश के लिए प्रतिक्रिया करने की क्षमता परेशान होती है। इससे विभिन्न जीनों की संक्रामक जटिलताओं के लगातार विकास की ओर जाता है, श्वसन अंगों की प्रणाली विशेष रूप से व्यापक होती है। इम्यूनोलॉजिकल विचलन इम्यूनोग्लोबुलिन की संख्या की रक्त प्लाज्मा सामग्री में मात्रात्मक परिवर्तनों में व्यक्त किए जाते हैं।

अन्य सिंड्रोम, विशेषता संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया

1. Visceral सिंड्रोम ectopia और dystopia आंतरिक अंग, dyskinesia, हर्नियास में व्यक्त किया जाता है।
2. दृश्य विकार मायोपिया, अस्थिर उल्लंघन, स्क्विंट, रेटिना की सामान्य गतिविधि के पूर्ण पृथक्करण, स्क्विंट और लेंस के लेंस के उल्लंघन होते हैं।
3. Mesenchymal Dysplasia रक्त प्रणाली को प्रभावित करता है और हेमोग्लोबिनोपैथी, विकारों में व्यक्त किया जाता है: हेमोरेजिक सिंड्रोम, थ्रोम्बोसाइटोपैथी।
4. पैरों की पैथोलॉजी क्लोजर या फ्लैटफुट विकसित करना है। पैर और निचले अंगों की पैथोलॉजी का विकास लगातार मोटर विकारों और सामाजिक अव्यवस्था की ओर जाता है।
5. शुरुआती उम्र में बच्चों में जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी का पता लगाया जाता है। 20 वर्षों के बाद, पैथोलॉजी की घटना की आवृत्ति कम हो गई है।

नैदानिक \u200b\u200bमानदंड और चिकित्सा के सिद्धांत

डिस्प्लेसिया संयोजी ऊतक कठिनाइयों का प्रतिनिधित्व नहीं करता है, निदान बच्चों में भी आसानी से किया जाता है। एक नैदानिक \u200b\u200bनिरीक्षण के बाद, एक अनुवांशिक विश्लेषण और कई जैव रासायनिक अध्ययन की आवश्यकता होती है।

बायोकेमिकल ब्लड डायग्नोस्टिक्स ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन में वृद्धि का खुलासा करता है, जो मूत्र में बढ़ सकता है। जटिलता और उच्च लागत के कारण, अध्ययन अक्सर नहीं किया जाता है।

चिकित्सीय उपायों में घटक शामिल हैं:

• चिकित्सा दवाएं जो संश्लेषण और कोलेजन की परिपक्वता को उत्तेजित करती हैं वे एस्कॉर्बिक एसिड तैयारी, चोंड्रोइटिन, ग्लूकोसामाइन हैं।
• गैर-दवाओं - मालिश, जिमनास्टिक, फिजियोथेरेपी। एक्यूपंक्चर।
• कोलेजन और विटामिन में समृद्ध संतुलित पोषण।

ऐसे आंतरिक विकारें हैं जो विभिन्न क्षेत्रों में बीमारियों के पूरे गुलदस्ते की घटना का कारण बनती हैं - जोड़ों की बीमारियों से आंतों के साथ समस्याओं के लिए, और संयोजी ऊतक के डिस्प्लेसिया एक उज्ज्वल उदाहरण है। इसका निदान करना संभव नहीं है। हर डॉक्टर सक्षम नहीं है, क्योंकि यह प्रत्येक मामले में लक्षणों के सेट के साथ व्यक्त किया जाता है, इसलिए एक व्यक्ति को अपने अंदर क्या हो रहा है, उसके बिना संदेह किए बिना वर्षों तक खुद को इलाज करने के लिए असफल होना पड़ सकता है। क्या यह निदान खतरनाक है और आपको क्या उपाय करने की आवश्यकता है?

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया क्या है

सामान्य अर्थ में, यूनानी शब्द "डिस्प्लेसिया" का अर्थ शिक्षा या विकास का उल्लंघन होता है, जिसे ऊतकों और आंतरिक अंगों दोनों में सामान्य रूप से लागू किया जा सकता है। यह समस्या हमेशा जन्मजात होती है, क्योंकि यह इंट्रायूटरिन अवधि में दिखाई देती है। यदि एक संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का उल्लेख किया गया है, तो आनुवंशिक रूप से विषम रोग का अर्थ है, संयोजी ऊतक के विकास में उल्लंघन की विशेषता है। समस्या प्रकृति में पॉलिमॉर्फिक है, मुख्य रूप से एक छोटी उम्र में होती है।

आधिकारिक चिकित्सा में, संयोजी ऊतक के विकास की पैथोलॉजी नामों के तहत हो सकती है:

• वंशानुगत कोलेजनोपैथी;
• हाइपरमोबाइल सिंड्रोम।

लक्षण

संयोजी ऊतक के विकारों के संकेतों की संख्या इतनी बड़ी है कि वे उन्हें किसी भी बीमारियों से गा सकते हैं: पैथोलॉजी अधिकांश आंतरिक प्रणालियों में प्रतिबिंबित होती है - घबराहट से कार्डियोवैस्कुलर और यहां तक \u200b\u200bकि शरीर के वजन में एक अनुचित गिरावट के रूप में भी व्यक्त किया जाता है। अक्सर, इस प्रकार के डिस्प्लेसिया को केवल बाहरी परिवर्तनों के बाद ही पाया जाता है, या दूसरों के साथ डॉक्टर द्वारा किए गए नैदानिक \u200b\u200bउपायों का पता लगाया जाता है। उद्देश्य।

संयोजी ऊतक विकारों के लक्षणों के सबसे चमकीले और ज्ञात संकेतों में से हैं:

• वनस्पति अक्षमता, जो आतंक हमलों, tachycardia, fainting, अवसाद, तंत्रिका थकावट के रूप में खुद को प्रकट कर सकते हैं।
• प्रोलैप्स, दिल विसंगतियों, दिल की विफलता, मायोकार्डियल पैथोलॉजी सहित हृदय वाल्व के साथ समस्याएं।
• अस्थिरता रोगी को निरंतर शारीरिक और मानसिक भार, लगातार मनोविज्ञान-भावनात्मक टूटने के साथ खुद को बेनकाब करने में असमर्थता है।
• एक्स-आकार का पैर विकृति।
• वैरिकाज़, संवहनी सितारों।
• जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी।
• हाइपरवेंटिव सिंड्रोम।
• पाचन, अग्नाशयी अक्षमता, जलती हुई पित्त के साथ समस्याओं के कारण अक्सर सूजन।
• त्वचा को खींचने की कोशिश करते समय।
• प्रतिरक्षा प्रणाली, दृष्टि के साथ समस्याएं।
• Mesenchymal dystrophy।
• जबड़े के विकास में विसंगतियां (काटने सहित)।
• समतल, जोड़ों के लगातार अव्यवस्था।

डॉक्टरों को विश्वास है कि 80% मामलों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले व्यक्ति, मनोवैज्ञानिक विकार हैं। आसान रूप निराशाजनक, चिंता की निरंतर भावना, कम आत्म-सम्मान, महत्वाकांक्षाओं की कमी, वर्तमान स्थिति के साथ असंतोष, कुछ भी बदलने के लिए अनिच्छा से समर्थित है। हालांकि, यहां तक \u200b\u200bकि "संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया" के निदान के साथ ऑटिज़्म से संपर्क किया जा सकता है।

बच्चों में

जन्म के समय, बच्चे को संयोजी ऊतक की पैथोलॉजी के फेनोटाइपिक संकेतों से वंचित किया जा सकता है, भले ही यह कोलेजनोपिक हो, भले ही चमकदार नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियां हों। प्रसव के समय में, संयोजी ऊतक के विकास के दोषों को भी शामिल नहीं किया जाता है, इसलिए यह निदान शायद ही कभी नवजात शिशु द्वारा बनाई गई है। स्थिति 5 साल से कम उम्र के बच्चों के लिए संयोजी ऊतक की स्थिति को जटिल करती है, जिसके कारण उनकी त्वचा बहुत अधिक फैली हुई है, अस्थिबंधकों को आसानी से दर्दनाक आघात किया जाता है, जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी मनाई जाती है।

5 साल से अधिक उम्र के बच्चों में, डिस्प्लेसिया के संदेह के साथ, आप देख सकते हैं:

• रीढ़ की हड्डी (कीफोसिस / स्कोलियोसिस) के परिवर्तन;
• थोरैसिक विकृतियां;
• खराब मांसपेशी टोन;
• असममित ब्लेड;
• malocclusion;
• हड्डी की नाजुकता;
• लम्बर विभाग की बढ़ी लचीलापन।

कारण

संयोजी ऊतक में परिवर्तनों का आधार अनुवांशिक उत्परिवर्तन है, इसलिए इसके डिस्प्लेसिया सभी रूपों में नहीं हैं, एक बीमारी के रूप में पहचाना जा सकता है: इसकी कुछ अभिव्यक्तियां मानव जीवन की गुणवत्ता को खराब नहीं करती हैं। विस्थापिक सिंड्रोम उन जीनों में परिवर्तन का कारण बनता है जो मुख्य प्रोटीन के लिए जिम्मेदार होते हैं जो संयोजी ऊतक को आकार देते हैं - कोलेजन (कम अक्सर - फाइब्रिलिन)। यदि इसके फाइबर बनाने की प्रक्रिया में असफल रहा, तो वे लोड का सामना नहीं कर पाएंगे। इसके अतिरिक्त, इस तरह के डिस्प्लेसिया की एक कारक उपस्थिति के रूप में, मैग्नीशियम की कमी को बाहर नहीं रखा गया है।

वर्गीकरण

डॉक्टर आज एक संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के वर्गीकरण के बारे में एक आम राय नहीं आए हैं: इसे कोलेजन के साथ होने वाली प्रक्रियाओं के बारे में समूहों में विभाजित किया जा सकता है, लेकिन यह दृष्टिकोण आपको केवल वंशानुगत डिस्प्लेसिया के साथ काम करने की अनुमति देता है। निम्नलिखित वर्गीकरण को अधिक बहुमुखी माना जाता है:

• एक वैकल्पिक नाम वाले संयोजी ऊतक के विभेदित उल्लंघन - कोलेजनोपैथी। डिस्प्लेसिया वंशानुगत, स्पष्ट संकेत, रोग का निदान का गठन नहीं होता है।
• संयोजी ऊतक का अपरिवर्तित उल्लंघन - इस समूह में शेष मामले शामिल हैं जिन्हें विभेदित डिस्प्लेसिया के लिए जिम्मेदार नहीं ठहराया जा सकता है। इसके निदान की आवृत्ति कई गुना अधिक है, और सभी उम्र के लोग। जिस व्यक्ति ने संयोजी ऊतक की अपरिहार्य रोगविज्ञान की खोज की है, उसे अक्सर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, लेकिन डॉक्टर की देखरेख में होना चाहिए।

निदान

इस तरह के डिस्प्लेसिया के साथ, विवादास्पद क्षणों का द्रव्यमान जुड़ा हुआ है, क्योंकि निदान के मामले में, विशेषज्ञ कई वैज्ञानिक दृष्टिकोणों का अभ्यास करते हैं। संदेह करने वाला एकमात्र पल नैदानिक \u200b\u200bऔर वंशावली अध्ययनों की आवश्यकता नहीं है, क्योंकि कनेक्टिंग ऊतक दोष जन्मजात हैं। इसके अतिरिक्त, तस्वीर को स्पष्ट करने के लिए, डॉक्टर को इसकी आवश्यकता होगी:

• रोगी की शिकायतों को व्यवस्थित करें;
• सेगमेंट के शरीर को मापने के लिए (डिस्प्लेसिया को जोड़ने के लिए, उनकी लंबाई प्रासंगिक है);
• जोड़ों की गतिशीलता का मूल्यांकन करें;
• एक रोगी को अंगूठे और थोड़ी उंगली के साथ अपनी कलाई को गले लगाने की कोशिश करने के लिए दें;
• एक इकोकार्डियोग्राम का संचालन करें।

विश्लेषण

इस प्रकार के डिस्प्लेसिया का प्रयोगशाला निदान ऑक्सीप्रोलिन और ग्लाइकोसामिनोग्लायन के स्तर पर मूत्र के विश्लेषण का अध्ययन करना है - कोलेजन क्षय की प्रक्रिया में उपस्थित पदार्थ। इसके अतिरिक्त, यह पीएलओडी और सामान्य जैव रसायन (नसों का विस्तृत विश्लेषण), संयोजी ऊतक, हार्मोनल और खनिज मार्करों में विनिमय प्रक्रियाओं में लगातार उत्परिवर्तन में रक्त का परीक्षण करने के लिए समझ में आता है।

कौन सा डॉक्टर संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का इलाज करता है

बच्चों में, चिकित्सा (प्रवेश स्तर) के निदान और विकास एक बाल रोग विशेषज्ञ में लगी हुई है, क्योंकि डॉक्टर जो विशेष रूप से डिस्प्लेसिया के साथ काम करता है वह मौजूद नहीं है। योजना के बाद सभी उम्र के व्यक्तियों के लिए समान है: यदि संयोजी ऊतक की पैथोलॉजी के कई अभिव्यक्तियां हैं, तो आपको हृदय रोग विशेषज्ञ, गैस्ट्रोएंटरोलॉजिस्ट, एक मनोचिकित्सक इत्यादि से उपचार योजना लेने की आवश्यकता होगी।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का उपचार

इस निदान से छुटकारा पाने के कोई तरीके नहीं हैं, क्योंकि इस प्रकार के डिस्प्लेसिया जीन में परिवर्तन को प्रभावित करते हैं, लेकिन व्यापक उपाय रोगी की स्थिति को सुविधाजनक बना सकते हैं, यदि यह संयोजी ऊतक के रोगविज्ञान के नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों से पीड़ित है। मुख्य रूप से विस्तार की रोकथाम के लिए योजना का अभ्यास किया, जो कि है:

• सक्षम रूप से चयनित शारीरिक गतिविधि;
• व्यक्तिगत आहार;
• फिजियोथेरेपी;
• दवा से इलाज;
• मनोवैज्ञानिक देखभाल।

केवल एक थोरैसिक विरूपण की स्थिति में, रीढ़ की हड्डी (विशेष रूप से sacroist, लम्बर और गर्भाशय ग्रीवा विभाग) के गंभीर उल्लंघन के मामले में शल्य चिकित्सा हस्तक्षेप का सहारा लेने की सिफारिश की जाती है। बच्चों में डिस्प्लेसिया को जोड़ने का सिंड्रोम अतिरिक्त रूप से दिन मोड को सामान्य करने की आवश्यकता होती है, स्थायी अभ्यास - तैराकी, बाइक, स्कीइंग लेने की आवश्यकता होती है। हालांकि, ऐसे बच्चे के पेशेवर खेल में ऐसा नहीं किया जाना चाहिए।

दवाओं के उपयोग के बिना

प्रारंभ उपचार डॉक्टरों को सलाह दी जाती है कि मानसिक रूप से उच्च शारीरिक परिश्रम, कड़ी मेहनत को खत्म करने की सलाह दी जाती है। रोगी को सालाना अभ्यास के पाठ्यक्रम से गुजरना पड़ता है, यदि संभव हो, तो एक विशेषज्ञ से व्यायाम योजना प्राप्त करना और घर पर अपने आप को एक ही कार्यवाही करना। इसके अतिरिक्त, आपको फिजियोथेरेपी के परिसर को पारित करने के लिए अस्पताल जाना होगा: पराबैंगनी, वाइप, इलेक्ट्रोफोरोसिस। एक कोर्सेट की नियुक्ति जो गर्दन का समर्थन करती है उसे बाहर नहीं रखा जाता है। मनोविज्ञान-भावनात्मक स्थिति के आधार पर, मनोचिकित्सक की एक यात्रा की वर्तनी की जा सकती है।

इस प्रकार के डॉक्टर के डिस्प्लेसिया वाले बच्चे नियुक्त करते हैं:

• गर्भाशय ग्रीवा विभाग पर जोर देने के साथ अंगों और पीठ की मालिश। प्रक्रिया हर छह महीने, 15 सत्र होती है।
• यदि वाल्गस स्टॉप का निदान किया जाता है तो हम supinator ले जाते हैं।

आहार

रोगी के पोषण में जोर, जिसे संयोजी ऊतक की पैथोलॉजी का निदान किया गया है, विशेषज्ञों को प्रोटीन भोजन पर करने की सिफारिश की जाती है, लेकिन यह कार्बोहाइड्रेट का पूर्ण बहिष्कार नहीं करता है। डिस्प्लेसिया के दौरान दैनिक मेनू में कम वसा वाली मछली, समुद्री भोजन, फलियां फसलों, कुटीर चीज़ और ठोस पनीर, सब्जियों, कठोर फल के साथ पूरक होना चाहिए। दैनिक पोषण में छोटी मात्रा में, आपको पागल का उपयोग करने की आवश्यकता है। यदि आवश्यक हो, तो विशेष रूप से बच्चों के लिए एक विटामिन परिसर नियुक्त किया जा सकता है।

दवाओं का स्वागत

दवा दवाओं को डॉक्टर के नियंत्रण में नशे में होना चाहिए, क्योंकि डिस्प्लेसिया से कोई सार्वभौमिक टैबलेट नहीं है और किसी विशेष शरीर की प्रतिक्रिया की भविष्यवाणी करने के लिए, यहां तक \u200b\u200bकि सबसे सुरक्षित दवा भी असंभव है। अपने डिस्प्लेसिया के दौरान संयोजी ऊतक की स्थिति में सुधार करने के लिए चिकित्सा को शामिल किया जा सकता है:

• पदार्थ जो कोलेजन के प्राकृतिक उत्पादन को प्रोत्साहित करते हैं - एस्कॉर्बिक एसिड, विटामिन बी-समूह और मैग्नीशियम स्रोत (मैग्नीसोइड)।
• ड्रग्स, रक्त में मुफ्त एमिनो एसिड को सामान्यीकृत - ग्लूटामिक एसिड, ग्लाइसीन।
• इसका मतलब है कि खनिज विनिमय - Alphaqalcidol, osteogenone की मदद करें।
• मुख्य रूप से चोंड्रोइटिन सल्फेट - रुमालॉन, चोंडोक्साइड पर, ग्लाइकोसामिनोग्लाइकन की कैटॉलिक के लिए तैयारी।

शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान

इस तथ्य के कारण कि संयोजी ऊतक की यह रोगविज्ञान बीमारी पर विचार नहीं करता है, डॉक्टर के संचालन के लिए सिफारिश करने के लिए, यदि रोगी मस्कुलोस्केलेटल सिस्टम के विरूपण से ग्रस्त है, या डिस्प्लेसिया एक घातक परिणाम हो सकता है जहाजों के साथ समस्याओं के कारण। बच्चों में शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधान यह वयस्कों की तुलना में अक्सर अभ्यास किया जाता है, डॉक्टर मैन्युअल थेरेपी द्वारा वितरित करने का प्रयास करते हैं।

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ध्यान!लेख में प्रस्तुत गठन प्रकृति में परिचित है। लेख सामग्री स्वतंत्र उपचार के लिए नहीं बुलाओ। केवल एक योग्य डॉक्टर किसी विशेष रोगी की व्यक्तिगत विशेषताओं के आधार पर उपचार पर सिफारिशों का निदान और अनुशंसा कर सकता है।

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बच्चों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया शब्द संयोजी ऊतक के गठन और विकास के उल्लंघन द्वारा विशेषता रोगजनक स्थितियों के एक पूरे समूह को नामित करता है। संयोजी ऊतक (डीएसटी) का डिस्प्लेसिया कोलेजन-प्रोटीन के संश्लेषण का उल्लंघन है, जो अधिक जटिल संगठित संरचनाओं के गठन के लिए एक प्रकार का मैट्रिक्स है।

यह स्थिति इस तथ्य की ओर ले जाती है कि कनेक्टिंग कपड़े जो है, इस प्रकार, आवश्यक यांत्रिक भार का सामना करने में असमर्थ है। सांख्यिकी डीएसटी के रोगियों के विकास को चिह्नित करती है। कुछ आंकड़ों के मुताबिक, यह रोगविज्ञान स्कूली बच्चों के 30 से 50% से पीड़ित है।

कारण

संयोजी ऊतक के गठन और विकास के उल्लंघन का कारण जीन उत्परिवर्तन हैं। तथ्य यह है कि कनेक्टिंग ऊतक हमारे शरीर के सभी अंगों और ऊतकों में मौजूद है, इसलिए आनुवांशिक टूटने कहीं भी हो सकते हैं। यह नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों की एक बड़ी विविधता और गंभीरता को परिभाषित करता है।

वर्गीकरण

इस पैथोलॉजी के सभी अभिव्यक्तियों को 2 बड़े समूहों में विभाजित किया जा सकता है:

• विभेदित डिस्प्लेसिया। विभेदित डिस्प्लेसिया के जीन दोषों का अध्ययन अच्छी तरह से अध्ययन किया जाता है, और नैदानिक \u200b\u200bलक्षणों का उच्चारण किया जाता है। इस समूह में मारफान सिंड्रोम, एलेसा-डैनलोस सिंड्रोम, अपूर्ण ऑस्टोजेनेसिस शामिल है।
• अपरिवर्तित डिस्प्लेसिया। यह निदान दिया जाता है यदि पैथोलॉजी के लक्षण अलग-अलग सिंड्रोम के ढांचे में फिट नहीं होते हैं।

मार्टन सिंड्रोम

यह अलग-अलग डिस्प्लेसिया का सबसे अधिक बार होता है। पैथोलॉजी का कारण एफबीएन 1 जीन का दोष है, जो फाइब्रिलिन के संश्लेषण के लिए ज़िम्मेदार है। संयोजी ऊतक के फाइबर के परिणामस्वरूप इसकी लोच और स्थायित्व खो देते हैं। गंभीरता की डिग्री के अनुसार, मार्टन सिंड्रोम काफी भिन्न हो सकता है। हल्के से (बाहरी रूप से अप्रभेद्य आम लोग) एक गंभीर के लिए, जीवन के पहले वर्ष में दिल की विफलता से मृत्यु के लिए।

ऐसे लोगों के लिए, यह विशेषता है:

• उच्च विकास।
• लंबे अंग।
• लंबी, पतली, हाइपर-मूविंग फिंगर्स।
• दृश्य का उल्लंघन (स्लाइडिंग लेंस, ब्लू स्क्लेरा, मायोपिया, रेटिना डिटेचमेंट)।
• कार्डियोवैस्कुलर विकार। अक्सर एक माइट्रल वाल्व, जन्मजात हृदय दोष, लय विकार, महाधमनी aneurysm का एक प्रकोप होता है।

मार्फाना सिंड्रोम के साथ Arachnodactilia (स्पाइडर फिंगर्स)

ऐसे रोगी कई विशेषज्ञों के नियंत्रण में हैं - हृदय रोग विशेषज्ञ, नेत्र रोग विशेषज्ञ, चिकित्सक, ऑर्थोपेडिक। वे अचानक मौत का बहुत खतरा हैं। जीवन प्रत्याशा हृदय की गंभीरता की डिग्री पर निर्भर करती है, सबसे पहले, कार्डियोवैस्कुलर प्रणाली में। तो, 9 0% रोगी 45 साल के जीवित नहीं रहते हैं।

Elex-Danlos सिंड्रोम (हाइपरलास्टिक लेदर सिंड्रोम)

यह वंशानुगत बीमारियों का एक समूह है (इस सिंड्रोम के 10 प्रकार के 10 प्रकार), कोलेजन संश्लेषण के उल्लंघन की विशेषता है। चूंकि कोलेजन सभी अंगों और ऊतकों में मौजूद है, इसलिए इस पैथोलॉजी के तहत विकार सामान्यीकृत हैं। वे कार्डियोवैस्कुलर, विजुअल, श्वसन प्रणाली को कैप्चर करते हैं। Elessa Dunlos सिंड्रोम का अग्रणी संकेत त्वचा अभिव्यक्ति है।

ऐसे बच्चों में त्वचा कोमल, मखमली और खराब ऊतकों के लिए खराब तय किया जाता है, इसे गुना में एकत्र करना आसान होता है। यह पैर और तलवों में झुर्रियों वाला है। बहुत घायल, खासकर 2 साल बाद। त्वचा को थोड़ी सी चोट घावों के उद्भव की ओर ले जाती है। निशान और छद्म ट्यूब के गठन के साथ, ऐसे घाव बहुत लंबे समय तक उपचार कर रहे हैं।

अपूर्ण अस्थिजनन

में यह मामला HeriAtributed उत्परिवर्तन हड्डी गठन (osteogenesis) के उल्लंघन की ओर जाता है। इस पैथोलॉजी में हड्डियों में एक छिद्रपूर्ण संरचना होती है, उनके खनिज का उल्लंघन होता है। नतीजतन, रोगियों के पास कई फ्रैक्चर होते हैं, यहां तक \u200b\u200bकि न्यूनतम यांत्रिक एक्सपोजर के साथ, और कुछ मामलों में सहज। ऐसे बच्चों को "क्रिस्टल" कहा जाता है।

बीमारी का पूर्वानुमान ऑस्टोजेनेसिस विकारों के प्रकार पर निर्भर करता है। कुल 4 प्रकार अलग हैं। सबसे मुश्किल 2 और 3 आनुवांशिक विसंगतियों के प्रकार हैं। अपूर्ण ऑस्टियोोजेनेसिस वाले बच्चों की जीवन प्रत्याशा आमतौर पर कई वर्षों से अधिक नहीं होती है। मौत कई फ्रैक्चर और सेप्टिक (संक्रामक) जटिलताओं के परिणामों से आती है।

अपरिवर्तित डिस्प्लेसिया

बच्चों में संयोजी ऊतक के अनियंत्रित डिस्प्लेसिया संयोजी ऊतक की ऐसी पैथोलॉजी है जिसमें बाहरी अभिव्यक्तियों और नैदानिक \u200b\u200bलक्षण कनेक्टिंग-आंतों की दोष की उपस्थिति को इंगित करते हैं, लेकिन वर्तमान में ज्ञात आनुवंशिक रूप से निर्धारित सिंड्रोम (मार्था सिंड्रोम) में से कोई भी फिट नहीं होते हैं। , Elessa Dunlos सिंड्रोम, अपूर्ण osteogenesis सिंड्रोम, आदि)।

अविभाजित डीएसटी वाला एक बच्चा बहुत सी गैर-विशिष्ट शिकायतों को बना सकता है: सिरदर्द, तेजी से कुल थकान, पेट दर्द, अस्थिर मल (कब्ज और दस्त का वैकल्पिक), सूजन, खराब दृष्टि। बच्चों और, विशेष रूप से, इस पैथोलॉजी के साथ किशोर चिंता, अवसाद और हाइपोकॉन्ड्रिया के इच्छुक हैं। वयस्कता में, यह सामाजिक अनुकूलन और सामाजिक गतिविधि के प्रतिबंध में कमी का कारण बन सकता है।

डीएसटी से पीड़ित बच्चों में, श्वसन पथ की संक्रामक रोग अक्सर उत्पन्न होते हैं - सामान्य एआरजेड से निमोनिया तक। इसलिए, विशेषता शिकायतों की कमी के कारण, एक बच्चे में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के बाहरी लक्षणों पर ध्यान से ध्यान देना महत्वपूर्ण है।

Musculoskeletal प्रणाली से:

• जोड़ों की हाइपरमोबिलिटी।
• स्कोलियोसिस
• समतल पैर।
• स्तन विकृति।
• असुरक्षित लंबी बाहों और पैरों।
• विभिन्न काटने के विकार।

त्वचा से:

• अतिशयोक्ति।
• धीरज।
• प्रारंभिक शिकन शिक्षा।
• एक स्पष्ट शिरापरक नेटवर्क।
• आघात के बगल में।

पीठ के क्षेत्र में स्ट्रिया - डिस्प्लेसिया के लगातार त्वचा संकेतों में से एक

साइड से कार्डियो-संवहनी प्रणाली: मैट्रल वाल्व प्रोलैप्स, दाहिने पैर बीम, शिरापरक विफलता, वैरिकाज़ नसों का नाकाबंदी। द दिशानियों के अधिकारियों से: रेटिना एंजोपैथी, ब्लू स्क्लेरा, मायोपिया। तथाकथित छोटे कंकाल विसंगतियां: पैर पर सैंडलवुड स्लॉट, जो उश, डायस्टेम (सामने के दांतों के बीच अंतर) द्वारा उगाया गया है।

संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया का निदान

बच्चों में अलग संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम आमतौर पर नैदानिक \u200b\u200bतस्वीर और पारिवारिक पूर्वाग्रह की चमक के कारण निदान में बड़ी कठिनाइयों का कारण नहीं बनता है। निदान की पुष्टि करने के लिए, अनुवांशिक परीक्षा की जाती है। अनियंत्रित डीएसटी अक्सर तुरंत निदान किया जाता है।

आम तौर पर, बच्चों को विभिन्न विशिष्टताओं के डॉक्टरों में लंबे समय तक मनाया जाता है: कार्डियोलॉजिस्ट, गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट, चिकित्सक के oculists। इसके अलावा, इस पैथोलॉजी के लिए कोई भी निगरानी एल्गोरिदम नहीं हैं। आम तौर पर निदान बाहरी संकेतों, नैदानिक \u200b\u200bअभिव्यक्तियों और डेटा उपकरण डायग्नोस्टिक्स के संयोजन के आधार पर किया जाता है। सबसे सटीक हैं:

• इकोकार्डियोग्राफी।
• उजी अंग पेट की गुहिका और गुर्दे।
• इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम।
• इलेक्ट्रोएन्सेफलोग्राम।
• एक्स-रे जोड़ और रीढ़।

इसके अतिरिक्त, त्वचा की बायोप्सी को रक्त संरचना के प्रयोगशाला अध्ययन किया जा सकता है। यदि परिवार के संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया के मामले थे, विशेष रूप से विभेदित, चिकित्सा और अनुवांशिक परामर्श की सिफारिश की जाती है।

इलाज

विशिष्ट उपचार, किसी भी अनुवांशिक रोगविज्ञान के साथ, अस्तित्व में नहीं है। यहां मुख्य भूमिका संबंधित जीवनशैली के साथ अनुपालन करती है, डॉक्टर के लिए समय पर अपील, उभरते उल्लंघन, निवारक उपायों में सुधार।

शक्ति और मोड

डीएसटी वाले बच्चे बहुत महत्वपूर्ण हैं संतुलित पोषण। दैनिक आहार में, पर्याप्त प्रोटीन (मांस, मछली, फलियां) होना चाहिए, जिसमें कैल्शियम (दूध, कुटीर चीज़, पनीर), सब्जियां और फल होते हैं। बिजली से बेहतर बहिष्कृत करने के लिए तेजी से कार्बोहाइड्रेट (सफ़ेद ब्रेड, कन्फेक्शनरी) और फास्ट फूड। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले बच्चों के लिए दिन का दिन बहुत महत्वपूर्ण है। सुनिश्चित करें:

• पूरी नींद।
• चलते रहो ताज़ी हवा, सक्रिय खेल, तैराकी।
• सख्त।
• चिकित्सा शारीरिक शिक्षा का एक परिसर, जो दैनिक किया जाना चाहिए।

व्यक्तिगत रूप से एलएफसी ऋषि में बाल विशेषज्ञ के लिए अभ्यास का एक सेट

बीमारी और संबंधित रोगों की प्रगति के समय पर पता लगाने के लिए पूर्ण परीक्षा का वार्षिक मार्ग आवश्यक है। किशोरावस्था में, उच्चारण मनोविज्ञान-भावनात्मक अस्थिरता के संबंध में, डीएसटी वाले अधिकांश बच्चों को अक्सर मनोवैज्ञानिक की मदद की ज़रूरत होती है। संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया वाले बच्चे गर्म जलवायु में समायोजित करने के लिए अवांछनीय हैं।

भौतिक चिकित्सा

नियमित रूप से मालिश सत्र और स्पा उपचार से गुजरने की सिफारिश की जाती है। फिजियोथेरेपी, पराबैंगनी विकिरण, इग्लोरफ्लेक्सोथेरेपी, नमक, uodobromic, हाइड्रोजन सल्फाइड स्नान, मिट्टी, दिखाया गया है। गवाही के अनुसार, बच्चों को ऑर्थोपेडिक जूते, विशेष ताले और पट्टियां पहनने के लिए नियुक्त किया जाता है।

चिकित्सा चिकित्सा

यह आमतौर पर लक्षण चिकित्सा चिकित्सा और चयापचय की तैयारी का उपयोग किया जाता है जो विनिमय में सुधार करते हैं। जैसे एल-कार्निटाइन, चोंड्रोप्रोटेक्टर्स (चोंड्रोइटिन के साथ संयोजन में ग्लूकोसामाइन), कैल्शियम और मैग्नीशियम की तैयारी, विटामिन परिसर, ओमेगा 3।

शल्य चिकित्सा

उच्चारण संयुक्त डिस्प्लेसिया - विस्थापन या फ्रैक्चर के मामले में बच्चे में परिचालन हस्तक्षेप की आवश्यकता हो सकती है। दिल और जहाजों के दोषों को सही करने के लिए सर्जरी भी की जाती है। ऑपरेशन सख्त गवाही पर किया जाता है और एक बच्चे के जीवन का साधन है और जटिलताओं को रोकता है।

इस तरह का अनुभव

पूर्वानुमान प्रदर्शन की डिग्री पर निर्भर करता है। समय पर, ज्यादातर मामलों में संयोजी ऊतक डिस्प्लेसिया सिंड्रोम का पता चला था, यह अलग-अलग रूपों वाले बच्चों के लिए अनुकूल पूर्वानुमान देता है। डॉक्टर की सभी सिफारिशों के अनुपालन में, जीवन की गुणवत्ता का उल्लंघन नहीं किया जा सकता है। गंभीर डिस्प्लेसिया और सामान्यीकृत रूपों वाले मरीजों को गंभीर जटिलताओं, विकलांगता और प्रारंभिक मौत का अत्यधिक खतरा है।