Этиология и патогенез. В основе заболевания - аплазия зародышевой ткани яичка, что приводит к бесплодию. При биопсии яичек обнаруживают умеренное уменьшение размеров извитых канальцев семенников и отсутствие зародышевых клеток. Семенные канальцы выстланы только клетками Сертоли. В эякуляте таких больных сперматозоиды не обнаруживаются. Причина заболевания неизвестна.
Некоторые специалисты считают это заболевание врожденным, другие отрицают роль генетических факторов. Неизвестный этиологический фактор избирательно поражает герментативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия. Клетки Сертоли при этом не повреждаются.

Патанатомия. Различают 2 варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон.
Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли. Часть из них - на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50% больных число их нормальное, у остальных 50% оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80% клеток Лейдига неизменные; 10-25% - гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.
При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирующей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гипер¬плазия, нередко - гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

Клиническая картина. Больные в физиологическом и половом развитии не отличаются от здоровых мужчин.
Единственная их жалоба - бесплодие.
Лишь в отдельных случаях отмечается слабо выраженная гипоплазия яичек. Кариотип нормальный - 46 XY. Половой хроматин отрицательный.

Диагноз и дифференциальная диагностика. Для диагностики имеет решающее значение гистологическое исследование тестикулов, при котором обнаруживают семенные канальцы несколько меньше обычного диаметра. Стенки канальцев состоят только из клеток Сертоли с вакуолями. В богатой клетками интерстициальной ткани имеются скопления клеток Лейдига.
В отличие от больных этим синдромом у 90% больных с синдромом Клайнфелтера семенные канальцы полностью гиализированы и бесклеточны.

Лечение. В связи с нормальной функцией клеток Лейдига у больных содержание в крови тестостерона нормальное и больные не нуждаются в заместительной андрогенной терапии.

Прогноз. Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.

Органы, ответственные за размножение у мужчин, называются яичками. В них вырабатываются половые клетки - сперматозоиды и гормоны, например, тестостерон. Анатомическое и гистологическое строение яичек у мужчин сложное, так как эти органы выполняют сразу несколько функций. В них осуществляется сперматогенез - образование и развитие половых клеток. Также яички выполняют эндокринную функцию. Они расположены в специальном кожном мешочке - мошонке. Там поддерживается специальная температура, которая несколько ниже, чем в других частях тела.

Яички имеют форму эллипса, их размер составляет около 4 см в длину и 3-х в ширину. В норме может наблюдаться незначительная асимметрия половых желез. Каждое яичко разделено перегородками оболочки на множество долек. В них содержатся извитые семенные каналы, образующие тестикулярное сплетение. Его выносящие протоки входят в придаток яичка. Там образуется основная часть сперматозоида - головка. Позже - каналы входят в который направляется к мочевому пузырю. Далее, они расширяются и проникают через другой орган мужской половой системы - простату. Перед этим, канал формируется в семявыбрасывающий проток, который имеет выходное отверстие в области уретры.

Гистологическое у мужчин

Мужские половые железы состоят из семенных канатиков и интерстициальной ткани. Снаружи их покрывает белочная оболочка. Она представлена плотной соединительной тканью. Белочная оболочка срощена с органом. Сбоку она утолщается, образуя средостение яичка. В этом месте соединительная ткань подразделяется на множество тяжей. Они формируют дольки, внутри которых находятся извитые канальцы. Они представлены следующими структурными единицами:

1. Клетка Сертоли - сустентоцит. Вместе с другими элементами участвует в образовании гемато-тестикулярного барьера.
2. Клетки, благодаря которым осуществляется сперматогенез.
3. Миофибробласты. Другое их название - перитубулярные клетки. Основная функция миофибробластов - это обеспечение продвижения семенной жидкости по извитым каналам.

Помимо этого, в структуре яичка имеется интерстициальная ткань. Она составляет около 15 %. Интерстициальная ткань представлена такими элементами, как клетки Лейдига, макрофаги, капилляры и т. д. Если извитые каналы отвечают за образование половых клеток, то здесь происходит формирование и продукция мужских гормонов.

Клетка Сертоли: строение

Клетки Сертоли имеют вытянутую форму. Их размер составляет около 20-40 мкм. Это довольно крупные структурные единицы, которые по-другому называют поддерживающими клетками. В цитоплазме этих элементов содержится множество органелл. Среди них:

1. Ядро. Оно имеет неправильную, иногда - грушевидную форму. Хроматин в ядре распределен неравномерно.
2. Гладкая и шероховатая ЭПС. Первая - отвечает за продукцию вторая - обеспечивает синтез белка.
3. Благодаря этой органелле, происходит окончательный синтез, хранение и выведение продуктов.
4. Лизосомы - участвуют в фагоцитозе.
5. Микрофиламенты. Эти органеллы участвуют в созревании сперматозоидов.

Кроме того, каждая клетка Сертоли содержит жировые включения. Основание сустентоцитов расположено на стенках семенных канальцев, а верхушка - обращена в их просвет.

Клетки Сертоли: функции

Клетка Сертоли является одной из составляющих частей, образующих извитые семенные канальцы. Она имеет большое значение, так как участвует в процессе сперматогенеза и синтезе мужских гормонов. Выделяют следующие функции клеток Сертоли:

1. Трофическая. Эти элементы обеспечивают незрелые сперматозоиды кислородом и питательными веществами.
2. Защитная. Каждая клетка имеет в цитоплазме лизосомы - органеллы, участвующие в фагоцитозе. Они поглощают и перерабатывают продукты распада, к примеру, погибшие фрагменты сперматид.
3. Обеспечение гемато-тестикулярного барьера. Эта функция обеспечивается благодаря тесным Барьер необходим, чтобы отделить мужские половые клетки от крови и содержащихся в ней веществ. Кроме того, он препятствует проникновению антигенов сперматозоидов в плазму. Благодаря этому снижается риск развития аутоиммунного воспаления.
4. Эндокринная функция. Клетки Сертоли участвуют в образовании половых гормонов.

Сустентоциты необходимы для формирования и поддержания специальной среды, в которой благоприятно развиваются сперматозоиды. Известно, что ионный состав клеток Сертоли отличается от плазмы крови. Концентрация натрия в них ниже, а содержание калия, наоборот, повышено. Кроме того, в клетках Сертоли синтезируется множество биологически активных веществ. Среди них - простагландины, цитокины, фоллистатин, факторы роста и деления, опиоиды и т. д.

Функции и строение клеток Лейдига

Клетки Лейдига входят в состав интерстициальной ткани яичка. Их размер составляет около 20 мкм. В мужских половых железах насчитывается более 200*10 6 клеток Лейдига. Особенностями строения этих элементов является крупное ядро овальной формы и пенистая цитоплазма. В ней имеются вакуоли, содержащие белок липофусцин. Он образуется при распаде жиров в момент синтеза стероидных гормонов. Помимо этого, в цитоплазме имеется 1 или 2 ядрышка, содержащих РНК и белок. Главная функция клеток Лейдига - это выработка тестостерона. Кроме того, они участвуют в синтезе активина. Это вещество стимулирует выработку ФСГ в головном мозге.

Что такое Сертоли-клеточный синдром?

Одним из редких заболеваний мужской половой системы является Сертоли-клеточный синдром. Основным проявлением этой патологии считается бесплодие. Заболевание относится к врожденным аномалиям развития, так как при нём наблюдается аплазия (значительное уменьшение или отсутствие) зародышевой ткани яичек. В результате данного нарушения семенные канальцы не развиваются. Единственный элемент, который не поврежден - это клетка Сертоли. Другое название данной патологии - синдром дель Кастильо. Часть клеток Сертоли все же подвергается дегенерации, однако, большинство из них - нормальные. Несмотря на это, эпителий канальцев атрофирован. Сперматозоиды при данной патологии не образуются.

Нарушение функций клеток Лейдига

При повреждении клеток Лейдига нарушается их основная функция - синтез тестостерона. В результате наблюдаются такие симптомы, как:

1. Снижение мышечной массы.
2. Отсутствие вторичных половых признаков (оволосение по мужскому типу, тембр голоса).
3. Нарушение либидо.
4. Снижение плотности костной ткани.

Синонимы синдрома дель Кастильо . Аплазия герминативных клеток. Синдром клеток Sertoli (лучше «синдром только клеток Sertoli»). Герминативная аплазия. Тестикулярная дисгенезия.

Определение синдрома дель Кастильо . Первичный (нормогонадотропный) гипогонадизм у мужчин с явлениями стерильности, относящийся к группе синдромов гипогонадизма у мужчин.

Симптоматология синдрома дель Кастильо :
1. Нормальные вторичные мужские половые признаки.
2. Стерильность вследствие аспермии.
3. Нормальные наружные половые органы, лишь относительно уменьшены размеры .
4. Нормальное либидо. С мочой выделяется нормальное количество фолликулинстимулирующего гормона (дифференциально-диагностический признак) и уменьшенное количество 17-кетостероидов.

Патологическая анатомия синдрома дель Кастильо . Биопсия яичка: отсутствие зародышевого эпителия и полное отсутствие сперматогенеза при сохранности клеток Sertoli. Клетки Leydig сохранены и имеют нормальный вид. Большинство канальцев резко склерозированы и их диаметр уменьшен.

Этиология и патогенез синдрома дель Кастильо . По мнению del Castillo, в основе заболевания лежит эмбриональный порок развития, приводящий к нарушению миграции первичных половых клеток. Другие авторы указывают на возможность первичного поражения зародышевых клеток в постнатальном периоде развития в результате воздействия экзогенных факторов.

Дифференциальный диагноз синдрома дель Кастильо . Вторичная стерильность после рентгеновского облучения, травм (посттравматическая атрофия яичек), инфекционного орхита, крипторхизма, в результате лечения цитостатическими препаратами. Все формы первичного (гипергонадотропного) и вторичного (гипогонадотропного) гипогонадизма (синдром гипогонадизма у мужчин). Гипогонадизм Leydig, Ольфактогенитальный синдром.

у мужчин с кариотипом 46 ХY.

Описал синдром Дель Кастильо в 1947 г. При исследовании эякулята (спермы ) выявляется аспермия , реже азооспермия , а при гистологическом исследовании ткани яичек обнаруживаются семенные канальцы, выстланные только клетками Сертоли .

Причины заболевания синдромом дель Кастильо

Причины заболевания до настоящего времени изучены недостаточно. Большинство авторов считают основной причиной недоразвития гонад (см. Половые железы ) низкую концентрацию эмбриональных андрогенов в крови плода. Вредный фактор избирательно действует на герминативные элементы яичек, что приводит к атрофии семенного эпителия, клетки Сертоли при этом не повреждаются.

Подобные изменения наблюдаются при тяжёлых заболеваниях нервной системы (рассеянный склероз), переломах позвоночника, травмах черепа, радиационных поражениях. Больные в половом и физическом развитии ничем не отличаются от здоровых мужчин. Обычно они обращаются к врачу по поводу бесплодия. Решающее значение в диагностике заболевания имеет гистологическое исследование яичек . Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный. Мужские половые гормоны следует применять только в случаях имеющейся андрогенной недостаточности.

Патанатомия синдрома дель Кастильо

Различают два варианта синдрома: идиопатический и развивающийся после комбинированного радио- и химиотерапевтического лечения опухолей. При идиопатическом синдроме яички гипоплазированы за счет уменьшения размеров семенных канальцев, диаметр которых колеблется от 120 до 200 мкм. Изредка встречаются полностью атрофированные канальцы, tunica propria утолщена за счет увеличения числа коллагеновых волокон. Основная масса канальцев лишена просвета, а стенки покрыты высокодифференцированными клетками Сертоли. Часть из них - на различных стадиях дегенерации. Клетки Лейдига крайне полиморфны: в среднем у 50 % больных число их нормальное, у остальных 50 % оно в той или иной степени увеличено; от 40 до 80 % клеток Лейдига неизмененные; 10-25 % - гипопластичны с большим количеством цитоплазматических липидов; часть из них с выраженными дегенеративными изменениями. Патологически дифференцированные и незрелые клетки Лейдига встречаются редко.

При втором варианте синдрома диаметр канальцев от 150 до 190 мкм, они окружены ундулирую-щей базальной мембраной, вклинивающейся в цитоплазму базальной части клеток Сертоли. Tunica propria слегка утолщена. Характерна значительная гиперплазия, нередко - гипертрофия клеток Лейдига. Реже, чем при первом варианте, встречаются гипопластичные клетки Лейдига.

Для диагностики синдрома дель Кастильо решающее значение имеет гистологическое исследование тестикулов.

Симптомы синдрома дель Кастильо - вторичные половые признаки развиты нормально. Поводом для обращения к врачу являются жалобы на бесплодие.

Лечение синдрома дель Кастильо - обычно больные в гормональной терапии не нуждаются. Андрогены назначаются только в случае выявления андрогенной недостаточности.

Прогноз в отношении способности к оплодотворению неблагоприятный.

Энциклопедия : используй знания для здоровья

• Эндокринология • Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром), диагностика заболевания, лечение

Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром), диагностика заболевания, лечение

Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром)- аплазия зародышевой ткани яичка, приводящая к бесплодию. При биопсии яичек обнаруживаются умеренное уменьшение размеров извитых канальцев семенников и отсутствие зародышевых клеток, семенные канальцы выстланы только клетками Сертоли. В эякуляте таких больных сперматозоиды не обнаруживаются.

Причина заболевания неизвестна.

Больные в плане физического и полового развития не отличаются от здоровых мужчин. Единственная их жалоба - бесплодие. Лишь в отдельных случаях отмечается гипоплазия яичек, слабо выраженная. Кариотип нормальный - 46,XY.

Для диагностики решающее значение имеет гистологическое исследование тестикул, при котором выявляются семенные канальцы с несколько меньшим, чем обычно, диаметром. Стенки канальцев состоят только из клеток Сертоли с вакуолями. В богатой клетками интерстициальной ткани имеются скопления клеток Лейдига.

Лечение. В связи с нормальной функцией клеток Лейдига содержание в крови тестостерона при синдроме дель Кастильо нормальное, поэтому больные не нуждаются в заместительной андрогенной терапии.

Г. Кознюк, Л. Мрочек

«Синдром дель Кастильо (Сертоли-клеточный синдром), диагностика заболевания, лечение» – статья из раздела