Spätná dysplázia. Všetko o dysplázii spojivového tkaniva. Diéta s dyspláziou spojivového tkaniva

Dysplázia spojivové tkanivo - Toto je porušenie tvorby a rozvoja spojivového tkaniva, pozorované ako v štádiu rastu embrya a ľudí po ich narodení. Všeobecne platí, že termín dysplázia označuje akékoľvek porušenie tvorby tkanív alebo orgánov, ktoré môžu nastať intrauterinín aj postnatálne. Patológia sa vyskytuje v dôsledku genetických faktorov, ovplyvňujú ako vláknité štruktúry a hlavnú látku, z ktorej spojacie tkanivo skladá.

Niekedy je možné splniť takéto mená ako spájanie posunu, vrodeného zlyhania spojivového tkaniva, dedičná kolagénopatia, hypermobilný syndróm. Všetky tieto definície sú synonymom hlavného mena ochorenia.

Genetické mutácie sa vyskytujú kdekoľvek, pretože spojovacie tkanivo je bežné v celom tele. Elastanové a kolagénové reťazce, z ktorých sa skladá pod vplyvom nesprávneho fungovania, mutované gény sú tvorené porušením a neschopné odolať mechanickým zaťaženiam.

Táto genetická patológia je klasifikovaná takto:

Diferencovaná dysplázia. Je určený dedičným faktorom určitého typu, klinicky vyslovený. Génové defekty a biochemické procesy sú dobre študované. Všetky ochorenia spojené s diferencovanou chorobou dyspláziou sa nazývajú kolagénopatia. Tento názov je spôsobený tým, že patológia sa vyznačuje porušením tvorby presne kolagénu. Táto skupina zahŕňa také ochorenia ako: pomalý syndróm kože, SIDROME MARTHA a ELESSA-DANLOS Syndrómy (všetkých 10 typov).

Dysplázia je podceňovaná. Podobná diagnóza je umiestnená v prípade, keď príznaky ochorenia, ktoré zasiahli osobu, nemožno pripísať diferencovanej patológii. Najčastejšie je to tento typ dysplázie. Choroba postihuje deti aj mladých ľudí.

Stojí za zmienku, že ľudia z tohto dysplázie sa nepovažujú za pacientov. Jednoducho majú potenciálny sklon k veľkému počtu patológií. To spôsobuje ich trvalé pod lekárskou kontrolou.

Patológia sa prejavuje mnohými príznakmi. Ich stupeň závažnosti môže byť ľahký a ťažký.

Ochorenie sa prejavuje v každom pacientovi individuálne, napriek tomu bolo možné kombinovať príznaky poškodenia spojovacieho tkaniva do niekoľkých veľkých skupín syndrómov:

Neurologické poruchy. K dispozícii sú veľmi často, takmer 80% pacientov. Vegetatívna dysfunkcia je vyjadrená v záchvatoch paniky, rýchle srdce, závraty, zvýšené potenie, mdloby a iné prejavy.

Astenicky syndróm, ktorý sa vyznačuje nízkou účinnosťou, rýchlou únavou, ťažkými psycho-emocionálnymi poruchami, neschopnosť prenášať vystuženú fyzickú námahu.

Porušenie v srdcových ventiloch alebo syndróme ventilu. Je vyjadrená v degenerácii ventilov (progresívny stav, ktorý mení anatómia chlopní ventilov a zníži ich výkon) a v prolaps srdcových ventilov.

Thorakodiafragmálny syndróm, ktorý je exprimovaný v porúch štruktúry hrudníka, čo vedie k jeho lievikom alebo deformácii valca. Niekedy je deformácia chrbtica, vyjadrená v skolióze, hyperkyfóze, kifoscolyóza.

Počas ochorenia trpia aj krvné cievy. To je vyjadrené v kŕčových žilách, v svalovej porážke artérií, pri vzhľade vaskulárnych hviezd, v poškodení vnútornej vrstvy nádobových buniek (endotelová dysfunkcia).

Náhly syndróm smrti, ktorý je spôsobený porušením fungovania ventilov a krvných ciev.

Nízka telesná hmotnosť.

Zvýšená pohyblivosť spoločnej mobility. Napríklad pacient trpiaci dysplóziou sa môže ohýbať malý prst v opačnom smere o 90 stupňov, alebo vykúpiť lakte a kolená v kĺboch.

Valgus deformácia dolných končatín, keď nohy listu H.

Porušenie gastrointestinálneho traktu, vyjadrené v zápche, bolesti v bruchu alebo jeho nadúvanie, pokles chutí do jedla.

Časté ochorenia orgánov ENT. Pneumónia a bronchitída sa stávajú trvalými spoločníkmi ľudí s podobnou genetickou anomáliou.

Svalová slabosť.

Koža je priehľadná, suchá a pomalé, oneskorené bezbolestne, niekedy môže tvoriť nepritačný záhyb na ušiach alebo špičke nosa.

Pacienti trpia plochou plochou priečnymi a pozdĺžnymi.

TOP čeľuste a dno rastie pomaly a veľkosť nezodpovedá všeobecným pomerom osoby.

Imunologické poruchy, alergické reakcie.

Dislokácia a poháňanie kĺbov.

Myopia, retinálna angiopatia, astigmatizmus, posuvné šošovky, squint a retinálne oddelenie.

Neurotické poruchy, vyjadrené v depresiách, fóbiách a nervovej anorexii.

Psychologické problémy pacientov trpiacich izpasie spojivového tkaniva

Pacienti s diagnostikovanou diagnózou patria do skupiny psychologického rizika. Podceňujú svoje vlastné schopnosti, majú nízku úroveň nárokov.

Zvýšená úzkosť a depresínosť spôsobuje vysokú márnosť pacientov. Kozmetické chyby vo vzhľade robia takýchto ľudí si istí sami sami, nespokojní so životom, nezamestnaním, stravaním v každej malej veci. Pacienti majú často tendenciu samovraždy.

Na pozadí týchto prejavov u pacientov s dyspláziou sa životná úroveň výrazne zníži, sociálne prispôsobenie je ťažké. Niekedy sa pozoroval autizmus.

Príčiny výskytu

Na základe výskytu patologických procesov ležia niektoré génové mutácie. Toto ochorenie môže byť zdedené.

Niektorí vedci tiež vyjadrujú názor na skutočnosť, že dysplázia tohto typu môže byť spôsobená nedostatkom horčíka v tele.

Diagnostika

Keďže choroba je dôsledkom genetických mutácií, vyžaduje si klinické a genealogické vyšetrenie pre jeho diagnostiku.

Okrem týchto lekárov, aby sa objasnila diagnóza, používajú sa tieto metódy:

Analýza sťažností pacientov. Vo väčšine prípadov pacienti indikujú problémy s kardiovaskulárnym systémom. Často sa zistia, že prolaps mitrálneho ventilu sa často nachádza, menej často aortálna aneuryzma. Tiež pacienti trpia bolesťou brucha, blikajúcou, dysbacteriózou. Dodržiavajú sa odchýlky v dýchacom systéme, čo je spôsobené slabými stenami bronchi a alveolu. Samozrejme, kozmetické defekty nemôžu byť ponechané bez pozornosti, ako aj porušenia v kĺboch \u200b\u200bkĺbov.

Zbieranie anamnézy, ktorá je študovať históriu ochorenia. Ľudia trpia takýmto genetickým ochorením - častými "hosťami" kardiológov, ortopedistov, Ent - lekárov, gastroenterológov.

Je potrebné merať dĺžku všetkých torzorových segmentov.

Takzvaná "test zápästia" sa tiež používa, keď je pacient s palcom alebo dievčinou ju úplne pochopiť.

Vykonáva sa posúdenie mobility kĺbov, pre ktoré sa používa kritériá bitetonu. Pacienti majú spravidla svoju hypermobilitu.

Užívanie dennej vzorky moču, v ktorom sa určujú hydroxyprolín a glykozaminglikans, ako výsledok kolagénu.

Všeobecne platí, že diagnóza ochorenia nie je ťažká a skúsený lekár je dosť na to, aby sa pozrel na pacienta, aby pochopil, čo jeho problém spočíva.

Malo by sa zrejmé, že táto patológia spojivového tkaniva nie je prístupná liečbe, ale uplatňovanie integrovaného prístupu k terapii choroby, môže spomaliť proces svojho vývoja a do veľkej miery na uľahčenie ľudského života.

Hlavné metódy liečby a prevencie sú v nasledujúcich udalostiach:

Výber špecializovaných fyzioterapia, fyzioterapia.

Súlad so správnym režimom napájania.

Prijatie liekov na zlepšenie metabolizmu a stimulácie výroby kolagénu.

Chirurgická intervencia smerujúca na korekciu hrudníka a referencie svalový systém.

Terapia bez použitia liekov

V prvom rade je potrebné liečiť psychologickú podporu pacientovi, aby ste ho upravili na rezistenciu ochorenia. Je užitočné, aby mu dal jasne odporúčania na splnenie správnej rutiny dňa, určiť terapeutické - telesné vzdelávacie komplexy a minimálne potrebné zaťaženie. Pacienti prechádzajú terapia sú potrebné systematicky až niekoľko kurzov ročne. Užitočné, ale len v neprítomnosti hypermobility kĺbov, strečing, vízie - o prísnych odporúčaniach lekára, ako aj plávania, rôznych športov, nie sú zahrnuté v zozname kontraindikovaných.

Takže ne-drogová liečba zahŕňa:

Kurzy terapeutickej masáže.

Vykonávanie súboru individuálne vybraných cvičení.

Šport.

Fyzioterapia: Nosenie goliera, UFO, soľných kúpeľov, umývaní a stmieva.

Psychoterapia s návštevou psychológa a psychiatra, v závislosti od závažnosti psycho-emocionálneho stavu pacienta.

Diéta s dyspláziou spojivového tkaniva

Diéta pre ľudí trpiacich dyspláziou sa líši od bežnej diéty. Existuje mnoho pacientov, pretože kolagén má nehnuteľnosť okamžite rozpadnú. V diéte je potrebné zahrnúť ryby a všetky morské plody (v neprítomnosti alergií), mäsa, fazule.

Môžete a musíte použiť opaľovacie mäsové vývar, zeleninu a ovocie. Uistite sa, že zahrniete do diéty syra pacienta z tuhých odrôd. Podľa odporúčania by lekár mal používať aktívne biologické doplnky týkajúce sa triedy "OMEGA".

Príjem liekov

Príjem liekov sa vykonáva kurzmi, v závislosti od stavu pacienta od 1 do 3-krát ročne. Jeden kurz trvá približne 6 až 8 týždňov. Všetky lieky musia byť prijaté pod prísnym dohľadom lekára, s životne dôležitou kontrolou. dôležité ukazovatele. Prípravky sa odporúča zmeniť, aby ste vybrali optimálne finančné prostriedky.

Na stimuláciu výroby kolagénu sa používajú syntetické vitamíny skupiny B, kyseliny askorbovej, síran meďnatý 1%, citrát horečnatý a ďalšie komplexy.

Hondrotin sulfát, chondroxid, Rumalon sú predpísané pre katabolizmus glykozaminoglykánov.

Ak chcete stabilizovať minerálne výmeny, osteogenón, alfa bunkidol, odvádzanie a iné prostriedky.

Pre normalizáciu v krvi hladiny aminokyselín, glycínu, draselný orote, je predpísaná kyselina glutamín.

Na normalizáciu stavu bioenergie, riboxín, mieilodík, limontar, lecitín atď.

Chirurgický zákrok

Indikácie chirurgického zákroku je proliferácia ventilov, výrazná vaskulárna patológia. Aj operácia je potrebná na zjavných deformáciách hrudníka alebo chrbtice. Ak to predstavuje hrozbu života pacienta alebo výrazne zhoršuje jeho kvalitu svojho života.

Kontraindikácie

Ľudia, ktorí trpia touto patológiou, sú kontraindikované:

Psychologické preťaženie a stres.

Ťažké pracovné podmienky. Profesie spojené s konštantnými vibráciami, žiarením a vysokými teplotami.

Všetky typy kontaktov, vzpieranie a izometrické tréningy.

Ak je hypermobilita kĺbov - viscos a akýkoľvek úsek chrbtice sú zakázané.

Ubytovanie na miestach s horúcou klímou.

Stojí za zmienku, že ak sa blíži liečbu a prevenciu genetickej anomázy, je komplexne, výsledok bude nevyhnutne pozitívny. V terapii nie je to nielen fyzickým a drogami, ktorý udržuje pacienta, ale aj zriadenie psychického kontaktu s ním. Je to ochota pacienta, aby sa usilovala o obrovskú úlohu v procese odrádzania sa o progresiu ochorenia, ktorá nie je úplná, ale oživenie a zlepšenie kvality vlastného života.

Konečná dysplázia je skupina polymorfných klinických termínov patologických stavov spôsobených dedičnými alebo vrodenými defektmi pre syntézu kolagénu a sprevádzané porušením fungovania vnútorných orgánov a muskuloskeletálnym systémom. Najčastejšie spojacie tkanivové dysplázie sa prejavuje zmenou proporcií tela, deformácie kostí, hypermobility kĺbov, zvyčajnej dislokácie, hyperalastickej kože, vady srdca ventilu, krehkosť plavidiel, svalovej slabosti. Diagnostika je založená na fenotypových značkách, biochemických ukazovateľoch, biopsiach údajov. Liečba izpasie spojivového tkaniva zahŕňa LFC, masáž, diétu, liečbu liekmi.

Konečná dysplázia je koncepcia, ktorá kombinuje rôzne choroby spôsobené dedičnou zovšeobecňovanou kolagénopatou a prejavuje sa znížením pevnosti spojivového tkaniva všetkých organizmov. Frekvencia obyvateľstva dysplázie spojivového tkaniva je 7-8%, ale predpokladá sa, že jeho jednotlivé vlastnosti a malé nediferencované formy sa môžu vyskytnúť v 60-70% populácie. Dysplázia spojivového tkaniva padá do oblasti pohľadu lekárov pracujúcich v rôznych zdravotníckych regiónoch - pediatria, traumatológie a ortopédia, reumatológia, kardiológia, oftalmológia, gastroenterológia, imunológia, pulmonológia, urológia atď.

Príčiny dysplázie spojivového tkaniva

Vývoj izpasie spojivového tkaniva je založený na syntéze defekt alebo kolagénovej štruktúry, komplexoch proteín-sacharidov, štruktúrnych proteínov, ako aj potrebných enzýmov a kofaktorov. Okamžitá príčina patológie posudzovaného spojivového tkaniva je rôznym druhom nárazu na ovocie, čo vedie k geneticky deterministickej zmene vo fibrillezúre extracelulárnej matrice. Takéto mutagénne faktory zahŕňajú nepriaznivú environmentálnu situáciu, chybnú výživu a zlé matky návyky, stres, zaťažené tehotenstvo, atď. Niektorí výskumníci poukazujú na patogenetickú úlohu hypomagnímie pri vývoji connective tkanivovej dysplázie, na základe identifikácie nedostatku horčíka v spektrálnych vlasoch , krv, orálna tekutina.,

Syntéza kolagénu v tele je kódovaná viac ako 40 génmi, vzhľadom na ktorý je opísaných viac ako 1300 typov mutácií. To spôsobuje rôzne klinické prejavy dysplázie spojivového tkaniva a komplikuje ich diagnózu.

Klasifikácia dysplázie spojivového tkaniva

Konečná dysplázia je rozdelená na diferencované a nediferencované. Diferencovaná dysplázia zahŕňajú ochorenia s určitým, inštalovaným typom dedičstva, čistý klinický obraz známy pre defekty génu a biochemické poruchy. Najtypickejšími predstaviteľmi tejto skupiny dedičných chorôb spojivového tkaniva slúžia ako ELESSA-DANLOS syndróm, Martan syndróm, nedokonalé osteogenéza, mukopolysacharideózy, systémová elastóza, dysplastická skolióza, BILS syndróm (vrodená kontraktúra arachnodectylu) atď. Skupina nediferencovaných spojov Dysplázia je rôzne patológie, ktorých fenotypové príznaky nikto z diferencovaných chorôb zodpovedajú.

Podľa stupňa závažnosti sa rozlišujú nasledujúce typy izpasie spojivového tkaniva: malé (v prítomnosti 3 a viac fenotypových znakov), izolovaných (s lokalizáciou v jednom orgáne) a skutočne dedičné ochorenia spojivového tkaniva. V závislosti od prevládajúcich dysplastických stigľov sa rozlišuje 10 fenotypových verzií dysplázie spojivového tkaniva:

Marfanopod-podobný vzhľad (zahŕňa 4 a viac fenotypových príznakov kostrovej dysplázie).
Marfanopodoodnoye fenotyp (neúplný súbor príznakov Marfana syndrómu).
MS-fenotyp (zahŕňa léziu aorty, mitrálneho ventilu, kostry a kože).
Primárny prolaps mitrálneho ventilu (charakterizovaný echo-príznaky mitrálneho prolapsu, zmeny z kože, kostry, kĺbov).
Classic ecer-podobný fenotyp (neúplný súbor príznakov syndrómu ELESSA DUNLOS).
Hypermobile EureMSOTHOTHNUTÝ FENTYPE (charakterizovaný hypermobilitou kĺbov a súvisiacich komplikácií - sublifting, dislokácia, natiahnutie, plochá plocha; Arthraligia, zapojenie kostí a kostry).
Hypermobilita kĺbov je benígna (zahŕňa zvýšený objem pohybov v kĺboch \u200b\u200bbez záujmu kostného kostrového systému a artralgium).
Nedôveryhodný spojovací tkanivový dysplázia (zahŕňa 6 alebo viac dysplastických stigolí, ktoré však nestačí na diagnostiku diferencovaných syndrómov).
Zvýšená dysplastická stigmatizácia s preferenčnými kosťovými artikulárnymi a kostrovými značkami.
Zvýšená dysplastická stigmatizácia s preferenčnými viscerálnymi príznakmi (malé anomálie srdca alebo iné vnútorné orgány).

Vzhľadom k tomu, opis diferencovaných foriem izpasie diferencovaných foriem spojivového tkaniva sa podáva podrobne v zodpovedajúcich nezávislých hodnoteniach, v budúcnosti bude o jeho nediferencovaných verziách. V prípade, keď je lokalizácia dysplázie spojivového tkaniva obmedzená jedným telom alebo systémom, je izolovaný. Ak sa displázia spojivového tkaniva objavuje fenotypicky a zachytáva sa, minimálne, jeden z vnútorných orgánov, tento stav sa považuje za syndróm dysplázie spojivového tkaniva.

Príznaky dysplázie spojivového tkaniva

Vonkajšie (fenotypové) príznaky dysplázie spojivového tkaniva sú reprezentované ústavnými vlastnosťami, anomálie pre vývoj kostrových kostí, kože, atď. Pacienti s izpasie spojivového tkaniva majú asténu konštitúciu: vysoká výška, úzke ramená, nedostatok telesnej hmotnosti. Porušenie axiálneho kostry môžu byť reprezentované skoliózou, kyfózami, lievikmi alebo valcovými deformáciami hrudníka, juvenilnej osteochondrózy. Cranemecké Stigmy dysplázie spojivového tkaniva často zahŕňajú dolikhetifalius, uhryznú poruchy, anomálie zubov, gotickú oblohu, vynikajúci horný okraj a nos. Patológia kostí-artikulárneho systému je charakterizovaná o-tvarovanou alebo X-tvarovanou deformáciou končatiny, sindactile, arahnodaktyl, hypermobilitou spojov, plochým natieraním, tendenciou k obvyklej dislokácii a sublifujúcim, zlomeniny kostí .

Z boku pokožky sa zaznamená zvýšená roztiahnuteľnosť (hyperacter) alebo naopak, krehkosť a suchosť kože. Často, dážď, pigmentové škvrny buď alebo centrá depigmentácie, vaskulárne defekty (Teleangectas, Hemangiomas) vznikajú bez viditeľných dôvodov. Slabosť svalového systému s izpasie spojivového tkaniva určuje tendenciu vynechanie a straty vnútorných orgánov, herníkov, svalov. Z iných vonkajších príznakov dysplázie spojivového tkaniva sa takéto mikroanomály môžu vyskytnúť ako hypo-alebo hypertelektrík, nory, asymetria uší, nízka línia rastu vlasov na čele a krku atď.

Viscerálne lézie pokračujú so záujmom CNS a vegetatívne nervový systém, rôzne vnútorné orgány. Neurologické poruchy spojené s dyspláziou spojivového tkaniva sú charakterizované vegetačnou vaskulárnou dystonikou, asténiou, enturesum, chronickou migrénou, poškodením reči, vysokej úzkosti a emocionálnej nestability. Syndróm dysplázie spojivového tkaniva srdca môže zahŕňať prolaps mitrálneho ventilu, otvorené oválne okno, aortálnu hypopláziu a pľúcny trup, predĺženie a nadmernú mobilitu akordu, aneuryzmy koronárnej artérie alebo interpretingového oddielu. Dôsledkom slabosti stien žilových plavidiel je vývoj kŕčovej expanzie dolných končatín a malou panvou, hemoroidov, varikocele. Pacienti so dyspláziou spojivového tkaniva majú tendenciu k vzniku arteriálnej hypotenzie, arytmie, atrioventrikulárne a intraventrikulárne blokády, kardiály, náhla smrť.

Kartické prejavy často sprevádzajú bronchopilný syndróm, charakterizovaný prítomnosťou cystickej hypoplázie svetla, bronchiectasis, bulózneho emfyzému, opakovaných spontánnych pneumotoraxes. Charakterizované léziou gastrointestinálneho traktu vo forme opomenutia vnútorných orgánov, divertikulus pažeráka, gastroezofageálneho refluxu, hernia pažeráka diera membrány. Typické prejavy patológie orgánu z videnia pri spojovacej vysídlovej dysplázii sú myopia, astigmatizmus, hyperopia, nystagm, squint, dislokácia a objektív šošovky.

Diagnóza dysplázie spojivového tkaniva

Choroby zo skupiny spojivového tkaniva dysplázy nie sú vždy diagnostikované správne a včas. Učasovali sa pacienti s tými alebo inými príznakmi dysplázie medzi lekárov rôznych špecialít: traumatológovia, neurológovia, kardiológovia, pulmonológov, nefrológov, gastroenterológov, oftalmológov, atď. Uznávanie nediferencovaných foriem spojivového tkaniva dysplázie komplikovanej absenciou jednotných diagnostických algoritmov. Najväčší diagnostický význam je identifikácia kombinácie fenotypových a viscerálnych príznakov. S cieľom odhaliť druhé, ultrazvuk (ECCG, ultrazvuk obličiek, ultrazvuku orgánov brušná dutina), endoskopické (FGDS), elektrofyziologické (EKG, EEG), röntgenové žiarenie (rádiografia pľúc, kĺbov, chrbticových atď.) Metódy. Identifikácia charakteristických polyorgáných porúch, najmä zo strany muskuloskeletálnych, nervových a kardiovaskulárnych systémov s vysokým stupňom pravdepodobnosti indikuje prítomnosť dysplázie spojivového tkaniva.

Biochemické indikátory krvi, hemostáza systém, imunitný stav, kožená biopsia sa skúmajú. Ako spôsob skríningovej diagnostiky dysplázie spojivového tkaniva sa navrhlo vykonať štúdiu papilárneho vzoru kože prednej časti brušnej steny: detekcia neformovaného typu papilárneho vzoru slúži ako marker dysplastických porúch. Rodiny, kde sa nachádzajú prípady spojivového tkaniva dysplázie, odporúča sa podstúpiť lekárske a genetické poradenstvo.

Liečba a prognóza dysplázie spojivového tkaniva

Neexistuje žiadna špecifická úprava na pripojenie displejov. Pacienti sa odporúčajú dodržiavať racionálny deň a režim výživy, wellness fyzické zaťaženie. S cieľom aktivovať kompenzačné adaptívne schopnosti, list, masáž, balneoterapiu, fyzioterapiu, igloreflexoterapiu, osteopatie.

V komplexe terapeutických opatrení, spolu so syndrómnou liečivou liečbou, metabolické prípravky (L-karnitín, koenzým Q10), vápnik a magnézium prípravky, chondroprotektory, vitamínové minerálne komplexy, antioxidačné a imunomodulačné produkty, fytoterapia, psychoterapia.

Prognóza dysplázie spojivového tkaniva vo veľkej miere závisí od stupňa závažnosti dysplastických porúch. U pacientov s izolovanými formami nemusí byť kvalita života narušená. U pacientov s porážkou po porážke, riziko skorého a ťažkej zdravotného postihnutia, predčasná smrť, ktoré môžu vykonávať komorovú fibriláciu, tel, aneurysm a anturský antursmový prasknutie, hemoragickú mŕtvicu, ťažké vnútorné krvácanie atď.

krasotaimedicina.ru.

Dysplázia spojivového tkaniva - Symptómy, liečba

5.1.6 Liečivá liečba

Pravdepodobne mnohí čítali malý príbeh D. Grigorovich "Gutta-prvý chlapec" alebo sledoval film rovnakého mena. Tragická história malého cirkusového umelca opísaného v práci, a to nielen odrážalo trendy týchto časov. Spisovateľ nemusí byť si vedomý literárneho opisu bolestivým komplexom študovaným domácimi vedcami, vrátane T.I. Kadurina.

Nie všetci čitatelia sa čudovali o pôvode týchto nezvyčajných vlastností v mladom hrdinovi a podobní mu.

Avšak, súhrn príznakov vedúcich, z ktorého je nadprirodzenosť, odráža menejcennosť spojovacieho tkaniva.

Tam, kde úžasný talent pochádza z a zároveň problém súvisiaci s vývojom a tvorbou dieťaťa. Bohužiaľ, nie všetko je tak jednoznačné a jednoduché.

Čo je dysplázia?

Samotná koncepcia je preložená z latiny ako "porušenie vývoja". Hovoríme tu o porušení vývoja konštrukčných zložiek spojivového tkaniva, ktoré vedie k viacerým zmenám. Po prvé, príznaky z kĺbového svalnatého prístroja, kde sú najpoužívanejšie pripojené prvky.

TAMARA KADURINA, Autor monumentálneho a skutočného vedenia jeho menejcennosti zohrala významnú úlohu v štúdiu dysplázie spojivového tkaniva v post-sovietskom priestore.

V srdci etiológie ochorenia spojivového tkaniva (DST) ochorenia je porušením syntézy kolagénového proteínu, ktorý slúži ako určitý ostrov alebo matricu na tvorbu vyšších organizovaných prvkov. Syntéza kolagénu sa uskutočňuje v základných štruktúrach spojivového tkaniva, každé poddruhy produkuje svoj typ kolagénu.

Čo sú spojivové tkanivové štruktúry?

Je potrebné spomenúť, že spojovacie tkanivo je najzaloženejšou historickou štruktúrou nášho organizmu. Jeho rôznorodé prvky tvoria základ chrupavky, kostnej tkaniva, buniek a vlákien pôsobia ako rám svalov, ciev a nervového systému.

Dokonca aj krv, lymfatická, podkožný tuk, dúhovka a skléra sú všetky spojovacie tkanivo, pochádzajúce z embryonálneho bázy, nazývaného Mesechima.

Je ľahké predpokladať, že porušenie tvorby buniek - generálmi všetkých týchto nich by sa zdalo rôzne štruktúry počas obdobia rozvoja intraterín, následne majú klinické prejavy zo všetkých systémov a telies.

Vznik špecifických zmien sa môže vyskytnúť v rôznych obdobiach života ľudského tela.

Klasifikácia

Komplexnosť diagnózy je rôznorodosť klinických prejavov, ktoré sú často upevnené úzkymi špecialistami vo forme jednotlivých diagnóz. Samotná koncepcia DV ochorenia ako taká nie je v ICD. Radšej je to štátna skupina spôsobená poruchou intrauterinného tvorby tkanivových prvkov.

K dnešnému dňu sa uskutočnili opakované pokusy na zhrnutie patológie kĺbov, sprevádzaných viacerými klinickými príznakmi z iných systémov.

Pokus o prezentáciu dysplázie pre spojivové tkanivo, ako množstvo vrodených ochorení, ktoré majú podobné znaky a rad spoločných funkcií, t.i. Kadurina v roku 2000

Klasifikácia Cadurínu oddeľuje syndróm dysplázie spojivového tkaniva na fenotypoch (to znamená externými znakmi). Toto zahŕňa:

Hmotnostný fenotyp (z angličtiny - mitrálneho ventilu, aorty, kostry, kože);
marfanoid;

Vytvorenie kadurínu tohto oddelenia je diktované veľkým počtom stavov, ktoré nezapadajú do diagnózy zodpovedajúcich ICD 10.

Syndróm spojivového tkaniva dysplázia

Tu, v plnom poriadku, môžete pripisovať klasické syndrómy Marthy a Eless - Dano, ktoré majú svoje miesto v ICD.

Martan syndróm

Najbežnejšie a široko známe z tejto skupiny je Martan syndróm. Toto nie je len ortopedický problém. Vlastnosti kliniky často nútia rodičov dieťaťa, aby kontaktovali kardiológiu. Je to, že opísaná guttarita mu zodpovedá. Okrem iného je pre neho charakteristické:

Vysoký rast, dlhé končatiny, arachnodaktyline, skolióza.
Z boku orgánu z videnie, oddelenie sietnice, šošovky, modré skléry a stupeň závažnosti všetkých zmien sa môžu líšiť v širokom rozsahu.

Dievčatá a chlapci chorí rovnako často. Takmer 100% pacientov má funkčné a anatomické zmeny v srdci a stanú sa pacientmi v kardiológii.

Najväčším nákupným prejavom bude prolaps mitrálneho ventilu, mitrálnej regurgitácie, expanzie a aneuryzmu aorty s možnou tvorbou srdcového zlyhania.

Syndróm EULERS - Darouse

Jedná sa o celú skupinu dedičných chorôb, ktorých hlavné klinické príznaky budú tiež rozpadom kĺbov. Na iné, veľmi časté prejavy by sa mali pripísať zraniteľnosti pokožky a tvorbu širokých atrofických jaziev v dôsledku rozšírenia krytu. Diagnostické značky môžu byť:

prítomnosť ľudí v humorných spojovacích formáciách;
bolesť v valivých spojoch;
Časté dislokácie a dotácie.

Vzhľadom k tomu, že ide o celú skupinu chorôb, ktoré možno okrem objektívnych údajov zdediť, lekár musí objasniť rodinnú históriu s cieľom zistiť, či neexistovali podobné prípady v rodokmene. V závislosti od prevládajúcich a pridružených funkcií sa rozlišuje klasický typ:

hypermobilný typ;
vaskulárny typ;
cyphoscolotický typ a počet ďalších.

V súlade s tým, okrem lézie kĺbového a pohonného systému, budú existovať javy vaskulárneho slabosti vo forme medzier aneuryzmy, modriny, progresívnej skoliózy, tvorby pupočkovej hernie.

Spojovacia dysplázia srdca

Hlavným objektívnym klinickým prejavom diagnózy dysplázie syndrómu spojovacej tkaniva srdca je prolaps (výstupok) mitrálneho ventilu do gastroinkčnej dutiny, sprevádzaná auskultáciou špeciálnym systolickým hlukom. Aj v treťich prípadoch je prolaps sprevádzaný:

príznaky artikulárnej hypermobility;
skin prejavy vo forme zraniteľnosti a rozšíriteľnosť na zadnej strane a zadku;
z oka oka je zvyčajne prítomné vo forme astigmatizmu a myopie.

Diagnóza potvrdzuje tradičná echokardioskopia a analyzuje sadu extraminútových príznakov. Takéto deti sa podrobujú liečbe v kardiológii.

Iné spojivové tkanivové dysplázia

Stojí za čiastočne prebývať na takej rozsiahlej koncepcii, ako nediferencovaný spojovací tkanivový dysplázia (NDST)

Tu bola identifikovaná celková kombinácia klinických prejavov, ktoré nie sú namontované v ktoromkoľvek z opísaných syndrómov. Vonkajšie prejavy sa vykonávajú do popredia, čo umožňuje podozrenie na prítomnosť takýchto problémov. Vyzerá to ako sada príznakov lézie spojivového tkaniva, ktorý je v literatúre opísaný asi 100.

Pre presnú diagnózu je potrebná starostlivá kontrola a zber analýzy, najmä informácie o dedičných chorobách.

Napriek celej rôznorodosti týchto značiek sú zjednotení tým, že hlavným mechanizmom rozvoja bude porušením syntézy kolagénu, po ktorom nasleduje tvorba patológie pohybového aparátu, orgánov vízie, srdcového svalu. Celkom popísané viac ako 10 značiek, niektoré z nich sú považované za hlavné:

Spojovacia tkanivová dysplázia TOYLECHEBNIK.RU.

Konečná dysplázia

Dyplázia spojivového tkaniva (DST) je systémové ochorenie, v ktorom nesprávny vývoj spojivového tkaniva v tele, čo vedie k rôznym porušeniam v tele. Spojovacia tkanina sa nachádza v šľachy, chrupavke, zväzkoch, svaloch, koži a plavidlách. Porušenie jej vývoja začína počas embryonálneho vývoja, t.j. Pred narodením sa však symptómy ochorenia prejavujú u detí a dospievajúcich a nie v detstve. S vekom sa príznaky stávajú čoraz výrazným. Príčinou DST je mutácie v génoch zodpovedných za výrobu kolagénu alebo iných proteínov. V zriedkavých prípadoch môže byť príčina dysplázie ťažkým priebehom tehotenstva a choroby tehotnej ženy.

Keďže spojovacia tkanina je prítomná v mnohých orgánoch ľudského tela, potom príznaky môžu byť rôznorodé a početné. Okrem toho symptómy ochorenia majú od každého pacienta iného stupňa gravitácie a jednotlivca. Možné porušenie v tele:

Nadmerná flexibilita kĺbov, časté dislokácie, Flatfoot Go Uzatvania. Skolióza, hyperkinose alebo hyperlordóza, nesprávny tvar hrudníka, osteochondróza, hernia medzistavcových zubov, spondylolisthes, osteoartritídy.
Problémy so srdcom a plavidlami. Pľúcne srdce, rôzne typy arytmií, srdcový ventil prolaps, znížený tlak, vaskulárne aneuryzmy, kŕčové žily, vzhľad vaskulárnych hviezd, hemoroidov.
Neurologické poruchy, ako sú paniky útoky, rýchla únava, asténia, nízka výkon, depresia, nervózna anorexia, Hypochondria.
Porušenie vízie: Astigmatizmus, Myopia, Nystagm, Squint, Oddelenie sietnice, Škálovanie šošoviek, Retinálna angiopatiu.
Porážka iných orgánov a systémov tela: problémy so svetlom a bronchi, (bronchitída, pneumónia), spontánna pneumothorax, nadmerná mobilita obličiek (nefroptóza) a ďalšie vnútorné orgány, gastroezofageálne refluxné ochorenie, hernia pažerákovej diery membrány.

Nesprávne uhryznutie, asymetrické vlastnosti, tenké a ľahko natiahnuté koža, nízka telesná hmotnosť, predĺžené končatiny.

Liečba dysplázie spojivového tkaniva

Na diagnostiku dysplázie je dôležitá kombinácia niekoľkých vyššie uvedených príznakov. Okrem toho sa môže vykonať EKG, duplexné skenovanie ciev, meranie tlaku. Ak mali príbuzní podobné ochorenia (napríklad problémy s plavidlami alebo srdcom, hypermobilitou kĺbov, problémy s víziou), hovorí aj v prospech diagnózy DST.

Liečba DST je zložitá a spočíva nielen v liečebnej terapii, ale aj v súlade s diétou a vykonávaním fyzioterapie. Non-media terapia zahŕňa aj psychoterapiu, Flamm a správny deň.

Lieková terapia zahŕňa príjem liekov, ktoré stimulujú tvorbu kolagénu, ktorý stabilizuje minerálny metabolizmus a korekciu syntézu glykozaminoglykánov. Na stimuláciu tvorby kolagénu sa predpísali vitamíny (vitamín B1, B2, B6, C, R, E) a látky, ako je oxid zinočnatý, síran zinočnatý, síran meďnatý, citrát horečnatý, kalcitrinín, chlorid karnitín a solozér. Alfa bunkingsidol, osteogenón, ergokalciferol, oxidVit sa nechajú stabilizovať výmenu minerálov. Pre syntézu glykozaminoglycans, chondroid, Rumalon, konštrukcia, chondroitín sulfát sú predpísané.

Je tiež potrebné nastaviť hladinu aminokyselín v krvi; na to sa takéto liečivá používajú ako glycín, metionín, kyselina glutámová, retauzalárne.

Lekárska terapia sa vykonáva kurzami po dobu 2 mesiacov niekoľkokrát ročne (1-3 krát) s prerušením v 2-3 mesiacoch. Liečba by sa mala vykonávať pod kontrolou lekára, pretože v závislosti od stavu môžu byť predpísané lieky upravené. Keď by sa mali robiť problémy so srdcom, EKG a echocrinom.

Odporúča sa fyzioterapeutická liečba medzi course of liekovej liečby. Dôležitým bodom pre liečbu dysplázie je pravidelná terapeutická telesná výchova. Cvičenie musí vyzdvihnúť fyzický fyzický lekár. Mierna fyzická aktivita (chôdza, lyžovanie, plávanie, badminton), ale v žiadnom prípade nie je profesionálny šport a nie profesionálny tanec. Môžu len zhoršiť stav, pretože dávajú nadmerné zaťaženie. Výkonové zaťaženie - tyč, box, zdvíhanie Zdvíhanie viac ako 3 kg, dlhé cesty sú tiež zakázané. Vyhnite sa zraneniam a infekčným ochoreniam, pretože počas dysplázie môžu postupovať v ťažkej forme. Keď Flatfoots, musíte ísť na ortopedické a vyzdvihnúť špeciálne vložky. Ak je hypermobilita kĺbov sprevádzaná * bolesťou v kĺboch, alebo orthóza by sa mala nosiť (obväz, kolenné podložky, lakte).

Ďalšie odporúčané postupy sú masážnymi kurzami oblasti Sheino-golier pre 15-20 sedení, UFO, balneoterapia, ihličnaté kúpele. Nebude to zbytočné na návštevu psychoterapeuta, vďaka charakteristikám emocionálneho stavu pacientov s DST. Je dôležité dodržiavať správny deň dňa, spánok aspoň 8 hodín, ráno sa sprchujete a urobte gymnastiku.

Diéta s dyspláziou zahŕňa spotrebu výrobkov obsahujúcich veľký počet Proteíny (ryby, mäso, morské plody, orechy, fazuľa, sója) a horčík. Jasné jedlá a studené, bujóny, pevné syry. Môžete použiť špeciálne biografické potreby, aminokyselinové komplexy. Horčík je potrebný pre normálnu štruktúru spojivového tkaniva. Odporúčaný prieskum v gastroenterológiológii. Prísne vyslovil a sú zrejmé u detí a adolsmotranscase. Uchovávanie vecí

Pacienti s dyspláziou by si mali vybrať prácu, na ktorej nie sú žiadne emocionálne namáhania a fyzické preťaženia, interakciu s chemikáliami. V prípadoch spontánneho pneumotoraxu je zakázané lietať lietadlom, potápaním a používajú metro, pretože to môže spôsobiť opakované prípady pneumotoraxu. Neodporúča sa nájsť v horúcom klíme.

Príčiny a rizikové faktory

V súčasnej dobe, medzi hlavnými dôvodmi DSTS identifikujú zmeny v tempe syntézy a montáže kolagénu a elastínu, syntézy nezrelého kolagénu, porušenia štruktúry kolagénu a elastínových vlákien v dôsledku ich nedostatočného priečnej šithe.

To naznačuje, že s DST, vady spojivového tkaniva vo svojich prejavoch sú veľmi rôznorodé.

Na základe zadaného morfologické poruchy Existujú dedičné alebo vrodené mutácie génov priamo kódujúcich spojovacie štruktúry, enzýmy a ich kofaktory, ako aj nepriaznivé environmentálne faktory.

V posledné roky Osobitná pozornosť bola priťahovaná k patogenetickému významu dieselise, najmä hypomannia.

Inými slovami, DST je viacúrovňový proces, t / k sa môže prejaviť na úrovni génu, na úrovni nerovnováhy enzymatického a proteínového metabolizmu, ako aj na úrovni porušenia homeostázy jednotlivca Makro a stopové prvky.

Takéto porušenie tvorby tkanív sa môže vyskytnúť počas tehotenstva a po narodení dieťaťa. Pod pojmom o vývoji takýchto zmien v plodov vedci zahŕňajú rad geneticky stanovených mutácií, ktoré ovplyvňujú tvorbu extracelulárnych matricových fibrilov.

Medzi najbežnejšie mutagénne faktory dnes zahŕňajú:

zlé návyky;
zlý environmentálna situácia;
chyba vo výžive;
tehotná toxikóza;
intoxikácie;
stres;
deficit horčíka a oveľa viac.

Príčiny ochorenia sú rôznorodé; Môžu byť distribuované v 2 hlavných skupinách: dedičné a získané.

Geneticky stanovené porušenie štruktúry spojivového tkaniva sa vyskytuje v dôsledku dedičstva (častejšie na autozomálnom dominantnom type) mutantných génov zodpovedných za kódovanie vzdelávania a priestorová orientácia Tenké vláknité štruktúry, proteín-sacharidové zlúčeniny a enzýmy.

Získaná dysplázia spojivového tkaniva je vytvorená vo fáze intrauterinného vývoja a je dôsledkom vplyvu takýchto faktorov počas tehotenstva: \\ t

vírusové infekcie (ARVI, chrípka, rubeola) prenesené do I trimestru;
Ťažká toxikóza, prestal;
chronický infekčné choroby močové gule budúcej matky;
príjem Niektorí liečivé prípravky počas tehotenstva;
nepriaznivú ekologickú situáciu;
poškodenie výroby;
vplyv ionizujúceho žiarenia.

Okamžitá príčina patológie posudzovaného spojivového tkaniva je rôznym druhom nárazu na ovocie, čo vedie k geneticky deterministickej zmene vo fibrillezúre extracelulárnej matrice.

Takéto mutagénne faktory zahŕňajú nepriaznivú ekologickú situáciu, chybnú výživu a zlé matky návyky, stres, zaťažený tehotenstvom atď.

Niektorí výskumníci poukazujú na patogenetickú úlohu hypomagnemiológie pri vývoji izpasie spojivového tkaniva, na základe identifikácie nedostatku horčíka v spektrálnej štúdii vlasov, krvi, orálnej tekutiny.

Syntéza kolagénu v tele je kódovaná viac ako 40 génmi, vzhľadom na ktorý je opísaných viac ako 1300 typov mutácií. To spôsobuje rôzne klinické prejavy dysplázie spojivového tkaniva a komplikuje ich diagnózu.

Klasifikácia dysplázie spojivového tkaniva

Dedičné ochorenia spojivového tkaniva sú rozdelené do:

Diferencovaná dysplázia (DD),
Nechabáznila dysplázia (nd).

Diferencovaná dysplázia sa vyznačuje určitým typom dedičstva, ktoré majú výrazný klinický obraz a často nainštalované a dobre študované biochemické alebo génové defekty.

Choroby tohto typu dysplázie sa nazývajú kolagénopatia, pretože sa týkajú kolagénu dedičných ochorení.

Táto skupina zahŕňa:

Marfanový syndróm je najbežnejší a široko známy z tejto skupiny. Je to tak, že zodpovedá popísanému v umelecká literatúra Pripravenosť GUTTA (D. V. GRIGOROVICH "GUTTA-PERFEKÝ BOY").
Okrem iného je pre tento syndróm charakteristický:
- Vysoký rast, dlhé končatiny, arachnodaktyline, skolióza.
- Z boku orgánu z videnie, oddelenie sietnice, šošovky, modré skléry a stupeň závažnosti všetkých zmien sa môžu líšiť v širokom rozsahu.
Dievčatá a chlapci chorí rovnako často. Takmer 100% pacientov má funkčné a anatomické zmeny v srdci a stanú sa pacientmi v kardiológii.

Najviac charakteristickým prejavom bude prolaps mitrálneho ventilu, mitrálneho regurgitácie, expanzie a aneuryzmu aorty s možnou tvorbou srdcového zlyhania.
Syndróm pomalého kože je zriedkavé ochorenie spojivového tkaniva, v ktorom je koža ľahko natiahnutá a vytvára voľné záhyby. S pomalým syndrómom kože sú ovplyvnené hlavne elastické vlákna. Ochorenie je zvyčajne dedičné; V zriedkavých prípadoch a z neznámych dôvodov sa vyvíja u ľudí, ktorí nemajú precedens v rodine.
Eulers-dero syndróm je celá skupina dedičných ochorení, ktorých hlavné klinické príznaky, ktoré budú tiež lámanie kĺbov. Na iné, veľmi časté prejavy by sa mali pripísať zraniteľnosti pokožky a tvorbu širokých atrofických jaziev v dôsledku rozšírenia krytu.
Diagnostické značky môžu byť:
- prítomnosť ľudí v humorných spojovacích formáciách;
- bolesť v valivých spojoch;
- Časté dislokácie a dotácie.
Nedokonalá osteogenéza je skupina geneticky stanovených ochorení, ktoré sú založené na porušení tvorby kostného tkaniva. Vďaka hustote kosti sa prudko zníži, čo vedie k častým zlomeninam, zhoršeným rastom a polohe, rozvoj charakteristických deformácií deformácií a súvisiacich problémov, vrátane respiračných, neurologických, srdiečok, renálnych porúch, straty sluchu atď.
V niektorých typoch a podtypoch je tiež nedokonalé dentinogenézy - narušenie tvorby zubov. Okrem toho sa často pozorovalo sfarbenie očných proteínov, tzv. "Modré sclers".

Najtypickejšími predstaviteľmi tejto skupiny dedičných chorôb spojivového tkaniva slúžia ako ELESSA-DANLOS syndróm, Martan syndróm, nedokonalé osteogenéza, mukopolysacharidóza, systémová elastóza, dysplastická skolióza, BILS syndróm (vrodený kontraktovaný arahanodakty), atď.

Skupina nediferencovaných spojovacích tkanivových dysplázií je rôznymi patológiami, ktorých fenotypové znaky nezodpovedajú niektorým z diferencovaných ochorení.

Marfanopod-podobný vzhľad (zahŕňa 4 a viac fenotypových príznakov kostrovej dysplázie).
Marfanopodoodnoye fenotyp (neúplný súbor príznakov Marfana syndrómu).
MS-fenotyp (zahŕňa léziu aorty, mitrálneho ventilu, kostry a kože).
Primárny prolaps Mitrálneho ventilu (charakterizované echo-príznaky mitrálneho prolapsu, zmeny z kože, kostry, kĺbov).
Classic ecer-podobný fenotyp (neúplný súbor príznakov syndrómu ELESSA DUNLOS).
Hypermobile EureMSOTHOTHNUTÝ FENTYPE (charakterizovaný hypermobilitou kĺbov a súvisiacich komplikácií - sublifting, dislokácia, natiahnutie, plochá plocha; Arthraligia, zapojenie kostí a kostry).
Hypermobilita kĺbov je benígna (zahŕňa zvýšený objem pohybov v kĺboch \u200b\u200bbez záujmu kostného kostrového systému a artralgium).
Nedôveryhodný spojovací tkanivový dysplázia (zahŕňa 6 alebo viac dysplastických stigolí, ktoré však nestačí na diagnostiku diferencovaných syndrómov).
Zvýšená dysplastická stigmatizácia s preferenčnými kosťovými artikulárnymi a kostrovými značkami.
Zvýšená dysplastická stigmatizácia s preferenčnými viscerálnymi príznakmi (malé anomálie srdca alebo iné vnútorné orgány).

Vzhľadom k tomu, opis diferencovaných foriem izpasie diferencovaných foriem spojivového tkaniva sa podáva podrobne v zodpovedajúcich nezávislých hodnoteniach, v budúcnosti bude o jeho nediferencovaných verziách.

V prípade, keď je lokalizácia dysplázie spojivového tkaniva obmedzená jedným telom alebo systémom, je izolovaný. Ak sa displázia spojivového tkaniva objavuje fenotypicky a zachytáva sa, minimálne, jeden z vnútorných orgánov, tento stav sa považuje za syndróm dysplázie spojivového tkaniva.

Štádiá choroby

Mnohé štúdie označujú štádium zobrazenia príznakov dysplázie v rôznych vekových obdobiach:

v období novorodenca je najčastejšie o prítomnosti patológie spojivového tkaniva indikovaný nízkou hmotnosťou, nedostatočnou dĺžkou tela, tenké a dlhé končatiny, chodidlá, kefy, prsty;
v ranom detstve (5-7 rokov) sa ochorenie prejavuje skolióza, plochým natieraním, nadmerným objemom pohybov v kĺboch, valcovi alebo lievikom v tvare deformácie hrudníka;
v školských deťoch sa dysplázia spojivového tkaniva prejavuje prolapsom ventilu, Myopia (Myopia), dyspláziou zubného prístroja, vrchol diagnostikovania ochorenia klesá v tomto vekovom období.

Príznaky dysplázie spojivového tkaniva

Napriek rôznorodosti príznakov nediferencovaných spojovacích tkanivových dysplázií sú kombinované skutočnosťou, že hlavným vývojovým mechanizmom bude porušením syntézy kolagénu, po ktorom nasleduje tvorba patológie pohybového aparátu, orgánov vízie, srdcového svalu.

Hlavné známky sa zvažujú:

hypship spojov;
vysoká elasticita kože;
kostrové deformácie;
uhryznutie anomálie;
ploché zastavenie;
vaskulárna sieť.

Malé znaky zahŕňajú napríklad anomálie ušných škrupín, zuby, hernia, atď. Čisté dedičstvo je zvyčajne neprítomné, ale osteochondróza, plochá plocha, skolióza, artróza, patológia orgánu z videnie atď. Môžu byť pozorované v rodinnej histórii.

Externé príznaky sú rozdelené do:

kostné kostry,
koža
spojenie
malé vývojové anomálie.

Medzi vnútorné znaky patria dysplastické zmeny z nervového systému, vizuálneho analyzátora, kardiovaskulárneho systému, dýchacích orgánov, brušnej dutiny.

Treba poznamenať, že vegetatívny syndróm Dystonia (VD) je vytvorený jeden z prvých a je povinná zložka DST. Príznaky vegetatívnej dysfunkcie sú pozorované v ranom veku av dospievaní existuje 78% prípadov NDS.

Závažnosť vegetatívneho neregulácie sa zvyšuje paralelne s klinickými prejavmi dysplázie.

Pri tvorbe vegetatívnych posuvov, v DST, a to tak genetické faktory, ktoré sú základom porušenia biochemických procesov v spojovacom tkanive a tvorba anomálne spojovacích tkanivových štruktúr, ktoré v agregovaných zmenách funkčný stav Hypotalamus a vedie k vegetatívnej nerovnováhe.

Funkcie DST označujú absenciu alebo slabú závažnosť fenotypových príznakov narodenia dysplázie, dokonca aj v prípadoch diferencovaných foriem. U detí s geneticky deterministickou stavom sa desplasia značky objavujú postupne počas života.

V priebehu rokov, najmä za nepriaznivých podmienok (ekologická situácia, výživa, časté medziprúdové ochorenia, stres), množstvo dysplastických značiek a stupeň ich závažnosti je zdarma, t / k počiatočným zmenám v homeostáze sú zhoršené špecifikovanými faktormi vonkajšieho prostredia.

Príznaky dysplázie spojivového tkaniva

Všetky príznaky môžu byť rozdelené do vonkajších prejavov a príznakov lézií vnútorných orgánov (viscerálne).

Vonkajšie prejavy dysplázie spojivového tkaniva:

nízka telesná hmotnosť;
trend smerom k zvýšeniu dĺžky rúrkových kostí;
zakrivenie chrbtice v rôznych oddeleniach (skolióza, hyperkafóza, hyperlordóza);
astenická postava;
zmenený tvar hrudníka;
deformácia prstov, porušenie pomeru ich dĺžky, uloženie prstov zastaviť;
príznaky palca, ray-sledovaný kĺb;
vrodený nedostatok procesu gurdu v tvare meča;
deformácia dolných končatín (zakrivenie v tvare x alebo O, plochá plocha, uzáver);
wingidové čepele;
rôzne zmeny v polohe;
hernia a výčnelky medzistavcových článkov, nestability stavov v rôznych oddeleniach, posunutie štruktúr chrbtice voči sebe navzájom;
riedenie, bledosť, suchosť a super-elasticita kože, ich zvýšená tendencia k traume, pozitívne symptómy postroje, štipku, vzhľadu atrofických miest;
multiplexné móly, Teleangioectas (vaskulárne hviezdičky), hypertrichóza, natívne škvrny, zvýšená krehkosť vlasov, nechty, jasne vizualizujúce vaskulárnu sieť;
kĺbový syndróm je nadbytočný objem pohybov v symetrických (typicky) kĺboch, zvýšenú tendenciu k artikulárnemu zariadeniu na traumu.

Okrem vyššie uvedených externých prejavov sa malá dysplázia charakterizuje malými vývojovými abnormalitami, alebo tzv. Stigmatiky (stigma) diembriogenesis:

Vonkajšie (fenotypové) príznaky dysplázie spojivového tkaniva sú reprezentované ústavnými vlastnosťami, anomálie pre vývoj kostrových kostí, kože, atď. Pacienti s izpasie spojivového tkaniva majú asténu konštitúciu: vysoká výška, úzke ramená, nedostatok telesnej hmotnosti. Porušenie vývoja axiálneho kostry môžu byť reprezentované skoliózy, kyfóza, lievikovou alebo kileid tvorbou hrudníka, juvenilnej osteochondrózy. Cranemecké Stigmy dysplázie spojivového tkaniva často zahŕňajú dolikhetifalius, uhryznú poruchy, anomálie zubov, gotickú oblohu, vynikajúci horný okraj a nos. Patológia kostí-artikulárneho systému je charakterizovaná o-tvarovanou alebo X-tvarovanou deformáciou končatiny, sindactile, arahnodaktyl, hypermobilitou spojov, plochým natieraním, tendenciou k obvyklej dislokácii a sublifujúcim, zlomeniny kostí .

Diagnóza patológie

Pre presnú diagnózu je potrebná starostlivá inšpekcia a analýza, najmä informácie o dedičných ochoreniach.

Prejavy syndrómu displeja sú tak rozmanité, že diagnóza je veľmi ťažká a správne určená. Na to je potrebné vykonať rad laboratórnych diagnostických štúdií, ultrazvuk echografia (ultrazvuk), magneticko-rezonančné (MRI) a vypočítaná tomografia (CT), vykonávať výskum elektrická aktivita svaly (elektromyografia), rádiografické vyšetrenie kostí a iných.

Základom správnej diagnózy dysplázie spojivového tkaniva je dôkladná zbierka údajov o zvieratách, komplexné vyšetrenie pacienta:

identifikácia oxyprolínu a glykozaminoglykánov v krvných testoch a moči;
imunologická analýza na stanovenie krvi a moču C- a N-koncových telopeptidov;
nepriame imunofluorescencie s polyklonálnymi protilátkami na fibronektín, rôzne kolagénové frakcie;
stanovenie izoformy kostnej izoformy alkalický fosfát a osteokalcín v krvnom sére (odhad intenzity osteogenézy);
Štúdium antigénov histokompatibility HLA;
Srdce ultrazvuk, krčné plavidlá a brušné orgány;
bronchoskopia;
FGDS.

Liečba

Moderná medicína Mnoho rôznych spôsobov liečby dysplázie syndrómu v závislosti od jeho prejavov, ale spravidla sa redukujú na symptomatickú liečbu alebo chirurgickú liečbu. Najťažšie zaobchádzať s nediferencovanou tkanivou dyspláziu v dôsledku nejednoznačných klinických príznakov, nedostatok jasných diagnostických kritérií.

Liečba liečenie zahŕňa použitie horčíka prípravkov, kardiotropie, antiarytmické, vegetotropné, nootropné, vazoaktívne liečivá, beta-adrenolokátori.

Lekárske ošetrenie je substitúcia. Účelom používania liekov v tejto situácii je stimulovať syntézu vlastného kolagénu.

Používa glukozamín a chondroitín sulfát. Na zlepšenie absorpcie fosforu a vápnika, potrebných kostí a kĺbov sú predpísané aktívne formy vitamínu D.

Liečba potrebuje komplexný prístup, ktorý zahŕňa:

Metódy liekov založené na používaní liečiva, ktoré umožňujú stimulovať tvorbu kolagénu. Takéto liečivá zahŕňajú: kyselina askorbová, chondroitín sulfát (liečivo mukopolysacharidovej povahy), vitamínov a stopových prvkov.
Metódy non-drogy, kde pomoc psychológa, individualizácie dňa režimu, terapeutická telesná výchova, masáž, fyzioterapeutické procedúry, ihličnatýFlexoterapia, balneoterapia, ako aj diéta a terapia.

Zameranie sa na liečbu syndrómovej syndrómom kinerapie sa vypláca posilneniu, údržbe svalového tónu a rovnováhu svalového systému, prevencia rozvoja nevratných zmien, obnoviť normálnu funkciu vnútorných orgánov a pohybového aparátu, zlepšenie kvality života.

Spracovanie dysplázie spojivového tkaniva u detí je spravidla implementovaná konzervatívna metóda. S pomocou vitamínov skupiny a kyseliny askorbovej je možné stimulovať syntézu kolagénu, ktorá spomaľuje procesy vývoja ochorenia.

Denný režim: Nočný spánok by mal byť najmenej 8-9 hodín, niektoré deti sú zobrazené a denné svetlo. Je potrebné denne urobiť rannú gymnastiku.

Ak neexistujú žiadne obmedzenia na šport, musia urobiť celý život, ale v žiadnom prípade profesionálne športy. U detí s hypermobilitou spoločných podnikov zaoberajúcich sa profesionálnymi športu, degeneratívne-dystrofické zmeny v chrupavkach v prístroji vo väzení sú veľmi skoro.

Je to spôsobené konštantnými poraneniami, mikrokamiínom, čo vedie k chronickým aseptickým zápalom a dystrofickým procesom.

Dobrý účinok je udelený terapeutickým plávajúcim, lyžovačom, cyklistikou, prechádzaním po spomienkach a na schodoch, badminton, gymnastika wushu. Efektívna dávková chôdza. Pravidelné športy zvyšujú možnosti prispôsobenia tela.

Pomerne často, prejavy ochorenia sú mierne vyjadrené, sú skôr kozmetický charakter a nevyžadujú špeciálnu korekciu liekov.

V tomto prípade, primeraný, dávkovací spôsob fyzickej aktivity, súlad s aktivitou a rekreačným režimom, plný vitamínového, bohatého na bielkovinovú diétu.

V prípade potreby, korekcia liečiva (stimulácia syntézy kolagénu, bioenergie orgánov a tkanív, normalizácia hladiny glykozaminglikan a minerálneho metabolizmu) sú predpísané lieky nasledujúcich skupín:

vitamínové a minerálne komplexy;
chondroprotektory;
stabilizátory minerálnej výmeny;
aminokyselinové prípravky;
metabolické činidlá.

Neexistuje žiadna špecifická úprava na pripojenie displejov. Pacienti sa vyzývajú, aby dodržiavali racionálny spôsob denne a výživy, fyzickej námahy wellness. S cieľom aktivovať kompenzačné adaptívne schopnosti, list, masáž, balneoterapiu, fyzioterapiu, igloreflexoterapiu, osteopatie.

Prognóza dysplázie spojivového tkaniva vo veľkej miere závisí od stupňa závažnosti dysplastických porúch. U pacientov s izolovanými formami nemusí byť kvalita života narušená.

U pacientov s porážkou po porážke, riziko skorého a ťažkej zdravotného postihnutia, predčasná smrť, ktoré môžu vykonávať komorovú fibriláciu, tel, aneurysm a anturský antursmový prasknutie, hemoragickú mŕtvicu, ťažké vnútorné krvácanie atď.

Možné komplikácie a následky

Komplikácie dysplázie spojivového tkaniva:

traumatizácia;
zníženie kvality života s vysokým zapojením orgánov, systémových lézií;
pripojenie somatickej patológie.

megan92 pred 2 týždňami

Povedz mi, kto bojuje s bolesťou v kĺboch? Je to strašne chorý ((piť anestetiu, ale chápem, že bojujem s dôsledkom, a nie s príčinou ... Nifiga nepomôže!

Daria pred 2 týždňami

Už niekoľko rokov bojovali so svojimi bolesťami, kým tento artikian, niektorí čínsky lekár nečítal tento článok. A dlho zabudol na "nevyliečiteľné" kĺby. Tu

megan92 pred 13 dňami

- skupina polymorfných klinických termínov patologických stavov v dôsledku dedičných alebo vrodených defektov syntézy kolagénu a sprevádzané porušením fungovania vnútorných orgánov a muskuloskeletálneho systému. Najčastejšie spojacie tkanivové dysplázie sa prejavuje zmenou proporcií tela, deformácie kostí, hypermobility kĺbov, zvyčajnej dislokácie, hyperalastickej kože, vady srdca ventilu, krehkosť plavidiel, svalovej slabosti. Diagnostika je založená na fenotypových značkách, biochemických ukazovateľoch, biopsiach údajov. Liečba izpasie spojivového tkaniva zahŕňa LFC, masáž, diétu, liečbu liekmi.

Všeobecný

Príčiny dysplázie spojivového tkaniva

Klasifikácia dysplázie spojivového tkaniva

Marfanopod-podobný vzhľad (zahŕňa 4 a viac fenotypových príznakov kostrovej dysplázie).
Marfanopodoodnoye fenotyp (neúplný súbor príznakov Marfana syndrómu).
MS-fenotyp (zahŕňa léziu aorty, mitrálneho ventilu, kostry a kože).
Primárny prolaps mitrálneho ventilu (charakterizovaný echo-príznaky mitrálneho prolapsu, zmeny z kože, kostry, kĺbov).
Classic ecer-podobný fenotyp (neúplný súbor príznakov syndrómu ELESSA DUNLOS).
Hypermobile EureMSOTHOTHNUTÝ FENTYPE (charakterizovaný hypermobilitou kĺbov a súvisiacich komplikácií - sublifting, dislokácia, natiahnutie, plochá plocha; Arthraligia, zapojenie kostí a kostry).
Hypermobilita kĺbov je benígna (zahŕňa zvýšený objem pohybov v kĺboch \u200b\u200bbez záujmu kostného kostrového systému a artralgium).
Nedôveryhodný spojovací tkanivový dysplázia (zahŕňa 6 alebo viac dysplastických stigolí, ktoré však nestačí na diagnostiku diferencovaných syndrómov).
Zvýšená dysplastická stigmatizácia s preferenčnými kosťovými artikulárnymi a kostrovými značkami.
Zvýšená dysplastická stigmatizácia s preferenčnými viscerálnymi príznakmi (malé anomálie srdca alebo iné vnútorné orgány).

Príznaky dysplázie spojivového tkaniva

Viscerálne lézie pokračujú v záujme CNS a vegetatívneho nervového systému, rôznymi vnútornými orgánmi. Neurologické poruchy spojené s dyspláziou spojivového tkaniva sú charakterizované vegetačnou vaskulárnou dystonikou, asténiou, enturesum, chronickou migrénou, poškodením reči, vysokej úzkosti a emocionálnej nestability. Syndróm dysplázie spojivového tkaniva srdca môže zahŕňať prolaps mitrálneho ventilu, otvorené oválne okno, aortálnu hypopláziu a pľúcny trup, predĺženie a nadmernú mobilitu akordu, aneuryzmy koronárnej artérie alebo interpretingového oddielu. Dôsledkom slabosti stien žilových plavidiel je vývoj kŕčovej expanzie dolných končatín a malou panvou, hemoroidov, varikocele. Pacienti so dyspláziou spojivového tkaniva majú tendenciu k vzniku arteriálnej hypotenzie, arytmie, atrioventrikulárne a intraventrikulárne blokády, kardiály, náhla smrť.

Kartické prejavy často sprevádzajú bronchopilný syndróm, charakterizovaný prítomnosťou cystickej hypoplázie svetla, bronchiectasis, bulózneho emfyzému, opakovaných spontánnych pneumotoraxes. Charakterizované léziou gastrointestinálneho traktu vo forme opomenutia vnútorných orgánov, divertikulus pažeráka, gastroezofageálneho refluxu, hernia pažeráka diera membrány. Typické prejavy patológie ochranného orgánu, so spojovacou tkanivou dyspláziou, slúžia myopiu, astigmatizmu, hyperopiu, nystagm, strabizmus, dcérskych spoločnostiach a objektívu.

Z močového systému, nefroptózy, inkontinencie moču, abnormality obličiek (hypoplázia, zdvojenie, podkovy), atď. Postpartum krvácanie; Muži majú kryptorchizmus. Osoby, ktoré majú príznaky izpasie spojivového tkaniva ) Metódy. Identifikácia charakteristických polyorgáných porúch, najmä zo strany muskuloskeletálnych, nervových a kardiovaskulárnych systémov s vysokým stupňom pravdepodobnosti indikuje prítomnosť dysplázie spojivového tkaniva.

Liečba a prognóza dysplázie spojivového tkaniva

Prognóza dysplázie spojivového tkaniva vo veľkej miere závisí od stupňa závažnosti dysplastických porúch. U pacientov s izolovanými formami nemusí byť kvalita života narušená. U pacientov s porážkou po porážke poletu, zvýšené riziko včasného a ťažkého zdravotného postihnutia, predčasná smrť, dôvody, prečo môže fibrilácia komory konať

E.N. Babín
Rams Detské zdravotné stredisko, Moskva Konečný syndróm srdcového tkaniva Dysplázia (DTS) u detí obsahuje prolaps atrioventrikulárnych ventilov, abnormálne umiestnených akordov, annueraysms intersentačného oddielu. DTS priťahuje blízkosť pediatrov v dôsledku vysokej frekvencie obyvateľstva a riziku vzniku takýchto komplikácií ako mitrálnej regurgitácie, porušovanie srdcového rytmu, a v niektorých prípadoch smrti. Medzi možnými patogenetickými mechanizmami pre vývoj syndrómu DSTS sa zvažuje nedostatok horčíka. Na základe analýzy literatúry a vlastných údajov sa uzatvára o účinnosti a uskutočniteľnosti použitia použitia horčíka orothed (magnezioid) u detí na opravu porúch metabolických kolagénu, ktoré sú základom DTS syndrómu. Horčík terapia Orotát u detí s syndrómom STD vedie k zníženiu príznakov dizajnu ventilu, frekvencia identifikácie mitrálnej regurgitácie, zníženie závažnosti klinických prejavov vegetatívnej dysfunkcie, frekvencie komorytmií, je sprevádzaná zvýšením úroveň intriccitarového horčíka.
Kľúčové slová: Deti, Junction Tiss Dysplasia syndróm, liečba, magnézium orotat.

Dysplázia srdcového spojivového tkaniva medzi deťmi
Ye.n. Basargina.
Vedecké centrum detí Zdravie, Ruská akadémia lekárskych vied, Moskovská dysplázia srdcového spojivového tkaniva medzi deťmi zahŕňa atrioventrikulárneho ventilu prolapsu, abnormálne umiestnené šnúry, aneuryzmy interatrickej septum. Dysplázia srdcového spojivového tkaniva čerpá pevnosť pediatrov Vzhľadom na vysokú populačnú recidívu a riziká, čo vedie k takýmto komplikáciám, ako sa mitrálne regurgitation, srdcové rytmové poruchy a v niektorých prípadoch smrteľný výsledok. Medzi pravdepodobné patogenetické mechanizmy vývoja dysplasie, výskumný pracovník zvažuje nedostatok iónov horečnatého. na základe analýzy literatúry a vlastnej Dáta, vyvoláva záver, že je účinné a účelné aplikovať magnézium orotat (Magnerot) medzi deťmi na korekciu porúch kolagénu (účtované pre dyspláziu) poruchy metabolizmu metabolizmu. Teriapia na báze horčíka ootátu detí, trpiacim dysplóziou srdcového spojivového tkaniva , Znižuje indikácie ventilu PR OLAPSE, OPATRENIA MITRALIČNÝCH REGURGITÁCIE, Intenzita klinických prejavov vegetatívnej dysfunkcie, recidívy arytmií a je sprevádzaný zvýšením endoglobulárnej hladiny horčíka.
Kľúčové slová: deti, dysplázia srdcového spojivového tkaniva, liečby, horečnatý ootat.

V štruktúre chorôb kardio-vaskulárneho systému V deťoch, funkčné poruchy a štáty spojené s dyspláziou spojivového tkaniva (DST) srdca zaberajú významné miesto. V klasifikácii Asociácie New York Cardiology sú údaje anomálie zvýraznené v nezávislom syndróme "DST Heart Heart".

Klinické prejavy týchto dedičných anomálie sú viac a rôznorodé, v súvislosti s ktorým lekára je často bráni, aby spojil mnoho príznakov spoločne a pozri patológiu systému v dôsledku súkromných príznakov.

DST je jednou z často zistených polyorálnych ochorení v dôsledku geneticky deterministickej mezenchymálnym defektom, ktorý spočíva v kvantitatívnej a kvalitatívnej zmene kolagénu, čo vedie k menejcennosti matrici spojivového tkaniva tela.

V súlade s Klasifikáciou OMSK (1990) je vrodená DST rozdelená na 2 skupiny: 1. Skupina obsahuje diferencovaný DST. Majú určitú defekt génu, typ dedičstva a charakteristických klinických symptómov (Marfanové syndrómy, ELESSA-DANLO, HOLT-ORAMA, nedokonalú osteogenézu a elastický pseudochantom). V druhej skupine zahŕňali nediferencované DSTS, charakterizované polymorfizmom dyshembiogenézy, prezentované s rôznymi frekvenciami v fenotypu, s viscerálnymi prejavmi bez dobre vyslovených príznakov. Táto skupina tiež odlišuje určité komplexy fenotypových príznakov, pripomínajúce fenokópie diferencovaných foriem DST (MS-fenotyp, Ksh-fenotyp atď.). Medzi nediferencovanou dyspláziou je kombinácia externých fenotypových príznakov dysplázie s príznakmi dysplázie jedného alebo viacerých vnútorných orgánov, ako aj izolovanú DST, v ktorej len jeden orgán ovplyvňuje, a neexistujú žiadne externé fenotypové príznaky.

Prítomnosť spojivového tkaniva vo všetkých orgánoch a systémov, všeobecnosť jeho pôvodu mezenchymu s hladkými svaly, krvou a lymfázou, jeho polyfunkčnosť naznačuje rôzne príznaky nediferencovanej DST spojené s výskytom dysplastických zmien, vrátane krvného obehu Orgány, ktoré predstavujú integrujúci systém, ktorý hrá vedúcu úlohu v obžive tela. Najdôležitejšie viscerálne fenotypové prejavy nediferencovanej DST zahŕňajú: prolaps mitrálnych a iných srdcových ventilov, falošných akordov komôr, aortálnej aneurysm a Waltzalviva, dvojitý aortický ventil a rad ďalších zmien, ktoré môžu byť jediné aj viac a viac zmien . Všetky tieto štáty priťahujú dôkladnú pozornosť výskumných pracovníkov, ktorá je spojená s ich relatívne častou obsiahnuteľnosťou v populácii, ako aj s vysokým rizikom vývoja závažných komplikácií a náhleho úmrtia. To by malo byť vyplatené skutočnosti, že spolu s "syndrómom srdca prachu", tieto vrodené anomálií lekári označujú termín "malé anomálie rozvoja srdca".

Klinické príznaky u pacientov s anomáliemi o vývoji srdca sú vysoko rozmanité, vďaka číslu, lokalizácii malých konštrukčných anomálií, ako aj vegetatívnej dysfunkcie, ktorých klinické prejavy môžu byť vyjadrené v rôznych stupňoch alebo nie sú k dispozícii. Vegetatívne poruchy sú pozorované s nediferencovaným DST s pomerne vysokou frekvenciou, podľa rôznych autorov, v 25-50% detí s dyspláziou. Zároveň deti ukladajú početné sťažnosti na zvýšenú únavu, všeobecnú slabosť, poruchy spánku, cefalgiu, závraty, tendenciu predikát a omdlených stavov, bolesti v srdci srdca atď. Vysoká frekvencia výskytu malých abnormalít Vývoj srdca (maximálny hnací plyn abnormálne rozmiestnených ventricles a prolaps srdcových ventilov) vo vegetatívnom dysfunkcii syndróm označuje významnú hodnotu DST v genéze o vývoji týchto stavov.

Abnormálne umiestnené akordy (ARH) len v posledných rokoch sa začali považovať za prejav "Dst Heart Syndróm". Na rozdiel od skutočného akordu je oblúk pripojený k ventilom ventilov, ale na steny komôr a sú derivátom vnútornej svalovej vrstvy primitívneho srdca, ku ktorému sa vyskytuje v embryonálnom období s "zametaním" papilárnych svalov. Histologický výskum ukázal, že ARH má vláknitú alebo zmiešanú vláknitú svalovú štruktúru. V 95% prípadov oblúka sa nachádza v ľavej dutine a 5% - pravá komore. V závislosti od umiestnenia v dutine srdca sa izolujú diagonálne, priečne a pozdĺžne oblúky. U detí je častejšie oblúky s uhlopriečkou (22,1%), potom s pozdĺžnymi (7,5%) a konečne, priečnym (4,6%) umiestnením.

Prolaps mitrálneho ventilu (PMK) je jednou z najbežnejších a klinicky významných abnormalít ventilového zariadenia srdca u detí, v ktorých jeden alebo obidva krídlo mitrálneho ventilu prosil počas žalúdočného systolu v ľavom atriku. PMK nie je choroba, ale syndrómom, ktorý je obsiahnutý v rôznych nosologických štátoch, čo je vysvetlené rôznorodosťou mechanizmov na vytvorenie mitrálnej regulácie.

Je zvyčajné prideliť primárne ("idiopatické") a sekundárny PMK. Patriaca k primárnym formám PMK na nediferencovaný DST je v súčasnosti spokojný a je potvrdený v externých a viscerálnych fenotypových vlastnostiach pacientov s týmto syndrómom. Sekundárne PMC sa vyvíja na pozadí zápalových, koronárnych, traumatických lézií srdca a je spôsobené porušením redukcie myokardu myokardu a dysfunkcie papilárnych svalov.

Primárny PMC je charakterizovaný priaznivým kurzom a dobrou dlhodobou prognózou, avšak úzka pozornosť pediatrov a kardiológov na tento syndróm je spôsobený riziko vzniku takýchto ťažkých komplikácií ako mitrálnej regurgitácie, poruchy srdcovej frekvencie, infekčnej endokarditídy atď. ..

Hemodynamicky významné mitrálne regurgitácia je zvyčajne spojená so zmenou reinkarnáciou štruktúr ventilového zariadenia a charakterizovaná prísnou léziou vláknitou vrstvou, deštrukciou a fragmentáciou kolagénu a elastických vlákien, vystuženej akumulácie glykozaminglikans v extracelulárnej matrici. V polovici pacientov s histologickými a histochemickými metódami sa zistilo, že rekonštrukcia zmesi tiež vykonávať vodivý srdcový systém a vnútorné nervové vlákna. Makroskopické chlopne ventilu sa rozumejú, zväčšujú sa vo veľkosti, "opuchnuté". Hordy pripevnené k krídlom po fragmentárnom zhrubní, s pozemkami supervízorov. Myxomatózna modifikovaná tkanina stráca normálnu hustotu. Pri normálnej úrovni intraventrikulárneho tlaku mitrálneho ventilu s poškodenou architektonikou kolagénových fibríl, budú posunúť v ľavej atrumovej dutine v dôsledku ich redundancie, ako aj predĺženia pripojené k chladovým sestercom.

Vysoká prevalencia v detstve, závažnosť možných následkov nemôže však priťahovať veľkú pozornosť problému včasnej diagnózy a primeranej úpravy primárneho PMK, ktoré by mali zahŕňať vplyv na DST vo všeobecnosti a na DST srdca najmä a rozvíjať od opatrení symptomatickej a patogenetickej terapie. Symptomatická terapia umožňuje opraviť základné klinické prejavy a komplikácie ochorenia, berúc do úvahy povahu, závažnosť a subjektívnu toleranciu symptómov, individuálne charakteristiky vegetatívnych homeostázy a zahŕňa použitie rôznych vegetotropných a psychotropných liekov, v prípade potreby - antiarytmické lieky. Stratégia patogenetickej liečby srdca je znížená na korekciu porúch metabolických kolagénu s použitím vitamínov, anabolických činidiel, horčíkových prípravkov. Rast kolagénových reťazcov a dozrievanie jeho molekuly sa vyskytuje pod vplyvom enzýmov prolínu a lyzilhydroxylázov, ktorého kofón je kyselina askorbová. Vitamín C zlepšuje syntézu kolagénu (najmä I a III typov), stimuluje prepichnutú mRNA. Je známy priaznivý vplyv na stav vitamínu kolagénu B6. Forma kofaktora tohto vitamínu - pyridoxal-5-fosfátu súvisí s oxidačným lyzínovým a oxylizinovým deamináciou (aminokyseliny, ktoré zabezpečujú pevnosť priečnych väzieb kolagénovej molekuly). Ako lieky, ktoré stimulujú tvorbu kolagénu, môžu byť úspešne použité nekoronálnymi činidlami anabolického pôsobenia. Znížený obsah glutamínu a glutamínové deriváty, inštalované u pacientov s DST, odôvodňuje použitie anaboliky (magnézium orote, draselný orote, riboxín).

Medzi možnými mechanizmami DST, vrátane srdca, nedávno venovala zvýšenú pozornosť nedostatku horčíka. Zistilo sa, že za podmienok nedostatku horčíka, fibroblasty produkujú defektný kolagén. Predpokladá sa, že nedostatok horčíka je primárne ovplyvňuje aktivitu adenylátovej cyklej závislej od horčíka, ktorá zaisťuje odstránenie chybného kolagénu. To zase vedie k slabosti prístroja spojivového tkaniva mitrálneho ventilu, čo je komplexná štruktúra, ktorá obsahuje spojivový tkanivový atrioventrikulárny kruh, krídlo, šľachy akordy, papilárne svaly. V mnohých výskume sa ukázalo, že latentná TENANIA (rozpoznaný prejav zlyhania horčíka) sa deteguje u 85% pacientov s PMK a naopak, táto ventilová anomália sa vyskytuje v každom štvrtom pacientovi s latentnou tetániou.

Existujú informácie o pozitívnom účinku terapie s horčíkovými liekmi na ventilových štruktúrach s PMC, ktorý je exprimovaný pri znižovaní hĺbky krídla mitrálneho ventilu alebo v zmiznutí echokardiografických príznakov šírenia. V posledných rokoch sa získali aj informácie o úspešnom použití horčíka prípravkov s antiarytmickým cieľom. Okrem toho, častá kombinácia extrasystolia s PMK v detskej populácii umožňuje takúto liečbu ešte atraktívnejšia.

Mnohí autori poukazujú na vzťah PMK a iných druhov prachu srdca s porušením jeho rytmu. Frekvencia detekcie komorového extrasystolu sa pohybuje od 18 do 91%, superoday extrasystolu - v rozsahu 16-80%. Patogenetické faktory porúch srdcovej frekvencie sú degeneráciou vodivého systému srdca a krídla (najmä vzadu), ako aj mitrálnej regurgitácie. V Genesis remant-status arytmií, neexistuje žiadny zvláštny význam pre podráždenie sub-endokardiálnych častí ľavého arogítia krvného prúdu, čo vedie k rozvoju ohniska ektopickej excitácie. Medzi dôvodmi pre komorové poruchy, rytmus sa považuje za hypersympathicoton, anomálovú trakciu papilárnych svalov, anomálne umiestnenie (priečne, uhlopriečka) Trabecul v gastroinkčnej dutine.

Problém ventrikulárnych arytmií (MS) u detí je široko študovaný. Avšak, otázka potreby antiarytmickej terapie v asymptomatickej idiopatickej monomorfnej dámy u pacientov bez organických ochorení srdca zostáva diskontovateľnou otázkou. V tejto situácii sa zdá, že použitie tradičných antiarytmických činidiel schopných poskytnúť len "kozmetický efekt", ako je to možné vedľajšie účinky, vrátane ich kardiotoxického a v niektorých prípadoch, snímačovaný účinok.

Magnézium ión je známy ako univerzálny regulátor biochemických procesov a kofaktor viac ako 300 enzýmov. Horčík, ktorý je prírodným antagonistom vápnika, má membránový efekt, je schopný držať draslíka v bunke a zabrániť sympatickým účinkom, čo umožňuje použitie horčíka prípravkov na liečenie ochorení srdcovej frekvencie. Kombinácia porúch srdcového rytmu a DST srdca nám umožňuje zvážiť magnézium prípravky v kvalite sľubných prostriedkov patogenetickej liečby tejto patológie.

V sérii diel vykonávaných v NCCSC, RAM na základe kardiologického oddelenia, oddelenie funkčnej diagnózy a laboratória patofyziológie, závislosti závažnosti klinických prejavov primárneho PMK, vrátane stupňa vegetatívnej dysfunkcie a Zriaďuje sa arytmický syndróm z nedostatku horčíka. Štúdia intracelulárneho (v erytrocytoch) koncentrácie horčíka preukázala odlišné porušenie homeostázy horečnatého u detí s primárnym PMC a zhoršeným srdcovým rytmom (LDC). To umožnilo odôvodniť potrebu použitia s patogenetickým účelom prípravy horčíka v tejto kategórii pacientov. Na tento účel bol použitý komplexný liek Magnesot (Wörwag Pharma, Nemecko), čo je kombináciou horčíka a nesteroidných anabolických kyselín. Ako aj anabolický efekt Orothová kyselina, indukujúca syntézu proteínov, sa podieľa na výmene fosfolipidov, ktoré sú súčasťou bunkových membrán potrebných na upevnenie intracelulárneho horčíka. Voľba liečiva bola tiež spôsobená antiarytmickými vlastnosťami magnézium charakteristické pre antiarytmické prípravky I a IV triedy (membránové membránové a antagonisty vápenaté), ako aj absencia vedľajších účinkov, ktoré sa môžu objaviť pri použití tradičnej antiarytmickej terapie.

Liek sa použil vo forme monoterapie v dávke 40 mg / kg za deň počas prvých 10 dní recepcie, potom 20 mg / kg za deň po dobu 6 mesiacov. V dôsledku liečby sa zvýšil obsah horčíka v červených krvinkách, ale zostal nízky (obr. 1).

. Zmeňte obsah horčíka v červených krvinkách u detí s PMK a LDCS v dôsledku 6-mesačnej terapie Orothat horčíka
Poznámka:
LDCS - porušenie rytmu srdca;
PMK - prolaps mitrálny ventil.

6 mesiacov od začiatku uplatnenia ornerovania horčíka, sťažnosti sa znížili v 52% a zmizli v 12% detí. Charakter srdcového hluku počúval u pacientov s PMC, ktoré možno vysvetliť znížením stupňa šírenia a regurgitácie. S echokardiografickým vyšetrením sa odhalí zníženie stupňa šírenia prednej klapky mitrálneho ventilu, časť detí - zadnej časti krídla. Okrem toho 33% pacientov zmizlo mitrálne regurgitácia a v 17% detí znížilo svoj titul z II do I.

Antiarytmický účinok je označený u väčšiny pacientov. Tak, v 50% prípadov, úplná obnova normálneho rytmu bola zaznamenaná, rad pacientov znížil počet parazizólie, predsieňový extrasystol, vrátane blokovaných extrasystolov a komorových epizód rytmu zmizli. Treba poznamenať, že antiarytmický účinok je častejšie zaznamenaný u pacientov s komorovým parasystolínom ako s extrasystolom. Antiarytmický účinok lieku by mohol byť v tomto prípade spojený so znížením miery diastolickej depolarizácie v dôsledku horčíka a antagonizmu vápenatého, čo by mohlo viesť k zmiznuniu ochrannej blokády vstupu a vypúšťania parachopcie.

Okrem iných účinkov horčíka orotetových účinkov podľa LDCS má účinok na produkty oxidu dusíka, ktoré na rozdiel od kontrole v 60% prípadov vzrástli o 2-2,5-krát (obr. 2). Tento účinok možno považovať za pozitívnu hodnotu, pričom sa zohľadní schopnosť oxidu dusíka, aby sa opravil účinok autonómneho nervového systému na srdce a varovanej trombóze. Je to pravdepodobne spôsobené poklesom sťažností pacientov proti pozadia liečby: bolesť hlavy vznikla menej často, emocionálna nechabáza sa znížila. Počas pozorovacieho obdobia nemali deti žiadne nepríjemné pocity a bolesť v srdci. Skutočnosť, že ani jeden z pacientov zahrnutých do štúdie nemá žiadne vedľajšie účinky spojené s používaním lieku nie sú registrované.

. Dynamika metabolitov oxidu oxidu dusíka na pozadí horčíka orotothat terapia u detí s LDCS
Poznámka:
LDCS - porušenie rytmu srdca.

Napriek vysokej prevalencii v populácii a závažnosti možných následkov syndrómu DST HEARDU, často vypadne z pôsobnosti praktických lekárov. Je zrejmé, že prítomnosť účinkov DST na znaky toku ochorení vnútorných orgánov a nedostatku horčíka je priamo súvisí nielen na narušenú syntézu kolagénu ako patogenetického základu DST, vrátane srdca, ale aj na mnohé klinické prejavy týchto a vyžaduje určitú úpravu terapie. Liečba detí s PMK s použitím horčíka oroteate vedie k zníženiu šírenia a stupňa mitrálnej regurgitácie. U pacientov s asymptómovým idiopatickým mimiom pomáha príprava horčíka pomáha znížiť frekvenciu komorových komplexov a v rade pacientov - zmiznutie MS a môže byť použitý na monoterapiu pacientov s idiopatickým asymptomickým MS. Nasledujúce informácie nám umožňujú zvážiť DST ako klinickú formu primárneho deficitu horčíka, a preto použite horčík orróm ako účinné prostriedky Patogenetická liečba tejto formy patológie.

Bibliografia

Boudoulas H., Schaal S.F., STANG J.M. et al. Mitrálny ventil Prolaps: Kardivá zástava s dlhodobým prežitím / / Int. J. Cardiol. - 1990. - V. 26, č. 1. - R. 37-44.
Yakovlev V.M., NECHAEVA G.I., Viktorova i.A. et al Terminológia, ktorá bola určená z pozície kliniky, klasifikácia vrodeného spojivového tkaniva dysplázie / vrodenej spojivovej tkanivovej dysplázie: theses of symposium. - OMSK, 1990. - P. 3-5.
Singh J., Evans J., Levy D. et al. Prevalencia a klinické determinanty mitrálnej, tricuspid a aortálneho regurgitácie (Framingham Heart Study) // Amer. J. Cardiology. - 1999. - V. 83, č. 6. - R. 897-902.
DOMNITSKAYA TM Abnormálne umiestnené akordy u dospelých a detí. Autor. dis. ... bodka. med. veda - M., 1998. - P. 30.
Gnusaev S.F., Belozers, Yu.M., Vinogradov A.F. Klinický význam malých anomálie srdca u detí // ruský bulletin perinatológie a pediatrie. - 2006. - № 4. - P. 20-25.
Stephara O.B., Melnik O.O., Shehter A.b. ET AL. Výsledky použitia horečnatých solí kyslej kyseliny "Magnerot" pri liečbe pacientov s idiopatickým prolapsom mitrálneho ventilu // ruskej lekárskej správy. - 1999. - №2. - P. 64-69.
Strozkov G.I., Capelov A.M., Ostrumov E.N. Perfúzia myokardu s mitrálnym ventilom prolaps s arytmickým syndrómom // kardiológie. - 1992. - № 9. - P. 48-50.
Bobkowski W., Siwinska A., Zachwieja J. a kol. Elektrolytové abnormality a komorové arytmie u detí s mitrálnym ventilom Prolaps // Pol Merkuriusz lek. - 2001. - V. 11, č. 62. - R. 125-128.
Cole W., Chan D., Hiskey A. et al. Zloženie kolagénu normálnych a mixomatóznych ľudských mitrálnych srdcových ventilov // BIOCHTM J. - 1984. - V. 219, č. 2. - R. 451-460.
DISSE S., ABERGEI E., DERREBI A. a kol. Mapovanie prvého lokusu pre autozomálny dominantný myxomatózny mitrálny ventil Prolaps na chromozóm 16P11.2 - str.12.1 // Amer. J. Hum. Genet. - 1999. - V. 65, č. 5. - R. 1242-1251.
Baker P., Bansal G., Boudoulas H. a kol. Floppy mitrálny ventil Chordineae: histopatologické zmeny // hum. Patológia. - 1998. - V. 19, № 5. - R. 507-512.
KitLinski M., Konducacka E., PIWOWARSKA. Vyhodnotenie hladín horčíka v sére syndrómu pacientov // Folia Med Cracov. - 2000. - V. 41, č. 3-4. - R. 17-24.
Pedersen H., Haggstrom J. Mitrálny ventil Prolaps v psovi: Model mitrálneho ventilu prolaps v Man // Cardiovasc Res, - 2000. - V. 47, č. 2. - R. 234-243.
Durlach J., BAC P., Durlach V. Neurotická, neuromuskulárna a autonómna nervová forma nerovnováhy horečnatého // magnes res. - 1997. - V. 10, č. 2. - R. 169-195.
Durlach J. Primárny mitrálny ventil Prolaps: Klinická forma primárneho horčíka deficitu / mAgnes res. - 1994. - V. 7, č. 3-4. - R. 339-340.
COGHLAN H., Natullo G. erytrocytový horčík u symptomatických pacientov s primárnym mitrálnym ventilom Prolaps: Vzťah k symptómom, mitrálnej letákovej hrúbke, kĺbovej hypermobility a autonómnej regulácie // magnes Trace Elem. - 1991-1992. - V. 10, № 2-4. - R. 205-214.
Cheng T. Mitrálny ventil PROLAPSE A HYPOMAGNESEZEMIA: Ako sa nachádzajú náhodne? // am. J. Cardiol. - 1997. - V. 80, č. 7. - R. 976-979.
Lichodziejewska B., KLOS J., Rezler J. Klinické príznaky mitrálneho ventilu Prolaps súvisia s hypomagnezémou a zoslabenou doplnkou horečnatého / AM. J. Cardiol. - 1997. - V. 76, č. 6. - R. 768-772.
Pedersen H., MOŽIŤ T. hypomagnezémia a mitrálneho ventilu sa pohybujú v Cavalier King Charles Španiels // Zentralb VeterinarMed A. - 1998. - V. 45, № 10. - R. 607-614.
Martynov A.I., Stephara ob, Shehter A.B. et al. Nové prístupy k liečbe pacientov s idiopatickým prolappingom mitrálneho ventilu / ter. Oblúk. - 2000. - T. 72, č. 9. - P. 67-70.
Puljevic D., Buljevic B., Milicic D. Súčasné riadenie pacientov s komorovou tachycardiou // lijec vjesn. - 2001. - V. 23, № 7-8. - R. 191-200.
Ramos R., Vieira S., Ribeiro J. Úloha horčíka v riadení kardiopatie // ARQ BRASIOL CARDIOL. - 1995. - V. 65, č. 5. - R. 431-435.
Daoud z.f. Prolapsovaný mitrálny ventil: Model predsedov v 160 Jordánskych pacientov // EUR. Srdce J. - 1994. - № 15. - R. 415.
Minkin R.B., Minkin S.R. Ventil prolaps (klinické, echokardiografické, fonokardiografické a elektrokardiografické vlastnosti) // klin. med. - 1993. - № 4. - P. 30-34.
Shioto T., Taketaka K., Sakamoto T. AntiarrythMyC pôsobenie beta-bloping Agent u pacientov s mitrálnym ventilom prolaps s predčasnými komorovými kontrakciami / J. Cardiol. Doplnok. - 1989. - č. 18. - P. 65-74.
Abdullayev R.F., Relfgat E.b., Babayev ZM. a kol. poruchy srdcového rytmu a zmeny v QT intervale so syndrómom protokolu mitrálneho ventilu. - 1991. - № 12. - P. 74-76.
Stephara OB Syndróm Dysplázia spájanie srdcovej tkaniny. Autor. dis. ... bodka. med. veda - M., 1995. - P. 18.
Wroblewska-Kaluzewska M., Peiorecka-Makula A., Tomik A. Arrytmia a repolarizácia u detí s mitrálnym ventilom Prolaps // Wada. Lek. - 2000. - V. 53, č. 9-10. - R. 13-517.
Martynov A.I., Stephara O.B., Ostrazova od a ďalšie prolaps mitrálneho ventilu. Časť II. Rytmické poruchy a psychologický stav // kardiológia. - 1998. - T. 38, č. 2. - P. 74-81.
STUGZHEKOV G.I., KOPELLEV A.M., Tsareva L.A. Náhla smrť počas prolapsu mitrálneho ventilu / / ter. Oblúk. - 1989. - T. 61, č. 4. - P. 135-137.

Dyplázia spojivového tkaniva je ovplyvňujúca ochorenie moskulina a vnútorných orgánov. Vyskytuje sa s rovnakou frekvenciou u dospelých a u detí. Klinické prejavy tejto patológie sprevádza príznaky, charakteristiku a pre rad ďalších bežných chorôb, ktoré zavádzajú aj skúsení odborníci v diagnóze.

K liečbe dysplázie spojivového tkaniva je potrebné začať čo najrýchlejšie po detekcii patológie. Len je možné vyhnúť sa zdravotne postihnutiu a žiť plnohodnotný život, ktorý je nemožný pre každý desatinový pacient s uvedenou formou tohto ochorenia.

Čo provokuje patológiu

Najprv som sa stretol s touto diagnózou, väčšina pacientov nerozumie, čo sa diskutuje. V skutočnosti je izpazia spojivového tkaniva choroba, ktorá sa prejavuje viacerými symptómami a je vyvolané viacerými dôvodmi. V prevládajúcej počte prípadov sa ochorenie prenáša geneticky od príbuzných v rovnej smerom nahor, ktorá vzniká v dôsledku zlyhania v prirodzených procesoch syntézy kolagénu. S dyspláziou sú ovplyvnené takmer všetky orgány a muskuloskeletálny systém.

Porušenie rozvoja štrukturálnych prvkov spojivového tkaniva nevyhnutne vedie k mnohým zmenám. Najprv sa symptómy prejavujú artikulárnym a svalnatým zariadením - prvky spojivového tkaniva sú najrozšírenejšie. Ako je známe, vlákna, bunky a ich pomer závisia od jeho hustoty v štruktúre tohto materiálu. Po celom tele sa spojovacie tkanivo vyznačuje uvoľnenosťou, tvrdosťou a pružnosťou. Pri tvorbe kože, kosti, chrupavky, steny plavidiel, hlavná úloha patrí kolagénové vlákna prevládajúce v spojivovom tkanive a podporovať ho. Nie je možné zanedbávať dôležitosť elastinu - táto látka poskytuje zníženie a relaxáciu svalov.

Dysplázia spojivového tkaniva sa vyvíja v dôsledku mutácie génov zodpovedných za procesy prirodzených syntézy. Modifikácie môžu byť najrôznejšie a ovplyvňujúce akékoľvek odkazy DNA reťazca. Výsledkom je, že štruktúra spojivového tkaniva, pozostávajúceho hlavne z elastínu a kolagénu, je nesprávna a štruktúry vytvorené s poruchami, ani nevydržia priemerné mechanické zaťaženia, natiahnutie a oslabenie.

Odrody diferencovaných chorôb

Patológie ovplyvňujúce spojovacie tkanivo a kosti sú bežne rozdelené na diferencované a nediferencované formy dysplázie. V prvom prípade je implikovaná nepatrnými príznakmi a prejavuje sa dobre študovaný gén alebo biochemické defekty. Choroby tohto druhu lekárov boli označené všeobecným termínom "kolagénopatia". Zadaná kategória obsahuje tieto patologické podmienky:

Marfánsky syndróm. Pacienti s týmto ochorením zvyčajne vysoká výška, majú dlhé zbrane a nohy, skrútenú chrbticu. Poruchy sa môžu vyskytnúť s orgánmi videnie, až po oddelenie sietnice a objektívu šošovky. U detí, spojivového tkaniva dysplázie vyvoláva vývoj zlyhania srdca na pozadí mitrálneho potrubia.
Slug-Skinned syndróm. Toto ochorenie sa vyskytuje menej často ako predchádzajúce. Jeho špecifickosť je nadmerná strečing epidermis. Na tomto type kolagénopatie sú ovplyvnené vlákna elastínu. Patológia je spravidla dedičná.
EULERS - DANO syndróm. Komplexné genetické ochorenie, ktoré sa prejavili výraznými spojmi kĺbov. Takéto spojivové tkanivové dysplázie u dospelých vedie k zvýšenej zraniteľnosti kože a tvorbu atrofických jaziev.
Nedokonalé osteogenéza. Ide o celý komplex geneticky stanovených patológií, vyvíja sa v dôsledku zhoršenej tvorby kostného tkaniva. Vzhľadom na zhoršenú dyspláziu je jeho hustota ostro znížená, čo nevyhnutne vedie k zlomeniu končatín, chrbtice a kĺbov a v detstve - na pomalý rast, zničenie pozície, charakteristické pre zdravotne postihnuté deformácie. Často s poškodením kostného tkaniva má pacient problémy v práci CNS, kardiovaskulárnych, vylučovacích a respiračných systémov.

Nediferencovaný formulár

Na diagnostiku takého typu dysplázie, stačí, aby žiadny zo symptómov a sťažností pacienta týkali diferencovanej kolagénopatie. U detí sa dysplázia spojivového tkaniva tohto typu nachádza v 80% prípadov. V skupine s rizikom, okrem detí, sú mladí ľudia mladší ako 35 rokov.

Aké zmeny sa vyskytujú v tele

Dyspláziu spojivového tkaniva môžete podozrenie na rad funkcií. Pacienti s takou diagnózou Upozorňuje na zvýšenú mobilitu kĺbov a pružnosť kože je hlavným príznakom ochorenia, ktorý je charakteristický pre všetky formy kolagénopatie a nediferencovanej forme choroby. Okrem týchto prejavov môže byť klinický obraz doplnený inými poruchami spojivového tkaniva:

kostrové deformácie;
uhryznutie anomálie;
plochá noha;
vaskulárna mriežka.

Zriedkavé symptómy zahŕňajú anomálie štruktúry uší, krehkosť zubov, tvorbu hernia. Pri závažnom ochorení sa zmeny vyvíjajú v tkanivách vnútorných orgánov. Dysplázia križovatého tkaniva srdca, dýchacích ciest a brušných orgánov vo väčšine prípadov predchádza vývoj vegetatívneho dystónia. Najčastejšie dysfunkcia nervového vegetatívneho systému je pozorovaná v ranom veku.

Značky dysplázie spojivového tkaniva sa postupne získavajú. Pri narodení u detí nesmie existovať žiadne fenotypové charakteristiky. Týka sa však prevažne nediferencovanej dysplázie. S vekom je choroba aktivovaná a tempo jeho progresie závisí do značnej miery na environmentálnej situácii regiónu bydliska, výživy, chronických ochorení, stresu a stupňa imunitnej obrany.

Príznaky

Vytlačené zmeny vyskytujúce sa v spojivových tkanivách tela, prakticky nemajú explicitné externé príznaky. V mnohých ohľadoch sú klinické prejavy podobné symptómom rôznych ochorení, ktoré čelia pediatri, gastroenterológii, ortopedikov, oftalmológii, reumatológii, pulmonológii. Vizuálne osoba s dyspláziou sa môže zdať úplne zdravá, ale jeho vzhľad sa vyznačuje množstvom špecifických vlastností. Podmienečne sa ľudia s takýmou chorobou môžu rozdeliť na dva typy: prvá je vysoká, štíhla, tenká s vyčnievajúcimi čepeľami a klzníkom a druhá je slabá, krehká, malý rast.

Medzi sťažnosťami, ktoré pacienti opisujú lekára, stojí za zmienku:

všeobecná slabosť a malátnosť;
brušné a bolesti hlavy;
nadúvanie, zápcha, hnačka;
zvýšenie krvného tlaku;
časté recidíva chronických respiračných ochorení;
svalnatý hypotón;
zhoršenie chuti do jedla a chudnutie;
dýchavičnosť s najmenšou fyzickou námahou.

Ostatné príznaky sú tiež preukázané aj o dysplázii spojivovej tkaniva. Dospelí pacienti majú prevažne astenickú postavu s rozlišovanými patológiami chrbtice (skolióza, kyfóza, lordóza), hrudnou deformáciou alebo dolných končatín (Valgus). Ľudia s dyspláziou často sú viditeľné neprimerané veľkosti nohy alebo kefy smerom k rastu. Hypermobilita kĺbov je tiež znakom patologicky vytvoreného spojovacieho tkaniva. Deti s dyspláziou často demonštrujú svoje "talenty": ohýbanie prstov 90 °, predĺženie lakťového alebo kolenného kĺbu, bezbolestne vytiahnite kožu na čele, zadnej strane dlane a na iných miestach.

Pravdepodobné komplikácie

Choroba negatívne odráža prácu celého organizmu a pohodu ľudí. U detí s dyspláziou sa často spomalí rast horných a dolných čeľustí, poruchy sa vyskytujú v práci organizácií vízie (myopia, retinálna angiopatie). Z cievneho systému sú tiež možné komplikácie vo forme kŕčovej choroby, čím sa zvyšuje krehkosť a priepustnosť stien ciev.

Diagnostické procedúry

Rozpoznávanie syndrómového syndrómu spojivového tkaniva Skúsení odborníci sú schopní prvej kontroly pacienta. Na formuláciu oficiálnej diagnostiky však špecialista pošle pacientovi na prechod niekoľkých štúdií. Potom, vedený závermi odborníkov a výsledky potrebných analýz, lekár bude môcť dať bod pri určovaní ochorenia a predpísať liečbu.

Viaceré príznaky dysplázie spojivového tkaniva zasahuje do správnej diagnózy. Okrem laboratórnych testov bude musieť pacient prejsť:

elektromyografie;
rádiografiu.

Diagnóza nediferencovanej dysplázie môže trvať dlho, pretože si vyžaduje starostlivý vzťah a integrovaný prístup. Po prvé, pacient predpíše genetické vyšetrenie pre mutácie špecifických génov. Lekári sa často uchyľujú k používaniu klinického a genealogického výskumu (diagnostika rodinných príslušníkov pacienta, zbierka anamnezy). Okrem toho sa pacient zvyčajne odporúča podrobiť prieskumu všetkých vnútorných orgánov s cieľom určiť stupeň ochorenia porážky. Pacient nevyhnutne merať dĺžku tela, jednotlivých segmentov a končatiny, odhadnúť mobilitu kĺbov, rozšíriteľnosť pokožky.

Nuansy liečby

Liečba dysplázie spojivového tkaniva u dospelých a detí je postavená na jednotnom princípe. Moderná veda Uplatňuje mnohé spôsoby, ako bojovať proti progresii dysplázie syndrómu, ale všetky z nich vo väčšine prípadov sú znížené na neutralizáciu liekov symptómov alebo ich elimináciu prostredníctvom chirurgického zákroku. Nediferencovaná dysplázia spojivového tkaniva je prakticky žiadna liečba v dôsledku multimitického prejavu a absencie jasných kritérií pre diagnostiku.

Kurz liečiv zahŕňa lieky obsahujúce horčík - to je tento stopový prvok, ktorý hrá dôležitú úlohu v procese syntézy kolagénu. Okrem vitamínov a minerálnych komplexov je pacient predpísaný prostriedok, ktoré upravujú prevádzku vnútorných orgánov (kardiotropie, antiarytmické, vegetotropné, nootropné, beta-adrenula).

Dôležitý význam v terapii takejto choroby, ako kolagénopatia, patrí k posilneniu, udržiavaniu tónu svalov a kostných tkanív, bráni rozvoju ireverzibilných komplikácií. Vďaka komplexnej liečbe má pacient každú šancu obnoviť funkčnosť vnútorných orgánov a zlepšiť kvalitu života.

U detí sa vykonáva liečba dyplácie spojivového tkaniva spravidla konzervatívnym spôsobom. Pravidelnou príjmom vitamínov skupiny B a C je možné stimulovať syntézu kolagénu, čo umožňuje dosiahnuť regresiu ochorenia. Lekári odporúčajú deti, ktoré trpia touto patológiou, uložia priebeh liečby horčíka a medi, lieky, ktoré stabilizujú metabolizmus, zvyšujú hladinu nepostrádateľných aminokyselín.

Chirurgická liečba a rehabilitácia

Pokiaľ ide o chirurgickú operáciu, potom sa na tento radikálový spôsob liečby vyriešil na pohyb s prudko výraznou symptomatológiou dysplázie, ktorá nesie hrozbu pre život pacienta: prolaps srdcových ventilov druhého a tretieho stupňa, deformácie hrudníka , Intervertebrálna hernia.

Na obnovu pacientov trpiacich dyspláziou spojivového tkaniva sa odporúča podrobiť priebehu terapeutickej masáže chrbta, zóny krčka maternice a končatiny.

S diagnostikovanou inštaláciou plochého stupňa v dieťati, pripojtenej tkanivovej dysplázii by ste mali kontaktovať ortopedické. Lekár vymenuje supinatory na nosenie, dennú posilňovňu pre zastávku, kúpele s morskou soľou a masážnymi končatinami.

Ak sa dieťa sťažuje na bolesť v kĺboch, je potrebné si vybrať topánky s pravou ortopedickou podrážkou. U detí, topánky by mali pevne opraviť polohu päty, ponožky a členkov. Vo všetkých ortopedických modeloch je pozadie vysoké a elastické, a päty - nie viac ako 1-1,5 cm.

V prípade dysplejzie spojivového tkaniva je zásadne dôležité pozorovať deň dňa: Dospelí v nočnom spánku musia vyčleniť aspoň 7-8 hodín, a 10-12 hodín silného spánku je znázornený vôbec. V ranom veku by deti mali oddychovať popoludní.

V dopoludňajších hodinách je žiaduce nezabudnúť na základné nabíjanie - je ťažké preceňovať s takou chorobou. Ak neexistujú žiadne obmedzenia športu, mali by robiť všetky ich životy. Profesionálne tréningy sú však kontraindikované deťom a dospelým a dyspláziám. S hypermobilitou kĺbov, degeneratívne-dystrofických zmien v chrupavke tkaniva, zväzkov kvôli častým traume, mikroskopické krvácanie sa vyvíjajú rýchlo vyvíjať. To všetko je schopné opakujúce sa aseptického zápalu a spustenie degeneratívnych procesov.

Vynikajúci efekt vyrába plávanie, lyžovanie, cyklistiku, Badminton. Je užitočné pre pokojné dávkovanie chôdze počas prechádzky. Denná telesná výchova a neprofesionálne športy zvyšujú kompenzačné a adaptačné schopnosti tela.